 编者按: 人类对急性外周前庭功能障碍的症状和体征的研究已经有100多年的历史,且有不同的术语描述。起初将其命名“前庭神经炎”等名称,后来,人们使用了更中性的术语,如Bárány协会委员会倾向于使用“急性单侧前庭病”(AUVP)。本文中,该诊断标准为:(1)确诊的AUVP:强调单次病程,急性或亚急性中至重度的眩晕症状持续至少24小时,存在单纯的单侧外周前庭功能受损的证据；(2)进展中的AUVP: 强调单次病程,急性或亚急性中至重度的眩晕症状持续超过3小时但未达到24小时,存在单纯的单侧外周前庭功能受损的证据,这一分类在急性期非常有用,有助于区分其他急性中枢性前庭综合征,从而进行特定的治疗或临床研究的纳入；(3)很可能的AUVP:强调单次病程，急性或亚急性中至重度的眩晕症状持续至少24小时,但缺少与自发眼震快相相反侧的明确VOR功能减弱的证据,无法确定是单侧外周前庭受损；(4)既往AUVP：也强调单次病程,适用于急性期后就诊患者的诊断。曾经急性或亚急性中至重度的眩晕症状持续至少24小时,目前无眼震,存在单纯的单侧外周前庭功能受损的证据。这类诊断亦包括那些有单侧外周前庭受损的证据、急性前庭综合征病史且在急性期之后前庭功能检查已恢复的患者。 可以看出:(1)目前AUVP诊断标准主要依赖于患者病史、床边检查以及必要的实验室评估；定位诊断亦缺乏金标准检查手段；病因学及机制推测还依赖于病史,常需要详细问诊以进行动态验证是单相而非复发特征的病程；(2)排除诊断及动态诊断很重要,包括针对中枢病变和各种其他外周前庭疾病,尤其与那些具有复发特征前庭病的首次发作、孤立性中枢性眩晕的鉴别；(3)相关的炎症或病毒病因学,迄今尚未得到证实。 临床上,我们应该注意:(1)AUVP的定位诊断仍需进一步精准,目前AUVP的诊断还是主要依赖于外周前庭功能评价进行初步定侧的诊断而已,尚不清楚是半规管、耳石器还是前庭神经受损,进一步应用迷路延迟增强影像学等技术深入探讨AUVP的精准定位及机制推测,具有重要的临床意义。(2)深入阐明AUVP的病因学/发病机制很重要,事实上,AUVP并不等于前庭神经炎,进一步获取炎症、病毒、血管及免疫等病因/发病机制的证据,亦是非常重要的。 4.评 论 由于AUVP/前庭神经炎的诊断标准迄今尚未统一,目前尚无关于AUVP的有效的最新流行病学研究。据报道,AUVP年发病率为3.5-15.5例/10万人。在超过36000名接受标准化评估的患者中,AUVP是眩晕/头晕的第六大常见原因,也是外周前庭疾病的第三大常见原因(BPPV排名第一,梅尼埃病第二)。儿童也是如此。通常发病年龄为30 ~ 60岁,发病高峰年龄分布在40 ~ 50岁之间；性别差异不显著。两项研究没有发现季节性差异的证据。报道的复发率在1.9%到10.7%之间。 AUVP患者可能会发生“感染后”的后半规管BPPV:在一项研究中,104名BPPV患者中13名有AUVP病史,这可能是由于前庭下神经(见下文)功能保留,且间接表明迷路[8]也有炎症,这增加了耳石脱落的风险。AUVP是继BPPV和前庭性偏头痛之后导致继发性功能性头晕的第三大常见诱因。在162名继发性功能性头晕患者队列中,25人有AUVP病史。 最常见的AUVP症状如下:a)急性或少见的亚急性起病,出现持续的自发性眩晕,如不治疗症状常持续至少24小时。除了一些患者在持续眩晕发作前几天偶尔出现的发作性眩晕外,没有任何前驱体征或诱因。前庭症状通常在头和身体运动时加重,所以患者本能地试图避免任何运动；b)自发性眼震引起的明显的视物动感；c)姿势不稳,倾向于向眼震慢相方向倾斜或倾倒,即向患耳一侧倾斜；d)恶心且经常呕吐。 确定AUVP的诊断需要无伴发的急性听力丧失、耳鸣、耳痛或神经系统症状,特别是来自脑干和小脑的症状。应询问患者的症状,如复视、言语或吞咽障碍、感觉受损或面部或躯体无力,或其他事件,如新近发生的外伤。 4.3床旁检查 依据亚历山大定律,眼震振幅和慢相角速度在注视快相方向时增加,在注视慢相方向时降低。眼震方向不会改变。 眼震的方向与受累的半规管传入相一致。绝大多数AUVP患者都是“前庭上神经AUVP”,即水平半规管和上半规管的功能受损。水平-扭转性眼震,眼震快相指向健侧耳,使眼球上极向水平成分的快相方向跳动。通常向上成分较少。 纯垂直、纯水平或纯扭转性眼震也不符合AUVP的诊断(参考文献)。在“前庭下神经AUVP”中,自发性眼震的方向对应于后半规管平面,呈扭转下跳性 。前庭下神经AUVP常易被误诊为中枢性疾病。 如果上和下前庭神经都受到影响(“全AUVP”),如果两个垂直半规管均受到影响,则表现为无垂直成分的纯水平扭转性眼震。 通常,床边异常HIT表现为当头部快速转向疑似患侧时,会出现代偿性扫视；但是,床边HIT的敏感性和特异性较低且检查结果受操作者影响较大。因此，如果床边HIT结果不清楚,则需要进一步进行视频HIT(vHIT)和/或双温试验；此外,如果可能,我们建议对所有患者进行后两项检查以增加诊断的确定性并量化其受损的程度(见下文)。 AUVP的诊断不应该存在提示急性中枢前庭综合征的中枢眼动体征(见:血管性眩晕和头晕:诊断标准Bárány协会前庭障碍分类委员会的共识文件)。 眼反向偏斜,即前庭通路受损引起的垂直位的眼位偏差,通常应用遮盖和交替遮盖试验进行检查。在一些急性单侧前庭外周病变的患者中可出现小的SD偏斜(可能是由于椭圆囊-眼反射通路损伤)。一项定量测量SD的研究表明,小SD(＜3◦)在约20%的AUVP患者中可见,因此不能用于排除AUVP诊断；在ACVS中,约30%的患者存在SD和显著SD(＞3.3◦)指向中枢病灶。因此,在床边使用遮盖试验(遮盖-去遮盖试验)和交替遮盖试验出现可观察到的SD与AUVP的诊断相矛盾,但并不排除诊断AUVP的可能性。 方向改变的凝视诱发性眼震(GEN)表明中枢受损；在一项对35例AUVP患者和12例卒中患者的研究中,AUVP患者无一例发生GEN；1/3的卒中患者在头正位时有自发SN和病理性GEN,产生了Bruns眼震的模式。需要注意在健康个体中也可发现非持续性终末眼震(参考文献)。 听力丧失可以通过手指摩擦测试或耳语语音测试进行筛查。听力丧失的类型可以通过Rinne和Weber试验来测试。应该没有急性听力丧失。这些检查对鉴别梅尼埃病和小脑前下动脉梗死有重要价值。应用耳镜可以进行外耳道检查,但无证据表明可以用来进行带状疱疹、中耳炎或其他病理性改变诊断。 4.3.5主观视觉垂直测量(SVV) Romberg测试显示,闭上眼睛姿势不平衡加重,急性期典型表现为向眼震的慢相侧(即患侧)倾倒。 由于床边HIT在诊断前庭神经功能受损时并不十分可靠,因此通常需要进行实验室检测来量化VOR的功能。在急性前庭综合征中使用床边检查时,存在较高的假阳性和假阴性率。 在计算VOR增益时通常采用了不同的算法,如用60毫秒处的眼角速度除以头角速度或眼角速度曲线下的面积除以头角速度曲线下的面积。尽管这些分析方法不同,计算值实际上是相同的。根据摄像机在被检查的眼睛前面的位置,有一个左右差异的VOR增益,到目前为止还没有很好地解释。例如,如果把摄像头放在右眼前面,右眼的增益比左眼的增益高5%。 该标准的应用规范值/参考范围主要基于对健康受试者和不同年龄组的大量研究。VOR增益高于0.8通常视为正常,但在正常或病理情况下存在一定的可变性。 对于明显的VOR受损,增益应小于0.7,侧差应大于0.3。同时还可进行代偿性扫视的记录。由于vHIT测量方法仍在开发中,而且没有计算增益的金标准,因此上述的数值仅供参考。应用vHIT估算的VOR增益只是个近似值,常因所使用的设备和技术员的操作而异。 因为AUVP患者通常vHIT异常,所以vHIT常用于区分前庭外周和中枢病变。 4.4.2.双温试验 通过用30℃冷水和44℃热水灌注外耳道,双温试验可以量化单个水平半规管在低频、非生理状态下约0.003Hz的频率范围内的功能,同时记录诱发的眼震(参考资料,见)。温度诱发的眼震峰值-慢相角速度是通过视频眼震仪器量化的。与视频HIT和旋转椅测试相比,该技术的一个优点是每个水平管可以单独检查。 半规管轻瘫通常定义为:两侧不对称> 25%,或热水和冷水灌注后慢相阶段的平均峰值总和的绝对值<6◦/秒。重要的是,在少见的“前庭下神经炎”(只影响后半规管)中,水平半规管的双温测试和vHIT通常是正常的。 4.5. 补充实验室检查 4.5.1.颈源性/眼源性VEMP 与vHIT和双温试验相比,前庭诱发肌源电位(VEMP)与AUVP的诊断相关性较低(参考文献见)。颈源性VEMP(cVEMP)和眼源性VEMP(oVEMP)有助于区分前庭上神经AUVP(最常见的形式)、前庭下神经AUVP和前庭全神经AUVP(影响前庭上神经和前庭下神经,从而影响所有半规管和两个耳石器官)。oVEMP主要评估椭圆囊的功能,由于前庭神经的上支支配椭圆囊(见下图),在前庭上神经或前庭全神经AUVP中,oVEMP通常振幅减低或缺失[38,122]；cVEMP主要评估球囊的功能,受前庭下神经支配,在完全性或前庭下神经AUVP中其振幅减低或缺失。以急性起病的姿势不稳为特征的急性孤立性椭圆囊或球囊前庭病,也可通过cVEMP/oVEMP诊断。 如果患者病史和/或临床检查提示存在急性中枢性前庭综合征(ACVS)的证据,需要立即行影像学检查。计算机断层扫描(CT)可以排除出血,而CT血管造影可以诊断椎动脉或基底动脉狭窄。值得注意的是,高达16%的患者在症状出现后24小时内,脑干或小脑微小病变的弥散加权MRI(DWI)可正常。尽管使用矢状面和冠状面3mm断层的新弥散技术可以提高脑小血管病变的成像灵敏度,对于DWI的假阴性率高问题,常需要系统性病史问诊和寻找中枢前庭和眼动的临床受损体征,因为结合病史和体格检查可以区分AUVP和ACVS的敏感性和特异性达90%。 影像学研究发现,注射钆1至4小时后前庭神经特别是前庭上神经的强化。此外一项研究表明,对一组持续前庭外周功能障碍患者在症状出现≥6个月后进行高分辨率MRI检查,发现10例患者中有5例前庭神经萎缩,尤其是前庭上神经萎缩明显。 4.5.3. 听力和耳镜检查 如果患者病史和/或临床查体有听力受损的证据(见上),应进行耳镜检查,以排除耵聍栓塞。由于梅尼埃病发作和小脑前下动脉(AICA)梗死的患者均存在听力受损,因此需要进行听力检查。每一个急性眩晕的病人都需要做耳镜检查,了解是否伴有带状疱疹或中耳炎。
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