中放 | B型主动脉夹层临床指南-分型分区分期分类篇

分型

目前，国际上应用最广泛的主动脉夹层分型系统是 DeBakey分型和 Stanford分型。根据主动脉夹层破口位置和夹层累及范围，DeBakey分型分为 3 种类型：

（1）Ⅰ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及范围自升主动脉至胸降主动脉或及其远端。

（2）Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层局限于升主动脉。

（3）Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉开口以远，夹层累及胸降主动脉或及其远端。

根据夹层累及范围，Daily 等 将主动脉夹层分为 A 型和 B 型：凡是夹层累及升主动脉者为 Stanford A 型；夹层仅累及左锁骨下动脉以远的胸降主动脉或及其远端者为Stanford B型。

Stanford A型相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型相当于DeBakeyⅢ型（图 1~3）。上述分型对弓部主动脉夹层或包含弓部和降主动脉的夹层没有明确定义。近年来，“非A非B”型夹层的概念被提出，即原发破口位于弓部或B型夹层向近端撕裂累及弓部的主动脉夹层。

分区

主动脉夹层介入腔内修复术对夹层近端破口、远端破口及分支开口的描述要求更为准确。2002 年，有学者首次将升主动脉、主动脉弓及近端降主动脉分为 0~4区，以适应腔内治疗近端锚定区定位的需要。

0区：主动脉窦‑升主动脉移行处至无名动脉开口远端；

1 区：无名动脉开口远端至左颈总动脉开口远端；

2 区：左颈总动脉开口远端至左锁骨下动脉开口远端；

3 区：左锁骨下动脉开口远端至左锁骨下动脉开口以远 2 cm 处；

4 区：左锁骨下动脉开口以远 2 cm 处至胸降主动脉中点（约第 6 胸椎水平）；

5 区：胸降主动脉中点（约第 6 胸椎水平）至腹腔干开口近端；

6 区：腹腔干开口近端至肠系膜上动脉开口近端；

7 区：肠系膜上动脉开口近端至高位肾动脉开口近端；

8 区：高位肾动脉开口近端至低位肾动脉开口远端；

9 区：低位肾动脉开口远端至主动脉分叉处；

10区：主动脉分叉处至髂总动脉分叉处；

11区：髂外动脉段（图4）。

分期

主动脉夹层通常根据发病时间进行分期。传统上根据发病时间≤14 d 或>14 d 将主动脉夹层笼统地分为急性期和慢性期。近年来，随着影像学的发展及对夹层认识的加深，亚急性期的概念被提出 。 VIRTUE Registry 研 究 通 过 对 比 急 性 期（<15 d）、亚急性期（15~92 d）和慢性期（>92 d）对TBAD 行 胸 主 动 脉 腔 内 修 复 术（thoracic endovascular aortic repair， TEVAR）的效果，结果显示亚急性期主动脉重塑率明显优于慢性期，同时严重并发症发生率较急性期显著降低。

ESC 于2014年发布的《主动脉疾病诊断和治疗指南》中推荐的 TBAD 分期方法为：

• 发病时间≤14 d为急性期；
• 14~90 d 为亚急性期；
• >90 d 为慢性期。

本指南推荐采用ESC指南推荐的分期方法。

分类

TBAD 的分类有助于指导患者风险分层、选择治疗方式和评估预后。根据起病时的临床特征和影像学表现，TBAD 可分为复杂型和非复杂型。

2014 年 ESC 指南对复杂型 TBAD 的定义是至少存在下列情况之一：动脉破裂或先兆破裂、脏器灌注不良、动脉快速扩张、持续或反复疼痛及药物难以控 制 的 高 血 压 。 并 在 该 指 南 中 推 荐 对 复 杂 型TBAD首选 TEVAR治疗，而对非复杂型TBAD首选药物保守治疗。

本指南推荐将主动脉夹层分为 3 类：

• 复杂型
• 非复杂型
• 非复杂型（含高危因素）。

复杂型指存在破裂或先兆破裂或灌注不良征象。

非复杂型指无破裂、灌注不良征象，也无高危因素。

非复杂型（含高危因素）指存在下列征象之一者：主动脉最大直径>40 mm、假腔最大直径>22 mm、不可缓解的疼痛、无法控制的高血压、血性胸腔积液、单纯影像学检查发现的灌注不良、小弯侧的原发破口、再入院。

不可缓解的疼痛定义为尽管予以足量的降压、止痛、抗焦虑治疗，患者仍诉剧烈疼痛且持续时间>12 h。

无法控制的高血压定义为使用超过3种不同类型的降压药，按最大推荐或耐受剂量给药，患者仍有高血压且持续时间>12 h。

灌注不良定义为由主动脉夹层导致的终末器官（如内脏、肾脏、脊髓、四肢）血流不足。

根据分支血管阻塞机制的不同，灌注不良可分为（图 5~7）：

（1）静力型阻塞，即夹层累及分支血管开口，假腔压迫分支血管真腔，导致血流灌注减少，如合并血栓形成则缺血进一步加重。

（2）动力型阻塞，往往只有近端破口，远端没有破口或破口相对较小，缺乏流出道或流出道不畅，使得假腔内压力明显高于真腔，真腔受压或内膜片在管腔内摆动、脱垂入分支血管开口，限制了真腔血流进入靶器官。

（3）混合型阻塞，即同时存在动力型和静力型因素。