肠系膜上动脉综合征的临床识别

肠系膜上动脉综合征的临床识别／100853 北京解放军总医院急诊科 孟庆义／所谓肠系膜上动脉(superior mesenteric artery)综合征，是指肠系膜上动脉或其分支(如结肠中动脉等)压迫十二指肠水平部，引起的急、慢性肠梗阻表现,某些急性梗阻还可引起急性胃扩张,故又称为十二指肠动脉压迫综合征；它还有许多其他的名称，包括石膏综合征、Wilkie综合征、肠系膜动脉引起的十二指肠梗阻和慢性十二指肠梗阻等；其主要表现为反复发作的餐后恶心、呕吐、腹痛和腹胀等,是十二指肠壅积症最常见的病因,属于良性十二指肠雍积症。在临床上肠系膜上动脉综合征的诊断通常不太困难，如果临床医生不熟悉该病的临床特征，则容易漏诊误治。

典型病例

例1: 女，40岁。因频繁呕吐一月余，加重2天就诊。自述来诊前1月余出现频繁呕吐，呕吐物为内容物，曾在个体诊所治疗三周，口服解痉、制酸等药物效果不明显；近二天上述症状加重遂来就诊。既往有胃溃疡病史十年余，在当地医院治疗约两年后，复查胃镜显示痊愈。入院查体T：36.7℃，R：16次/分，P：82次/分。消瘦明显，两肺未闻及干湿性罗音，心律齐，肝脾不肿大，肠鸣音弱。入院诊断为呕吐原因待查；住院期间观察发现，患者饭后时常出现上腹饱胀，呃逆并发生呕吐，为胃内容物，偶有胆汁，翻身床将其伏卧位时，症状可缓解。进流质时呕吐较轻，改普通饮食时症状较重；故疑似肠系膜上动脉综合征。后行胃肠X线检查，显示钡剂顺利通过幽门，在十二指肠横部突然受阻，近端扩张，变换体位钡剂可通过，确诊为肠系膜上动脉综合征。遂改为少食多餐，患者营养逐渐改善，呕吐症状逐渐消失后出院。

例2: 男性,25岁。因反复右上腹疼痛2年来诊；体检发现患者消瘦明显,右上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,墨非氏征阴性；上腹部超声检查提示:胆囊多发性结石,慢性胆囊炎，遂考虑为结石性胆囊炎；并进行胆囊切除术。术后1周余,患者频繁出现呕吐,上腹胀满,呃逆,腹部见胃型及胃区震水音。禁食及俯卧位时症状减轻,平卧位时症状加重；并行持续胃肠减压,每日引流胃液约4000ｍl。随后行上消化道钡餐检查，结果提示胃体增大,十二指肠近端扩张,明显十二指肠逆蠕动,钡剂到达十二指肠升部时,突然停止，故考虑为高位肠梗阻，继续胃肠减压及静脉高营养治疗。数天后症状仍无明显好转，遂行剖腹探查术；术中见十二指肠近段明显扩张,肠系膜上动脉与脊椎及腹主动脉之间夹角狭窄,压迫十二指肠造成梗阻，确诊为肠系膜上动脉综合征，随即行十二指肠空肠侧侧吻合术。术后当天胃肠减压引流液明显减少，胃肠功能迅速恢复,痊愈出院。

例3，女,43岁，间断腹胀伴恶心呕吐一周。既往曾因卵巢癌在外院行双侧卵巢、输卵管、子宫和大网膜切除。近1周来出现间断腹胀伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后或进食后膝胸卧位或左侧卧位时可缓解，无腹痛、腹泻及便血，近来体重下降约10余公斤，曾按不完全性粘连性肠梗阻治疗，效果欠佳。查体：患者消瘦、衰弱，心肺未及异常，上腹部可见明显肠型，叩诊呈鼓音，移动性浊音(-)，肠鸣音正常，未闻及血管杂音，无气过水音。辅助检查：血、尿、便常规及血尿淀粉酶无异常，心电图和胸部X线片正常，上消化道钡餐造影显示：钡剂顺利通过食管、胃、十二指肠上段和降段，但通过十二指肠球部缓慢；十二指肠水平段有纵形压迫迹象，似刀切状，管腔狭窄，钡剂通过受阻；余各段正常。诊断为肠系膜上动脉压迫症。予予增加胃动力药物，嘱患者少食多餐，餐后膝胸位或左侧位半小时。此后患者腹痛消失，食欲正常，病情逐渐好转，体重也逐渐增加。

临床识别

肠系膜上动脉综合征又名肠系膜上动脉压迫症、十二指肠壅积征；是指十二指肠第3部(横段)受肠系膜上动脉压迫所致的肠腔梗阻。肠系膜上动脉是腹主动脉向肠系膜发出的一个动脉分支，而十二指肠横部则从右侧经过腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角下，走向左侧进入空肠。当患者严重消瘦或内脏下垂时，夹角变小，使肠系膜上动脉压迫十二指肠，导致肠内容物难以通过，造成十二指肠壅积，在容易误诊为不完全性肠梗阻、小肠肿瘤等。

1 解剖学基础 十二指肠第三部从主动脉和肠系膜上动脉间穿过。十二指肠通常在第3腰椎椎体水平从主动脉前方跨过，并通过附着于Treitz韧带而悬吊起来。肠系膜上动脉于第1腰椎椎体水平起自主动脉前壁。它被脂肪组织和淋巴组织所包绕，向下延伸，以锐角进入肠系膜。在大多数患者中，肠系膜上动脉和主动脉之间的正常夹角为38°～65°，这部分归因于肠系膜脂肪垫。该角度与体质指数相关。主动脉与SMA之间的距离通常为10～28mm。在肠系膜上动脉综合征中，该角度可缩小至6°，主动脉和肠系膜上动脉之间的距离可减小至2mm，这最大程度地缩小了肠系膜上动脉和主动脉之间的间隙，从而可能导致十二指肠受压。左肾静脉也可能受压，从而可导致胡桃夹综合征。

2 临床特征

2.1发病情况 该病可发生在任何年龄，以20～30岁多见，无明显性别差异，儿童较少见，多在30岁后发作。常与严重的、影响日常活动能力的疾病相关，如恶性肿瘤、吸收不良综合征、获得性免疫缺陷综合征、创伤及烧伤。此外，也可见于其他一些可导致体重极度减轻的情况，包括减肥手术、脊髓损伤、截瘫、滥用药物、长期卧床休息和神经性厌食。

2.2 消瘦者多见 多见于重度消瘦者，有一些因素会缩小主动脉和肠系膜上动脉之间夹角的角度；最常见的是由躯体疾病、心理障碍或手术所致的体重明显减轻造成的肠系膜脂肪垫消失。体重减轻并不是所有病例的原因，在较年轻的患者中，该病最常在针对脊柱侧凸的脊柱矫治术后被报道，该操作会使脊柱向颅侧延长，从而使肠系膜上动脉起始点位置发生移动、肠系膜动脉的横向活动度减少，并且主动脉和肠系膜上动脉之间夹角的角度减小，被称为石膏综合征(cast syndrome)；其他一些手术(如食管切除术)也可能因为改变了正常的解剖结构而并发肠系膜上动脉综合征。在罕见情况下，患者的Treitz韧带可能先天性较短，使十二指肠异常地悬挂在更靠头侧的位置。

2.3 临床表现 一般起病缓慢，病程迁延，且间歇反复发作，慢性梗阻是临床上最常见的症状，似幽门梗阻。进食有饱胀感，腹胀，上腹不适伴恶心呕吐，呕吐物中可含胆汁及食物，呕吐时一般无腹痛。无论是上述哪种情况，症状均应与近端小肠梗阻情况相符。轻度梗阻的患者可能仅表现为餐后上腹痛和早饱，而那些更严重的阻塞患者可能有严重的恶心、胆汁性呕吐和体重减轻；患者还可能存在反流症状。该病的特征性表现为改变体位症状可缓解，如左侧卧位、膝胸位等；采取这些体位可消除来自肠系膜和肠系膜上动脉的张力，进而打开了肠系膜上动脉和主动脉之间的间隙。其体格检查结果常为非特异性，包括腹部膨隆、振水音和高调肠鸣音。

2.4 辅助检查 实验室检查结果可正常，或者在严重呕吐的患者中，可出现严重的电解质异常。上消化道气钡双重造影可明确诊断, 在十二指肠下水平部,见一与肠系膜上动脉走行一致的光滑的笔杆形纵形压迹呈刀割样阻断,此压迹可与其他原因引起的十二指肠淤滞症相鉴别,一般位于脊柱偏右处,其近端扩张壅积,蠕动增强,并有频繁逆蠕动,呈钟摆样运动,常在数分钟后,方见钡剂少量通过狭窄处进入空肠。

3 诊断与鉴别诊断 该病的诊断常常被延迟，这可能会导致严重并发症的发生，主要有：电解质异常导致的死亡，胃穿孔导致的死亡，胃积气和门静脉积气，和梗阻性十二指肠粪石的形成。临床上主要的鉴别疾病是小肠肿瘤、结核及术后粘连性肠梗阻等，也有误诊为胰腺炎、胃溃疡等其他上消化道疾病者,必要时可以行小肠镜协助鉴别；另外腹部超声、消化内镜和血管造影可对本病的诊断和鉴别诊断有所帮助。

4 共存疾病 目前已有一些关于肠系膜上动脉综合征和腹腔动脉压迫综合征共存的病例报告。故临床上还需注意和此病相关或同时存在的另一种病，左肾静脉压迫综合征，即胡桃夹现象（nutcracker phenomenon）；左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两条动脉构成40～60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直；而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重，男性还能发生精索静脉曲张。此外还有蛋白尿，不规则月经出血，高血压，一侧肾出血等表现。辅助检查为，尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。总之，消瘦患者，除易患肠系膜上动脉综合征外，还需注意是否合并左肾静脉压迫综合征。

治疗

1 基本原则 肠系膜上动脉综合征多表现为水平部位的十二指肠受压、阻塞。治疗上一般采取保守治疗，病情可获好转；对于保守治疗失败者,必须采取手术治疗。对于存在症状的时间较短的成年人和起病往往较急的儿童，采取营养支持的保守治疗能取得较大的成功。具有更长期症状的成年患者不太可能从单独营养支持治疗中获益；对于这些患者，如果在纠正电解质、胃肠减压联合短期的营养支持后症状仍未缓解，应尽快行手术治疗。

2 胃肠减压 所有患者都应该留置鼻胃管，纠正电解质异常。鼻胃管可使扩张的胃和近端十二指肠减压，改善患者的舒适度，并帮助监测体液丢失。

3 纠正电解质异常急性起病的患者可能会有电解质异常，应积极监测并纠正。呕吐可导致低血容量、低钾血症和代谢性碱中毒。应开始补充液体和电解质；十二指肠梗阻缓解后，再喂养综合征可促发电解质异常。

4.营养支持通常需要营养支持治疗，至少在患者能够(并且愿意)增加经口摄食之前的初始阶段是必需的；首选肠内营养，常通过放置在梗阻远端的鼻空肠喂食管给予；如果无法进行肠内营养，可能需要全胃肠外营养；一旦发现体重明显增加，则可缓慢增加饮食；进食障碍患者可能需要接受精神病学评估。

5 手术治疗 影响肠系膜上动脉综合征有若干因素，包括过短的屈氏韧带和肠系膜上动脉和腹主动脉之间角度过小。一般只有在药物无效的情况下使用手术治疗。国内主张根据术中探查结果决定手术方式,但以采用十二指肠空肠侧侧吻合术较为可靠。也有采取腹腔镜 Ladd 手术治疗该病，尤其是出现小儿肠扭转和十二指肠梗阻时，常常使用该种手术方式。该术式简单易操作，即使患者屈氏韧带位置正常，也能完整校正扭转位的十二指肠，解除压迫；腹腔镜 Ladd 手术无需吻合十二指肠，可避免形成肠漏和狭窄。

总之，肠系膜上动脉综合征是近端肠梗阻的一个不常见的病因。由肠系膜上动脉和主动脉之间间隙狭窄导致的十二指肠第三部受压是该综合征的特征，其间的肠系膜脂肪垫消失是该综合征产生的主要原因。临床表现为餐后恶心、呕吐、腹胀和腹痛等近段肠梗阻表现, 改变体位症状可缓解是其突出特征；该病漏诊率较高，临床医生应高度重视。