1. SCN:
SCN好发于老年女性,女性占70%左右,因其好发于60~70岁老年女性,被称为“祖母瘤”。von Hippel-Lindau(VHL)综合征伴发胰腺SCN时多见于年青女性,大部分无临床症状,部分可见压迫症状。病理上囊壁和分隔被覆单层立方上皮细胞,分泌浆液量小,囊液清亮,囊腔小,数目多,一般>6个,分隔间可见血管。本病罕见恶变,如果影像表现典型,患者年龄较大,无明显临床症状,可以不必手术切除,选择临床观察[3]。
影像诊断要点:按照病变内囊的大小和数目,分为微囊型、寡囊型(大囊型)和混合型[4, 5]。微囊型最常见,表现为边界清楚的分叶状肿物,可见多发大小为2~20 mm的小囊,分隔密集,典型者CT和MRI表现为“蜂窝状”结构(图1),CT可见中心钙化。MRI T2WI及磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholagniopancreatography,MRCP)对“蜂窝状”小囊结构显示较好,T2WI可见低信号的中心瘢痕,MRCP显示病变与胰腺导管不相通,少数病例可见低位胆道梗阻和胰管扩张,增强扫描其内细小分隔呈蜂窝状或网格状强化,中心瘢痕可见延迟强化(图2)。部分病灶由于囊小及CT的软组织分辨力低,容易误诊为实性肿物,部分肿瘤于动脉期强化明显,易误诊为神经内分泌肿瘤(图3,4)[6, 7]。寡囊型SCN比例小于10%,单囊或多囊(多<6个),囊相对比较大(>2 cm),壁薄、规则,无壁结节(图5),病变与胰腺导管不相通,常规影像表现与良性MCN难以鉴别,但两者囊液成分明显不同,CT能谱成像多参数联合应用[8]和影像组学特征可以明确诊断。混合型SCN微囊与大囊混合存在,以中心部位微囊而周边大囊多见(图6)。SCN可以多发,甚至累及全胰腺,多见于VHL综合征累及胰腺的病例(图7)[9]。
图1 患者女性,79岁,胰腺头部浆液性囊性肿瘤(SCN)微囊型,CT门静脉期增强图像,示胰腺头部肿物呈“蜂窝状”表现
图2 患者女性,71岁,胰腺尾部SCN微囊型,MRI延迟期增强T1WI,示中心瘢痕强化( )
图3,4 患者女性,60岁,胰腺尾部SCN微囊型,平扫病变内部CT值23 HU(图3),增强扫描动脉期明显强化,CT值113 HU(图4)
图5 患者女性,39岁,胰腺SCN寡囊型,脂肪抑制T2WI示胰腺体部囊性肿物,囊少而大,壁薄、规则,无壁结节
图6 患者女性,46岁,胰头部SCN混合型,T2WI示中心部为微囊,周边为大囊
图7 患者女性,27岁,von Hippel-Lindau患者,SCN微囊型累及全胰腺,胰腺尾部另见1个富血供结节
图8 患者女性,30岁,良性黏液性囊性肿瘤(MCN),CT见胰尾部囊较大、分隔细且规整
图9 患者女性,51岁,胰腺尾部交界性MCN,CT增强扫描显示多发薄壁分隔,可见钙化,无壁结节
图10~12 患者女性,68岁,胰腺尾部MCN,病理提示部分区域呈交界性改变,部分呈黏液性囊腺癌形态。T1WI(图10)、脂肪抑制T2WI(图11)显示肿物内低、高信号同时存在,囊壁有不规则结节状凸起( ),扩散加权成像显示较为清晰(图12 )
2. MCN:
MCN好发于中老年女性,女性占90%~95%,因其多见于40~50岁女性,被称为“母亲瘤”,多无临床症状,部分有压迫症状,恶性生物学行为的MCN可表现为上腹部疼痛和体重减轻。病理上囊壁及分隔被覆高柱状上皮,分泌黏液多,囊腔大,数目少,囊液混浊,分良性、交界性和恶性。MCN有恶变潜能,通常选择手术治疗,手术预后较好。
影像诊断要点:超过95%的病变发生于胰腺体尾部[10],多房或单房囊性肿物,良性者通常分隔或壁较薄、光整(图8),交界性者一般体积较大(图9),恶性者通常分隔或壁厚、不规则、有壁结节或软组织影(图10, 11, 12)。病变与胰腺导管不相通,约15%肿瘤可伴有钙化,钙化多位于周边[11],少数可伴有胰腺导管扩张。根据MCN囊内液体含出血或蛋白成分的多少,于MRI T1WI、脂肪抑制T2WI表现为从低到高信号,不同信号可分布于同一肿瘤的不同囊内(图10,11),扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)对壁结节或增厚的囊壁、囊内分隔显示较为敏感(图12),增强扫描囊壁、分隔和软组织影中等强化。
3. IPMN:
IPMN好发于老年人,发病年龄60~70岁,男女发病率无差异,临床表现包括腹痛、体重减轻、黄疸、低血糖等症状,或临床无症状,体检时偶然发现。根据病变累及胰腺导管的位置分为主胰管型、分支胰管型及混合型,由于混合型的临床生物学行为与主胰管型相似,临床上将混合型归入主胰管型[3]。有症状的患者多为主胰管型或混合型IPMN,且多为顽固性反复发作胰腺炎。近些年来,随着生活水平的提高及体检意识的增强,越来越多的无症状患者被发现,这其中大部分为分支胰管型IPMN。根据中国胰腺囊性疾病诊治指南(2015版)[12],所有主胰管型及混合型IPMN均需要手术治疗,对于最大径<3 cm的分支胰管型IPMN,如无高危因素可随访观察,及时手术治疗的IPMN且不伴有浸润性癌的IPMN 5年生存率可达到90%~100%,而有浸润性癌的5年生存率下降至31%~60%,但预后仍然优于胰腺导管腺癌[10]。
影像诊断要点:近2/3主胰管型IPMN累及近端胰腺导管(胰头区),表现为主胰管全程扩张,直径>5 mm[13],CT示导管内呈液性密度,MRI表现为水样信号,MRCP可清楚显示主胰管全貌;主胰管的扩张程度可随病程的进展逐渐加重(图13,14);由于乳头较小,仅少部分患者可见导管内乳头结构,乳头亦可随病程增大(图13,14),增强扫描强化与胰腺实质相仿;胰腺实质随着病程发展可逐渐萎缩,病程长者原胰腺走行区仅见明显扩张的胰腺导管(图14);部分因长期合并炎症,胰腺周围可有渗出表现。分支胰管型IPMN多位于胰腺钩突区,表现为多结节状或葡萄状结构的胰腺囊性病变,高分辨CT或MRI T2WI及MRCP可发现病变与主胰管相通(图15)。混合型IPMN兼有上述两型特点。
图13,14 患者女性,63岁,肝癌患者,检查时发现胰腺病变,病理证实为主胰管型导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)。增强CT显示胰腺导管全程扩张并胰腺颈部导管内结节(图13)。7年后MRI脂肪抑制T2WI显示胰腺导管扩张明显加重,胰腺头颈部导管内结节较前明显增大(图14),远端体尾部腺体组织明显萎缩,仅见扩张胰腺导管
图15 患者男性,71岁,病理证实为分支胰管型IPMN。CT曲面重建显示胰腺头部“葡萄状”囊性病变,与扩张主胰管相通( )
图16~18 患者女性,16岁,病理证实为囊性为主的实性假乳头状肿瘤(SPN)。图16为平扫T1WI,瘤体内可见高信号,提示出血(★),边缘见线状低信号,提示包膜( )。图17为动脉期增强T1WI,实性为主区域强化不明显( ),增强延迟期轻度强化(图18)
图19,20 患者女性,49岁,病理证实为囊性为主的神经内分泌瘤(G2期)。脂肪抑制T2WI显示胰腺头部较高信号结节(图19),增强扫描动脉期可见薄环状明显强化(图20),中心为无强化囊变区
4. SPN:
SPN好发于青年女性,女性占90%,因此又称“女儿瘤”,临床表现无特异性,肿瘤大时可有压迫症状。SPN大部分可见囊变,病理上囊壁无明确上皮细胞,囊性和实性成分以混合分布为主,实性区域可见典型的假乳头结构,局部血管纤细并伴有玻璃样变,囊内容物可见出血、坏死物。SPN为低度恶性,预后较好,术后5年生存率达95%。
影像诊断要点:SPN可发生于胰腺的任何部位,边界清楚,可见完整或不完整包膜(图16),CT平扫呈囊实性改变,可见结节状钙化,囊性成分T1WI、T2WI表现为水样信号,出血多见,T1WI呈片状高信号(图16),T2WI可见液平面。实性成分T1WI呈中等信号,T2WI呈稍高信号,DWI实性区域呈稍高信号,增强扫描实性区域表现为轻度延迟强化(图17,18)。
5. cNET:
cNET好发年龄30~60岁,女性略多于男性。cNET中功能性的比例(20%)低于实性神经内分泌肿瘤(50%),且67%为胰岛素瘤,临床表现为Whipple三联征,即低血糖、昏迷及精神神经症状,空腹或劳动后易发作[14]。病理上cNET以囊性为主要特征,囊壁无明确上皮细胞,实性区域与实性神经内分泌肿瘤相同。
影像诊断要点:可发生于胰腺任何部位,文献报道cNET体积通常大于实性神经内分泌肿瘤[14],由于囊变明显,CT可见明显的囊性区域,T2WI显示病变以高信号为主(图19),出血较多见,T1WI呈片状高信号,增强扫描动脉期G1、G2期cNET实性区域大多数强化明显(图20),G3期往往强化不明显,常伴有淋巴结转移,也可见肝转移。