|
指垂体分泌功能障碍和器质性病变所致的闭经，包括垂体前叶功能减退症、垂体肿瘤、空（泡）蝶鞍综合征、高泌乳素血症及原发性垂体促性腺激素缺乏症。 1.垂体前叶功能减退症(Sheehan综合征)：除继发性闭经外，病史中有产后出血、感染、休克史，量早表现为产后无乳汁分泌，继之闭经，第二性征及性器官明显萎缩。实验室检查各种促性素值皆低于正常。其他内分泌测定T３、T４、TSH、E2、皮质醇等均为低值。 2.垂体肿瘤：垂体肿瘤最常见为垂体前叶肿瘤，是引起闭经的最常见的器质性病因，可分为催乳激素腺瘤(闭经溢乳综合征)、生长激素腺瘤(巨人症或肢端肥大症)、促肾上腺皮质激素瘤（柯兴综合征)、无功能垂体腺瘤、促性腺激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤等。凡直径小于10mm称微腺瘤，大于l0mm者称巨腺瘤。内分泌症状视瘤细胞分泌功能与垂体正常组织受损害况而定。 （1）临床表现：垂体肿瘤起病缓慢而隐匿，早期可无症状。 ①闭经和月经紊乱：依发病年龄而不同，青春期前发病者表现为原发性闭经，青春期后发病者表现为继发性闭经。月经紊乱表现为月经稀发，经量少或不规则阴道出血。 ②泌乳：为本病主要症状，但多数病人未必出现。多为双侧性，也可呈现单侧性。 ③头痛：早期为持继性钝痛。位于两额部、前额、眼球后或鼻根部，也可呈胀痛伴阵发性加剧。如头痛剧烈，呈弥漫性并呕吐，提示肿瘤侵犯面广，引起颅内压升高所致。 ④视力障碍及复视：垂体肿瘤的早期症状为视野缺损，多为两颈侧偏盲，由于肿瘤向鞍上扩展，压迫视神经交叉所致，亦有一侧性或两侧性视力减退，甚至失明。 ⑤脑脊液鼻漏及鼻船：由于肿瘤破坏蝶鞍鞍底及蝶窦所致。 ⑥其他：有体重增加、水肿、巨人或肢端肥大、毛发脱落、多毛等。 （2）特殊检查 ①X线检查：头颅正例位及断层片：显示蝶鞍增大，鞍底下陷，有双底，鞍背变薄向后竖起，蝶鞍变形，入口增大如杯状，骨质常被吸收、破坏。可通过头侧位断层相测量蝶鞍前后径、深度及宽径，并计算其体积。正常垂体只占蝶鞍体积的50％。 ②CT及MRI检查：有助于早期发现垂体微小腺瘤。 ②气脑造影：表现为鞍上池和第三脑室前部受压变形，有时气体可勾画出肿瘤的部分轮廓。 ④FSH、LH、TSH、ACTH及GH：血浆水平均低于正常低限，显示垂体功能减退。 ⑤PRL：PRL＞100ftg儿，则垂体肿瘤可能性很大。 ⑥垂体兴奋试验：可区别病变在下丘脑或垂体。
⑦垂体、甲状腺功能检查：如注射TSH后无明显增高表示垂体储备功能不足。基础代谢率降低，在－15％～－35％之间；血清蛋白结合碘低于正常；甲状腺吸131碘率降低；血测定T３、T４低于正常。促甲状腺激素兴奋试验(以甲状腺吸131碘率作为指标)不明显。 ⑧垂体、肾上腺皮质功能检查：24小时尿17–羟皮质类固醇及17–酮类固醇显示正常，有时偏低，严重者更低。对促肾上腺皮质激素的反应可正常，有时偏低，严重者无反应。对甲毗酮试验反应可正常、减弱以至消失。 3．空(泡)蝶鞍综合征(empty sella综合征)：表现于原发性或继发性闭经，病人多肥胖少数有头痛、鼻溢。由先天性蝶鞍硬膜横腮缺陷，使蛛网膜下腔扩张并向蝶鞍突出形成疝，致脑脊液压力压迫垂体前叶，甚至被压扁；或由垂体瘤的手术、放射治疗后形成垂体窝疤痕，可继发蛛网膜下腔突出于蝶鞍内，形成继发性空蝶鞍所致。FSH及LH偏低，PRL正常。确诊靠脑室充气造影术或磁共振成像术。 4．高泌乳素血症(Hyperprolatinemia,HPRLPRL升高(＞25ng／ml）闭经溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。大多数由垂体肿瘤特别是催乳素瘤引起，也可因功能性(自发性)、药物性或手术创伤等病因所致。妇科检查可伴有生殖器官萎缩。内分泌PRL测定，蝶鞍断层及CT检查有助诊断。
5．原发性垂体促性腺激素缺乏症(PGl)：该症亦称无性性性发育不全性侏儒症（asexualateloitic dwarfism)，系由于下丘脑垂体肉瘤样病(sarcoidosis)或功能性单一促性腺激素分泌缺陷所致。脑床少见，表现于原发性闭经、性幼稚、侏儒，FSH LH E 呈极低值，若合并ASTH降低和肾上腺功能减退时称Marfan综合征。 |
|
|
