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血液系统疾病病种繁多，并部分疾病可互相转化，包括良性血液病也可能转为恶性血液病，以下这些血液病有很大的可能性会发展成为恶性的“血魔”白血病。 骨髓增生异常综合征——MDS MDS是一组克隆性造血功能异常的疾病，表现为骨髓中病态造血，外周血血细胞减少，WHO分类中分为难治性单系血细胞减少、难治性多系血细胞减少、环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血、原始细胞增多的难治性贫血、存在独立5q-的MDS、不能分类的MDS、儿童MDS等。 这些疾病均不是白血病，但是部分患者经历数月、数年后会逐渐演变进展为急性髓系白血病，并且转白后治疗较为局限。 原发性血小板增多症——ET 由于基因异常，导致骨髓产生血小板的能力过剩，表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖，外周血血小板明显增多，患者发生血栓形成的风险剧增。 据报道0.6-5%的ET患者会转化成急性髓系白血病，与长期用药干系颇大。 真性红细胞增多症——PV 由于基因异常，导致骨髓产生红细胞的能力过剩，表现为骨髓中红系细胞过度增殖，外周血红细胞及血红蛋白浓度明显增多。 少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病，报道的比例在1.5%-13.5%不等。 原发性骨髓纤维化——PMF 骨髓发生纤维化，丧失造血功能，由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血，少数患者也会进展为白血病。 阵发性睡眠性血红蛋白尿——PNH 是一种获得性造血干细胞基因异常而导致的溶血性贫血，可表现为全血细胞减少。少数患者也会进展为白血病。 此外还包括淋巴瘤，也是会高度转化发展成为白血病的疾病，累及骨髓时会表现出淋巴细胞白血病的特点。 上述这些疾病的共同特点是造血发生了基因的异常，导致了各种不同的病理过程及临床表现，在疾病进展演变过程中部分病例还会不断发生其他的染色体、基因异常，最终出现白血病的表现（不是百分百概率） 需要明确了解的是，进展转变的白血病与原发的白血病在病理过程中还有一些区别，治疗更困难，预后更差。 想咨询查看更多疾病知识，可添加文章图片右下角的病友会微信公众号。 |
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