骨髓增生异常综合征以贫血、发热、出血为主要表现

骨髓增生异常综合征和白血病的区别主要在于疾病定义、临床表现、治疗方法。

1、疾病定义：

骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的克隆性疾病，异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态、无效造血，并呈现高风险向急性髓系白血病转化的趋势。

白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段；

2、临床表现：骨髓增生异常综合征患者主要可出现贫血症状，如乏力、倦怠等，随着疾病发展，可伴有脾大、感染。白血病患者可出现贫血、发热、出血等症状，其中出血以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见；

3、治疗方法：骨髓增生异常综合征一般会根据患者病情严重程度进行针对性治疗，其中低危骨髓增生异常综合征的治疗主要是改善造血、提高生活质量，采用支持治疗促造血、去甲基化药物和生物反应调节剂等治疗，而中高危骨髓增生异常综合征主要是改善自然病程，采用去甲基化药物、化疗和造血干细胞移植。白血病的治疗一般以防治感染为主，并辅以成分输血支持和营养维持。

骨髓增生异常综合征以贫血、发热、出血为主要表现，中医的认识与诊疗当遵从辨病与辨证相结合的原则。
辨病则定义其病名为“髓毒劳”，含义为:“髓"代表病位，“毒" 代表病性(意指骨髓中原始粒细胞增高的含义)，“劳“代表病症以虚损为主，实际就是不同程度的血细胞减少。
辨证则归之为邪实正虚、虚实夹杂、毒瘀互结、本虚标实之证，气血阴精虚损为正虚为本虚，而瘀毒邪热之为标实，二者之间相互制约、相互消长，邪愈实则正愈虚，正愈虚则邪愈实。

1、低危MDS
多为难治性血细胞减少伴多系形态异常(RCMD)/难治性贫血(RA)/难治性贫血伴环形铁粒幼细胞
(RARS)等低危期，包括部分中危-1型MDS患者。
临床症状或贫血为主，表现为不明原因、不被发现的隐匿性地贫血起病，多 数可以发生在中老年MDS患者中，当发现贫血时往往因继往不注意、没有认识而以中度或者重度贫血发病，因此继往对于MDS的认识多从“难治性贫血”开始。本型也可以白细胞减少起病、血小板减少起病，或有不规则发热，或出血症状不典型。

中医辨证当属精血不足、脾肾两虚、脾肾阳虚，可能出面色萎黄无华或晦黯，倦怠纳减，心悸头晕，腰脊酸软，两足萎软，时有发热，或手足心热，苔薄白，舌淡或有齿痕，脉细弱。或可出现神疲身倦，少气=懒言，面色晚白，畏寒肢冷，纳差便溏，腰膝酸软，或面浮足肿，舌淡胖，苔白， 脉沉细等症候。
治疗策略思路:益气养血，调补脾肾,填精益髓。
临床辨证用药:脾肾阳虚证型，选用仙灵脾、补骨脂、熟附块、鹿角片等温补肾阳药物。温阳之品有刺激造血干细胞生长的功能，通过刺激残存的正常造血干/祖细胞，提高血细胞数量，有助于刺激造血、减少输血、延长输血周期与输血量、提升血红蛋白数量，也有助于在联合西药、联合雄激素的作用下，或可对抗、摆脱输血依赖、阻止输血依赖进程，提高生活质量。

大量临床药理证实，健脾补肾中药有促进骨髓干细胞和早期细胞增殖分化、自我复制的作用，而中医 中药通过整体辨证施治可改善造血刺激因子和造血抑制因子的失衡，减少造血祖细胞调亡，促进早期造血细胞增殖、分化。

2、中危MDS

为难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 、中危2型，临床症状除以贫血多见之外,还可能有感染发热、甚至高热不退，各种不同程度的出血症状:皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻血等，最终表现为白细胞减少、贫血、血小板减少同见的全血减少。

中医辨证在.上述脾肾两虚基础上，可有气阴两虚证、阴虚火旺证、肝肾不足证、毒瘀互结证之表现。而虚实夹杂之证是中危MDS的常见兼夹证型。
正气虚弱(机体免疫功能低下、体能低下)，邪毒入于骨髓，久则消耗人体精血，导致机体精亏血少，脏腑虚损;热毒之邪自骨髓向外蒸发，浸淫诸脏，往往引动肝中伏火，内犯营血，损伤络脉遂见出血。
治疗原则:健脾滋肾、清肝解毒、泄热止血是常用之法。从而提高、调节、改善机体自身免疫功能及其紊乱状态，增加红细胞对红细胞生成素的敏感性，使红细胞增殖分化。 同时，通过中医中药的扶正固本,能够增强机体自身的抗肿瘤活力，稳定病情、阻止进展、带瘤生存，进而有助于改善贫血状态，是从扶正以祛邪的角度实施联合治疗。

3、高危MDS
多见于复发及难治性MDS、有骨髓中原始粒细胞升高的进行性发展为特征。

高危型MDS多有明确白血病的潜在风险或基本特征，甚至即将进展为急性髓系白血病，中老年人的急性髓系白血病多由此阶段进展而来。
此阶段有明显的白细胞、血红蛋白与血小板同时降低的全血细胞减少状态,治疗难度大、疗效不明显，虽然进行了相关药物的干预、控制了并发症，但仍然具有原始粒细胞进展为特征的临床表现，因此减低剂量、微剂量化疗，联合中医中药的扶正固本、扶正祛邪为原则的综合治疗应为上策。

治疗原则:应依据年龄、合并疾病、体能状态、骨髓状态、外周血情况、身体耐受程度等多方面因素综合考虑分析，制定个体化的联合治疗措施，采取以个体化的联合化疗为攻，杀灭恶性克隆，恢复正常造血功能;以扶正补虚、填精补髓为守，以调护脏腑、补益气血、填精补髓。
如此的中西医结合的综合治疗方案，或者有可能实现MDS高危患者的治疗目标，即改善生活质量、延长生存期、阻止或延缓向急性髓系白血病的转化。
4、MDS属于肿瘤性血液疾病
现代医学缺乏有效治疗手段和药物，治疗目标仍然是改善MDS生存质量、提高生存期。对于原始粒细胞增高者，以阻止原始粒细胞进行性增高、阻止向急性髓系白血病转化为目标。

虽然中医中药对于造血干细胞的克隆性改变尚不足以根本性扭转和治疗，但仍然可以发挥其辨证论治优势的，对于MDS表现的肝脾肾脏器虚衰、气血阴阳不足之中医“虚劳”、“骨毒劳”中医辨证，进行个体化分析与治疗，从正虚方面预以干预，从而增强人体免疫、改善骨髓造血和血细胞的生长，对抗、减缓肿瘤细胞、原始粒细胞进展。
从大家都可以理解的例子来说明:比赛双方力量不均衡，当进攻不能取胜时，- 一-定要加强防守，如果防守做得好，则比赛还有得打。
如果把化疗比喻成'进攻”，把造血低下比喻成“本虚”，那么中医治疗实际上是在“本虚”需要“防守’这个环节加强了力量,以能够发挥更多的疗效优势。
5、小结
走一条不以纯中医和纯西医治疗模式，而以中西医结合各自优势发挥为特色的中西医结合治疗之路,将MDS拖入慢性病治疗，有可能是权衡MDS各种治疗措施优劣之后的权宜与明智之举。