摘要 胎 儿 先 天 性 膈 疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是指胎儿先天性膈肌发育不全导致腹腔内容物疝入胸腔,引起肺发育不良和严重肺动脉高压的一种先天性疾病,其发病率约为 1/3000,是导致新生儿死亡或新生儿长期并发症的主要原因之一。中华医学会妇产科学分会产科学组于2022年制定了《胎儿先天性膈疝临床管理指南(2022)》,本文就指南的要点解读如下: 01 胎儿 CDH 的产前影像学诊断 解读:超声检查无创、安全、易重复,妊娠期可进行动态观察;首要线索为心脏纵隔移位,腹腔内器官(胃泡、肠管、肝脏、脾脏、肾脏等)疝入胸腔,及肺组织受压等间接征象,可合并腹围偏小、羊水过多或其他结构异常。 02 CDH胎儿的预后评估指标 解读:胎儿 CDH 可能是染色体或基因疾病的一种表现,一旦超声诊断胎儿 CDH,建议常规行产前诊断排除染色体或基因疾病,同时评估胎儿是否有合并其他畸形,排除上述异常后考虑是否继续妊娠,并对其预后进行评估。评估胎儿肺发育的指标主要为肺头比(即健侧肺面积/头围;lung area to head circumference ratio,LHR)和 O/ELHR[即(实测健侧肺面积/头围)/( 预测健侧肺面积/头围)]。O/E LHR越高提示胎儿出生后的存活概率越大,在孕 18~38 周中均可适用。 2018年加拿大胎儿 CDH指南推荐,应在孕 22~32周之间使用超声测量 O/E LHR 来预测孤立性 CDH胎儿肺发育不良的严重程度,同时该指南也将O/E LHR作为评估胎儿 CDH 严重程度的重要指标,其推荐将O/E LHR>45%定义为轻度胎儿CDH,25%<O/E LHR≤45% 定义为中度胎儿CDH,15%<O/E LHR≤25% 定义为重度胎儿 CDH,O/E LHR≤15% 定义为极重度胎儿CDH。 解读:O/E LHR 为25% 时 ,胎儿孤立性左侧CDH的生存率仅为25%;若孤立性左侧CDH胎儿肝脏未疝入胸腔,O/E LHR≥45% 时预测生存率达 100%,O/E LHR 为25%~45% 时预测生存率约为70%,O/E LHR<25%时预测生存率仅为30%,O/E LHR<15% 时预测死亡率达 100%;若孤立性左侧 CDH 胎儿肝脏疝入胸腔,其预测生存率更低。依据多个回顾性研究显示,与孤立性左侧CDH胎儿比较,孤立性右侧CDH 胎儿的预后更差、生存率更低;孤立性右侧CDH 胎儿期待治疗后,O/E LHR<30% 时存活率为0,30%≤O/E LHR<45% 时存活率为 17%。因此,结合上述文献证据及目前临床使用的情况,本指南仍建议将O/E LHR<45% 作为孤立性右侧CDH胎儿严重肺发育不良的指标。 (图片来自图怪兽) 03 孕期管理、分娩时机及方式 推荐1 孕期联合产前遗传学诊断、胎儿心脏超声及系统超声检查对CDH胎儿进行评估。(2C) 推荐2 建议妊娠期由产科、小儿外科、新生儿重症监护病房(NICU)、产科超声及放射科等多学科团队进行全程保健。(GPS) 推荐3 妊娠中重度 CDH 胎儿的孕妇,孕28周后每2周产检,增加胎儿心功能及肺发育情况的评估,若出现羊水过多、胸腹水、胎儿水肿时需每周复查至出生 ;若行胎儿镜下气管封堵术(fetoscopic tracheal occlusion,FETO)宫内干预,在球囊取出前,每 1~2 周复查超声。(2B) 推荐4 分娩时机:建议与小儿外科、NICU 医师联合确定CDH胎儿的分娩时机。(良好实践声明(GPS)) 推荐5 不建议将胎儿 CDH作为剖宫产术指征,应根据母儿情况综合确定分娩方式。(1B) 推荐6 建议在有小儿外科条件及具备术后监护功能 NICU 的三级医院或胎儿医学中心分娩。(2C) 04 CDH胎儿FETO的适应证 推荐 重度孤立性CDH为FETO的适应证(1B) 05 新生儿产时处理、手术时机及随访 推荐1 CDH新生儿出生时保留好脐带血管 ,患儿条 件允许时延迟脐带结扎。(2B) 解读:CDH 新生儿出生后延迟脐带结扎可以增加循环血量,ACOG建议对于足月儿和早产儿出生后至少推迟脐带结扎30~60 s。 推荐2 CDH 新生儿在气管插管下使用T组合复苏器进行复苏,并维持压力<25 cmH2O,严禁使用面罩复苏囊通气。(2D) 推荐3 CDH新生儿出生后行胃肠减压。(2C) 推荐4 CDH新生儿出生后的前10min,维持导管前血氧饱和度(SpO2)≥70%;出生后2h内,维持导管前SpO2≥80%。(2D) 推荐5 建议将CDH新生儿转入NICU。(2B) 推荐6 患儿病情稳定后 24~48 h内或者治疗后2周仍未达到临床稳定时进行手术。(2D) 推荐7 手术方式根据患儿和医院的具体情况选择微创或开放性手术。(2B) 推荐8 CDH 患儿的随访时间从手术后开始,间隔为 3、6、12、18 个月,此后每年1次定期随(2D) 推荐9 对于产前诊断和(或)出生后6h内出现呼吸道症状的 CDH 患儿,建议在术后随访时增加生长发育、神经系统、听力、智力发育的评估。(2C)
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