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专家简介：曾英坚，主任医师，博士生导师，医学博士，江西中医药大学附属医院血液病科主任，江西省临床重点专科学科带头人、学术带头人。全国第四批中医临床优秀人才。擅长慢性难治性再生障碍性贫血、慢性难治性血小板减少症、化疗后中药调治、西医正规个体化治疗结合中医药、过继免疫治疗技术治疗急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等恶性血液病尤其是上述老年恶性血液病疗效突出。 刘凡：硕士研究生导师，毕业于北京中医药大学中医临床专业七年制，是中华中医药学会血液病分会委员，中国中西医结合学会血液学专委会青年委员，中国民族医药学会血液病分会理事，江西省中医药学会血液病专委会副主委，江西省研究型医院学会血液学分会青年委员会副主任委员，江西省中医药学会中医药适宜技术推广分会常委，江西省整合型医学学会血液学分会委员，第六批全国名老中医学术继承人。长期从事血液病及内分泌疾病的诊治，擅长中西医结合诊治急慢性白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、淋巴瘤等各类血液病及内分泌系统疾病的诊治。 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病转化。临床表现为出血、感染和贫血等。 吴女士就是一位MDS患者，她于2018-6-26因“反复乏力3月余”入院，查体示贫血貌，全身散在瘀点瘀斑。入院查血常规：白细胞 1.44*109/L、中性粒细胞计数0.36*109/L、中性粒细胞百分比 24.8%、红细胞 1.97*1012/L、血红蛋白 56g/L、网织红细胞计数 31.52*109/L、血小板 5*109/L，提示全血细胞减少。骨髓穿刺行骨髓细胞学：血像：外周血成熟淋巴细胞比例升高，成熟红细胞同髓片，血小板散在少见;骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒细胞比倒置，粒系增生稍减低，伴轻度病态改变，红系增生明显活跃，伴病态改变，全片共见巨核细胞2个，伴成熟障碍，请结合临床及骨髓活检。流式细胞免疫荧光分析：流式细胞结果提示送检标本中未检测到明显急性白血病和高危MDS相关免疫表型异常证据。高敏PNH：正常(未检测到PNH克隆)。骨髓活检：骨髓增生减低，不排除再生障碍性贫血，请结合临床、骨髓涂片及其他检查诊断∕建议必要时异位取材、追踪复查。分子病理：MDS/MPN中基因突变检测Panel(30基因)均未检测到突变。诊断：1.全血细胞减少 骨髓增生异常综合征(低增生)? 2.高血压病 3.乙型肝炎小三阳 4.2型糖尿病。患者全血细胞减少，经多家三甲医院综合评估，血液病情考虑为“骨髓增生异常综合征”，予输注红细胞、血小板等成分输血，予降糖降压、止血、抗乙肝病毒、环孢素抑制免疫、重组人促红细胞生成素促进造血等治疗。 患者经上述治疗后血常规未明显改善，仍需定期输血治疗，并出现牙龈严重增生、血压升高等副作用，刷牙及进食硬物后即出现牙龈出血，患者难以耐受上述副作用，后自行停用环孢素，只间断输血支持治疗。患者自2019年5月始接受我科特色中药青黄散治疗，同时阶段性配合服用补肾健脾生髓汤方，未再服用环孢素及其他刺激造血药物。用药后，患者全血细胞稳步升高，现血红蛋白已正常，白细胞已接近正常，血小板升至15-20*109/L，无皮下及其他部位出血，已摆脱了输血治疗。   MDS中医病名为“髓毒劳”，其主要病机为正气亏虚，复感邪毒，邪毒内蕴。伏于骨髓，阻遏气血生化，因毒致瘀，毒瘀互结，不能化生气血，导致精亏血少。故会出现出血及贫血等症状。针对正虚邪实、邪毒内盛之病机，应用青黄散解毒化瘀以祛邪，中药汤剂健脾益肾、补髓生血以培本固元，谨守病机，标本兼治。 青黄散始载于明·方贤著《奇效良方》，具有解毒化瘀、消除积聚之功。药理研究证实该方药具有抑制肿瘤细胞增殖、促进细胞分化及诱导细胞凋亡、抑制白血病细胞释放血管内皮细胞生长因子的作用，从而影响骨髓微血管形成，达到抑制血液肿瘤细胞增殖、治疗肿瘤之目的。经临床观察众多使用青黄散治疗MDS的病例，治疗过程中少见现有其他药物常见的骨髓抑制、出血、感染等并发症，患者生活质量明显提高，生存期明显延长，低危者疗效最佳，而且患者花费极低。针对部分其他恶性血病患者，使用青黄散联合现代医学治疗手段，临床上也见到可喜疗效。 |
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