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论坛导读：动眼危象(Oculogyric crisis，OGC)的特征是持续的张力障碍、共轭和典型的眼球上斜，这不仅是由许多疾病如药物诱发的，也是由神经代谢和神经退行性运动障碍引起的，或者是局灶性脑损伤的结果。OGC通常急性发作，但在某些情况下可能需要数周才能发展。它只涉及眼睛，但可以扩散到周围区域。在60%的药物诱发的病例中，精神抑制药是罪魁祸首，在所有肌张力障碍反应的病例中，典型比非典型更明显。
从1916-1917年冬天开始，一种被称为昏睡性脑炎的疫情病毒开始在世界范围内流行传播，并持续到20世纪30年代。疾病在神经学上的后遗症即永久性帕金森综合症和各种异常运动，使100万或200万受害者的幸存者永久残疾，这些受害者通常是儿童或年轻人。其中嗜睡性眼肌麻痹综合征是最常见的临床症状。处于急性期的患者表现出明显的嗜睡，有时整天都睡觉，甚至“一旦坐上椅子就会睡着”，但很容易被唤醒，并能够意识到在这种假昏迷状态下发生的一切。其中，一小部分人出现了当时鲜为人知的症状，这是目前罕见的症状动眼危象（Oculogyric crisis，OGC）。一百年多年过去了，昏睡性脑炎身上仍然具有诸多谜团。人们不知道它的起因，甚至不知道它是否具有传染性，它突然出现，又突然消失。
动眼危象（Oculogyric crisis，OGC）是一种发作性两眼向上窜动的不自主眼肌痉挛，持续数秒至数小时。少数可出现调节辐辏障碍，垂直性（向上向下）凝视麻痹，也有伴瞳孔的扩大和固定，颈后屈，强迫性奔跑，幻觉和其他精神紊乱等。多见于脑炎后震颤麻痹的晚期，药物中毒，也可独自发生或发生于肿瘤或脊髓痨的病程中，此种紊乱可能由于眼核上性损害导致。  12岁的女孩因颅颈肌张力障碍和完整的意识被动向上斜视2小时而被送到急诊室。在这半年中，她经历了几次情绪引发的攻击(视频)。突然发作的张力障碍步态发生在第一次发作前1个月，并随着随后的发作而逐渐恶化。所有肢体表现为运动迟缓和僵硬，无共济失调。正常的脑电图和意识提示是动眼危象而不是癫痫。基因检测提示ATP1A3中新的致病突变(c. 2767G>A)证实了快速发作的肌张力障碍性帕金森综合征，这种综合征通常对多巴没有反应。然而，由于她的动眼危象可能与低多巴胺能状态相关，左旋多巴是有益的。 动眼危象(OGC)是一种罕见的眼部肌张力障碍性运动障碍，以阵发性、共轭和典型的眼球向上偏斜为特征，可持续数秒至数小时。眼睛通常不经意地直向上或向上和向左或向右移动，位置可以从一个危象变化到另一个危象。OGC病通常是急性发作，但有时也可能在突发事件后几周或几个月发病。动眼危象通常与思维或情绪障碍有关，之前会有短暂的凝视，并持续数小时。然而，它们可能在没有这些特征的情况下发生，并且仅持续几秒钟。通常伴有其他肌张力障碍或运动障碍，如舌突出、咂嘴、眼睑痉挛、舞蹈病、前碰撞和后碰撞。此外，患者可能出现眨眼增加、颈部肌张力障碍、舌突出、眼睑痉挛和自主体征，如出汗、血压升高、心动过速、瞳孔扩张、面部潮红、流涎和排尿困难。诸如焦虑、幻视或幻觉、幻听、紧张症现象、短暂性妄想或强迫观念等精神症状也可能伴随着OGC体验。
20世纪20年代，法国人将动眼危象描述为脑炎后帕金森综合征的并发症，但今天，它们通常是对精神抑制药的急性或迟发性锥体外系反应。临床也有一些新型药物如阿立哌唑引起的动眼危象的报告。除了脑炎后帕金森综合征外，动眼危象还与其他神经系统疾病有关，如帕金森病、家族性帕金森-痴呆综合征、多巴反应性肌张力障碍、基底神经节钙化的帕金森综合征(Fahr病)、神经梅毒、多发性硬化、共济失调-毛细血管扩张症、Rett综合征、威尔逊病、小脑疾病、外伤、急性疱疹性脑干脑炎、第三脑室囊性胶质瘤、副肿瘤性疾病和纹状体囊梗死。除了抗精神病药物之外，卡贝西平、丁苯那嗪、加巴喷丁、西替拉嗪和其他几种药物也可引起眼部危象。其他药物如止吐药、抗抑郁药、抗癫痫药和抗疟药也与OGC相关。也见于影响多巴胺产生、储存或再摄取的各种遗传或代谢障碍。 第二代抗精神病药物(SGA)的迟发性综合征患病率远低于典型抗精神病药物。虽然，作为SGA的奥氮平，引起体重增加、代谢综合征、血糖升高、血脂异常的风险很高；由于发生锥体外系综合征(EPS)的风险较低，它被广泛使用。在各种形式的EPS中，迟发性综合征是最可怕的，迟发性运动障碍、迟发性静坐不能和迟发性肌张力障碍是最常见的迟发性综合征，其他的不太常见。迟发性动眼危象是一种罕见的迟发性肌张力障碍。 OGC的确切发病率目前尚不清楚，尽管一项研究报告称其约为5.3%，而使用抗精神病药物的OGC的发病率在0.9%-3.4%之间。重要的是要将OGC与其他类似的临床症状区分开来，如癫痫发作、阵发性强直性向上凝视综合征或眼动性抽搐。动眼危象的病因尚不明确。在脑炎后患者中，一些作者认为它们是由于纹状体或丘脑底核损伤导致的动眼中枢核上控制的释放。有认为是由于在涉及前庭通路的脑干损伤环境中异常的前庭眼反射所致。基于抗胆碱能药物在抗精神病药物诱导的危象中的反应，他们也可引起中脑垂直凝视保持机制的缺陷，该机制通常依赖于平衡的胆碱能和多巴胺能系统。另有一种假设将眼动危象解释为边缘运动障碍。眼球运动障碍(OD)是左旋多巴诱发的运动障碍(LIOD)的一种罕见形式，其特征是持续时间短的水平或向上共轭凝视偏差。更持续的偏差类似于眼睛危象(OGC)是非常罕见的。左旋多巴反应常见于其他原因引起的OGC。目前有两个关于帕金森综合征患者使用左旋多巴诱发OGC的报道。 OGC也可能与其他神经系统疾病(具有遗传基础或与其他运动障碍相关)和局灶性脑损伤的存在有关，通常影响基底神经节或中脑，因此危及黑质纹状体通路。最重要的鉴别诊断是额叶癫痫。虽然OGC癫痫和额叶癫痫都与凝视偏斜有关，但癫痫的眼偏斜通常与侧强迫头翻转有关。其他相关特征可能是言语停止、四肢强直收缩、Todd麻痹或意识障碍。应该做核磁共振和脑电图。有时，当无法确定最终原因时，可以开始使用抗癫痫药物；当存在癫痫源时，它们将导致临床改善，并且对OGC没有影响。
OGC治疗的主要依据是其病因。对于药物诱发的OGC(如抗精神病药)方法是逐渐减少致病药物，建议停用引起的药物，改用其他不易引起张力障碍反应的药物。对于上述策略无法改善的病例，应尝试其他药物治疗方案。在OGC，通常主要使用抗胆碱能药，如苯海索、苯扎托品、苄索、比哌立登、环乙哌啶或其他中枢作用抗胆碱能药或抗组胺药(如苯海拉明、苯海拉明、扑尔敏、异丙嗪)。 在大多数急性张力障碍反应的情况下，静脉途径是首选途径，因为它可以在10分钟内导致改善。或者可以使用肌肉注射(如果不能使用静脉注射)或口服(最不可靠，由于大量肠道首过代谢)途径。有时也使用苯二氮卓类药物，很少使用多巴胺激动剂。为避免复发，建议继续治疗至少一周，但在迟发性OGC的情况下，有时会持续更长时间。如果上述治疗失败，氯氮平仍是一个有希望的选择，因为它通过刺激M4毒蕈碱受体而起作用，从而抑制D1受体或直接阻断D1受体。严重的眼动危象可以用苯扎托品(2mg，肌内或静脉注射)或苯海拉明(50 mg，肌内或静脉注射)急性治疗。如果没有反应，可以在30分钟内重复一剂。如果这些都不成功，地西泮，5-10毫克静脉注射，或劳拉西泮，1毫克肌肉注射或静脉注射，都可以使用。应该治疗潜在的疾病，或者去除引起不适的药物或降低剂量。一些因使用抗精神病药物而出现眼动危象的患者可能需要在急性发作后短期口服苯扎托品(2-6mg，每日一次)或苯海索(4-15mg，每日一次)治疗2周。一名报告的患者通过迷走神经刺激得到改善。癫痫发作应通过脑电图(EEG)排除。 电惊厥疗法也可用于患有精神障碍的迟发性OGC病例。对于某些抗精神病药物对OGC有较大易感性的患者，应预防性使用抗胆碱能药物1-2周，尽管现有指南对此类预防性药物的使用期限并不一致。左旋多巴可能对伴有OGC的帕金森病有用。还发现抗胆碱能药对OGC的局灶性脑损伤有益。肌张力障碍反应与相当大的身体和心理社会后果有关，例如精神共病增加、依从性差、疲劳增加和睡眠障碍，导致生活质量下降。OGC和眼睑痉挛会严重影响日常生活活动，如开车、剃须、梳头或穿衣。这些影响在迟发性肌张力障碍病例中更加明显，甚至会导致社交回避、孤立和污名化。因此，与肌张力障碍相关的非运动和运动功能都应该得到控制，以提高生活质量。 参考文献
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