【原】好久都没有遇到过这种病了

同事的同学的母亲，之前有很轻的风湿免疫病，近期突然出现这个情况，电话里同事说是长了瘀斑，当天来看诊时候看到的是下图这样：

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没有外伤也没有烫到，皮肤自己长出一个一个这样的大大的水疱

还有一些皮损是下面这样的，胆小的请跳过：

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很像烫伤，但是确实没有烫伤过。

这个病是少见病，叫天疱疮，恐怕很多人没听说过。有的人因不了解，看病时候刚好找的医生也没见过，可能就不了了之了，今天借此跟大家科普一下这个病，见过了就不会忘，以后再碰到就知道是什么了。

该病的危害：不好看并不是皮肤病的最大危害，而是皮肤的不适感导致生活质量下降，身体失去了正常皮肤这层保护屏障，无法阻挡外界的各种病菌感染带来的危害。

症状（只提最常见的表现）：

大部分人先烂嘴，嘴里除了牙齿其他部位都可以出现烂、红肿、痛（老年人可能痛感不强烈）。然后全身其他所有外露的表皮都可以无缘无故长出水疱，水疱容易破，破了以后就变成下图这样了：

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专业的讲皮肤表现：

①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破溃；

②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；

③黏膜出现水疱或糜烂；

④尼氏征阳性。

检查（比较专业）：

①活检：切一块病变的皮肤做检查，显微镜下可以看到：基底层上方棘层松解，形成裂隙或水疱，可见棘层松解细胞。

②免疫检查：a.皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和/或补体沉积于表皮（或上皮）细胞间；b.IIF检测到血清中出现抗表皮细胞间抗体；c.ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。

确诊办法：

至少1条上述皮肤表现加上组织病理和免疫诊断指标中的至少1条可确诊。或者上述皮肤表现至少2条加上免疫检查中2条可确诊。

治疗方法：

​激素、免疫抑制剂、生物制剂、免疫球蛋白、血浆置换、干细胞移植等等，所有药物怎么搭配根据病情轻重选择。

也许有的人一辈子也碰不到一个这样的病例，也许看过本文一碰到这样的病例马上就能想起是什么病，早诊断早治疗少遭罪。

本文参考资料：中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会. 寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）[J]．中华皮肤科杂志，2020, 53（1）: 1-7. doi：10.35541/cjd.20190703