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病理学-头颈病理

 Joy2023 2023-06-04 发布于浙江

青年如初春,如朝日,如百卉之萌动,如利刃之新发于硎,人生最可宝贵之时期也。

——陈独秀

口腔黏膜

口腔黏膜

(一)溃疡性病变

1 . 复发性口腔溃疡

口腔黏膜反复出现的表浅炎性疡,病变为非特异性炎症,病程约一周。

2.复发性坏死性黏膜腺周围炎

较难愈合的顽固性口腔炎性溃疡,非特异性炎症。

3.贝赫切特( Behcet )综合征或称白塞综合征

包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎和皮肤结节性红斑。属于自身免疫病,病变为小血管炎。

(二)白色病变

1.黏膜白斑

好发于口腔(颊、舌等处)黏膜,属于癌前病变。病变表面平坦或粗糙。

镜下:鳞状上皮角化过度或角化不全,棘层肥厚或萎缩,可伴有不同程度不典型增生,固有层炎细胞浸润。

2.扁平苔藓

好发于双颊,由白色条纹交织成网(网状白纹),可见小丘疹。

镜下:上皮角化过度或角化不全,棘层肥厚,基底细胞排列紊乱、液化和形成水疱,上皮下方固有膜内带状淋巴细胞浸润。

(三)肉芽肿性疾病

1.肉芽肿性唇炎

口唇弥漫性肿胀,形成巨唇;唇黏膜潮红,可触及结节。

镜下:在淋巴管周围呈现由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的肉芽肿。

2.Wegener肉芽肿

可累及舌、龈、腭和口咽,形成经久不愈的溃疡,常继发感染。

镜下:病变特点为坏死性血管炎和血管周围炎。

口腔肿瘤

(一)良性肿瘤和瘤样病变

1.乳头状瘤

好发于舌,硬、软腭,悬雍垂,唇黏膜和牙龈等处。复层扁平上皮呈乳头状增生,乳头中轴为纤维血管束。

2.牙龈瘤🌟

(菌斑/牙石)慢性炎症和长期机械性刺激引起的牙龈组织增生,前牙区(80%),属于瘤样病变,需切除牙槽及牙齿,否则易复发

镜下分为:①肉芽肿型(成于炎性肉芽组织、表被的鳞状上皮增生);②纤维型(形似纤维瘤);③血管瘤型;④巨细胞型(多量多核巨细胞分布于肉芽组织和纤维组织中)。

(二)

1.疣状癌

为一种非转移性高分化鳞状细胞癌的亚型,低度恶性。多见于老年男性。常位于唇、颊、牙龈、舌等处,最常见的发生部位在声带前部,在头颈部中喉为第二个常见发生部位。

肉眼:境界清楚的广基的外生性白色乳头状、疣状突起。疣状癌洞穴样肿块浸润,伴宽的推进式边缘。缺乏传统鳞状细胞癌的明显恶性细胞学特点。

镜下:鳞状上皮呈疣状或乳头状增生,伴角化过度或不全角化,上皮脚杵状膨大,于同一水平向固有膜内深入(推进式生长方式),鳞状上皮缺乏恶性细胞学特征,在形态学上大于鳞癌的细胞,少有核分裂相,间质内明显炎症反应。

2.鳞状细胞癌(表皮样癌)

涎腺肿瘤

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唾液腺

多形性腺瘤

多形性腺瘤(混合瘤)是唾液腺最常见的肿瘤。

(一)临床要点

青壮年,女性多见,多发于大唾液腺(最常为腮腺),腮腺下极为最常见的部位,小唾液腺也可发生。肿瘤生长缓慢,切除不完全时易复发,肿瘤通常为孤立的,但可以同时或不同时在同一或不同腺体与其他肿瘤并存。肿瘤可恶变。恶变的临床指征为肿瘤突然加速生长,固定,疼痛。

(二)病变

1.肉眼

肿瘤圆形或卵圆形,直径多为2~5cm,表面光滑,结节状,常有包膜或包膜不完整,但包膜厚度不一。切面均质性,灰白,常见半透明状的黏液样区域,可以有出血和坏死。

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2.镜下

肿瘤由腺上皮和肌上皮两种细胞混合而成,且多反方向分化,具有多种形态结构,可包括:①腺管状或腺泡状结构,上皮呈单层或双层腺样排列;②实体细胞团,上皮呈巢状、索状、网状排列或基底样细胞团块:鳞状细胞团;③肌上皮巢,由梭形肌上皮细胞和/或透明肌上皮细胞构成;④黏液样或软骨样基质。部分肿瘤可囊性变。肿瘤侵犯包膜和突破包膜不能作为恶性指征。注意很多大小不同的结节是复发病例的特征。

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恶性多形性腺瘤(恶性混合瘤)/涎腺癌在多形性腺瘤中

(一)临床要点

唾液腺的常见恶性肿瘤(占全部唾液腺肿瘤的5%,唾液腺恶性肿瘤的11%)。好发于腮腺(占3/4),其次是下颌下腺和腭部。发病年龄多在50岁以上

(二)病变

​1.肉眼

肿瘤呈结节状,平均直5~10cm,包膜不完整,质硬,与周围粘连,通常界限不清并且有广泛的浸润,切面常有出血、坏死。

2.镜下

可分为两种类型:①混合瘤恶变,即在混合瘤背景中呈现腺癌、鳞癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌等恶性成分(恶性成分中最常见的是低分化腺癌和未分化癌);②原发性恶性混合瘤(癌肉瘤),上皮和间质成分均为恶性,常由腺癌和软骨肉瘤混成,多有转移。

沃辛瘤Warthin瘤/腺淋巴瘤/淋巴瘤性乳头状囊腺瘤

(一)临床要点

较常见,占全部唾液腺肿瘤的15%。多见于腮腺和腮腺淋巴结,其次为下颌下腺、小唾液腺,可双侧发生(占5%~10%)。中老年多发。生长缓慢,少数可复发,偶有恶变。

(二)病变

1.肉眼

肿瘤为界限清楚的圆形或分叶状肿块,呈部分囊性,有包膜或包膜不完整;切面实性,细腻,可有小囊,含有透明的黏液样、乳白色和褐色液体。

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2.镜下

肿瘤由腺上皮和含有密集淋巴组织的间质组成腺上皮分两层,排列成腺管或囊腔,可形成乳头突入管腔。囊及乳头表面衬覆的上皮由两层细胞构成,内层上皮高柱状,胞质丰富,嗜酸性,核位于近腔面;外层细胞立方或多边形,核淡染,居中,偶见鳞化或黏液细胞化生。间质中的淋巴组织可形成淋巴滤泡,其内可有生发中心

基底细胞腺瘤

(一)临床要点

较少见,约占唾液腺上皮性肿瘤的2%。多发于老年。多数发生于大唾液腺,70%位于腮腺,其次为上唇的小唾液腺。生长缓慢,不易复发。

(二)病变

1.肉眼

肿瘤为圆形或卵圆形、界限清楚、活动的结节,包膜完整,质软,直径多2~4cm;切面均质,灰白,可有小囊。

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2.镜下

​肿瘤由小而一致的基底样细胞构成,巢状排列,胞质嗜酸,边界不明显,细胞排列成实性、粱状、管状和膜性结构,瘤细胞团中央可形成腺腔,外周细胞呈栅状排列,基膜明显。肿瘤岛/间质由致密的胶原纤维束组成,黏液含量少。偶有向皮肤附属器分化倾向。

嗜酸细胞腺瘤

(一)临床要点

较少见,多发生于老年妇女。好发于腮腺,其次为下颌下腺,可见于腭、扁桃体、颊、舌等。肿瘤生长缓慢,可长期无症状。

(二)病变

1.肉眼

肿瘤圆形或分叶状,有完整包膜,切面灰白、灰褐,质韧。

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2.镜下

由嗜酸细胞构成。瘤细胞大,胞质丰富,红染,含有明显的嗜酸性颗粒(电镜下证实为增生、肿大的线粒体)瘤细胞呈小梁、团块和腺泡状排列,间质成于少量纤维组织和淋巴细胞。

腺样囊性癌

(一)临床要点

较常见,多位于腮腺、小唾液腺和下颌下腺,发生于各年龄组,中老年较多,平均年龄52岁。肿瘤生长较慢,病程较长,切除后常多次局部复发。肿瘤浸润性强,易侵犯神经,常有局部疼痛和麻木。

(二)病变

1.肉眼
①肿瘤呈结节状,直径多在2~4cm,包膜不完整或无包膜,常侵犯周围组织,界限不清;②切面,实性,灰白或灰黄色,可见小囊腔。

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2.镜下

(1)肿瘤细胞:成于腺上皮细胞和肌上皮细胞。①腺上皮细胞:似表皮的基底细胞,立方形,大小较一致,胞质少,淡粉染,界限不清,核染色质颗粒状,核仁清楚,可见核分裂象;②肌上皮细胞:扁平、梭形或不规则形,界限不清,胞质少而淡,空泡状,核小,深染,常弯曲。

(2)肿瘤细胞排列方式:①腺样(管状)和筛状型(特征性典型结构),由1~2层细胞排列成腺管,或是在实性巢中出现多个腺腔(筛状结构),内层为腺上皮,外层为肌上皮,腔内有粉染分泌物(可为黏液样物);②实体型,瘤细胞密集排列成巢;③条索型,瘤细胞索状排列,其中可有小囊腔;④弥漫型,瘤细胞弥漫散在于间质中;⑤异型型,瘤细胞明显多形性,可见多核瘤巨细胞和梭形细胞。常见瘤细胞侵犯神经和血管。间质常发生黏液样变性和透明变性。

(3)间质:为多少不等的纤维结缔组织,常发生黏液样变性和透明变性,可有少量淋巴细胞、浆细胞浸润。

腺泡细胞癌

(一)临床要点

较少见,占涎腺肿瘤的2.3%~4%,90%以上位于腮腺。可多发或双侧受累及。多见于40~60岁女性。低度恶性,生长缓慢,平均病程7.7年。可多次复发,复发率达50%。少数有局部淋巴结和血行转移。

(二)病变

1.肉眼

肿瘤圆形或卵圆形,直径多为2~4cm,包膜薄而清楚(多不完整)。切面多为实性至囊性,灰白或灰褐,质脆,分叶状,偶有坏死。

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2.镜下

以浆液性腺泡细胞为特征,常形成微囊结构,间质中常有明显的淋巴细胞浸润。腺泡细胞呈圆形、多角形,异型性不明显,胞质丰富微嗜碱性,细颗粒状(部分细胞胞质透明, PAS 染色阴性),胞膜清楚,胞核小而规则,位于中央,核分裂象少见。胞质的酶原样颗粒呈 PAS 阳性,抗淀粉酶消化。闰管样细胞较小,嗜酸性或双嗜性,细胞核位于细胞中央,细胞围绕成大小不一的腔隙。瘤细胞排列成实体团块,片状,结节样或小叶状生长方式。

黏液表皮样癌

(一)临床要点

儿童和成人最常见的原发性唾液腺恶性肿瘤,占大唾液腺肿瘤的10%,小唾液腺肿瘤的15%,也可发生于颌骨内。口腔内最常见的是腭和颊黏膜,多发于40~50岁,女性多见。

临床分为①局限型:为活动的无痛性结节,生长缓慢;②浸润型:为固定的硬性肿块,局部常形成溃疡,有疼痛或麻痹。

(二)病变

1.肉眼

①局限型者,可有包膜,切面可见含有黏液的囊腔;②浸润型者,多无包膜,边界不清;切面实性粗糙,多不见囊腔。

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2.镜下

由黏液细胞、表皮样细胞和中间型细胞构成不规则癌巢;②黏液细胞:立方形、柱状或杯状,胞质网状淡染、微嗜碱性(黏液洋红和 PAS 染色呈强阳性),位于癌巢中心区,呈实体或腺状排列;③表皮样细胞:多边形,可有细胞间桥,偶尔角化,多层、不规则排列,位于黏液细胞外侧;④中间型细胞:立方或圆柱形,大小、形态较一致,似表皮的基底细胞,位于癌巢外周;⑤低度恶性者:一般以黏液细胞和表皮样细胞为主,细胞分化较好,形成黏液湖,引起炎性反应中度恶性者:以中间细胞为主,细胞多排透明变性;⑦高度恶性者:以表皮细胞为主,细胞异型性明显,核分裂象多见。

皮脂腺细胞癌

(一)临床要点

罕见,常来自唾液腺(主要为腮腺)内异位的皮脂腺低度恶性,平均存活期为5年。

(二)病变

1.肉眼

肿物直径常为1~6cm,包膜不完整或无包膜,切面常有出血、坏死。

2.镜下

瘤组织由两种细胞组成;①未分化皮脂腺细胞,形似基底细胞;②较分化的皮脂腺细胞,胞质丰富、透明,含有小空泡(脂肪染色阳性),胞核异型性可明显。瘤细胞呈团块状或片状排列,常侵犯周围组织。

肌上皮瘤

(一)临床要点

少见,好发于腮腺,其次为小唾液腺(特别是硬腭和软腭)。多数发生在成人,平均40岁。

(二)病变

1.肉眼

肿瘤边界清楚,实性,直径通常小于3cm,有包膜或包膜不完整。切面实性,灰白灰褐,有光亮。

2.镜下

肿瘤全部由肌上皮细胞构成,不含腺管肌上皮瘤有四种形态:①上皮样细胞(排列成巢或条索样,边界清楚,胞质嗜酸性,核较大,位于中央,染色质匀细,核仁明显,排列紧密,无细胞间桥);②透明细胞(圆形或卵圆形,胞质透明,核染色质较粗,可见小核仁);③浆细胞样细胞(多边形,体积大,卵圆形,核偏中心,有致密的非颗粒性或玻璃样的、丰富的嗜酸性胞质);④梭形细胞(长梭形,边界不清,核染色质匀细,核仁不明显)。瘤细胞可呈实体型、网状型排列,间质可呈胶原纤维样,常有黏液样变性。

免疫组化染色: S -100蛋白、 myosin 、 actin 、 CK 和 GFAP 阳性。

小细胞癌(神经内分泌癌)
(一)临床要点

少见,多发于小唾液腺。好发于40~60岁,男性较多。淋巴结转移率低,较发生在其他部位的小细胞未分化癌预后好,2年和5年生存率分别为70%和46%。

(二)病变

肿瘤形态似小细胞肺癌,偶似甲状腺髓样癌。诊断时应首先排除由其他部位转移至唾液腺的小细胞癌。免疫组化染色 NSE 和 CgA 阳性。

良性淋巴上皮病变

又称淋巴上皮性唾液腺炎、 Mikulicz 病。

(一)临床要点

①少见;②慢性自身免疫性炎症,局限于唾液腺;③好发于中老年妇女;④发生于单侧或双侧腮腺、下颌下腺,致反复肿痛;可伴累及小唾液腺(泪腺、唇腺等);可为 Sjogren 综合征(干燥综合征)的表现之一, Sjogren 综合征者常有类风湿关节炎,干燥性眼炎和口干;⑤可演变为淋巴瘤。

(二)病变

1.肉眼

分为两型①弥漫型:多见,唾液腺弥漫性肿大,尚见小叶结构,或为散在结节,灰黄色,橡皮样质地;②局限型:少见,唾液腺内形成境界清楚的肿瘤样结节,无包膜。

2.镜下

早期,唾液腺小叶内导管周围大量淋巴细胞浸润,可有淋巴滤泡形成。晚期,腺泡萎缩破坏,但导管无退变,肌上皮呈岛状增生,肌上皮间常见嗜酸性物质沉着。

囊肿

约占唾液腺疾病的6%,以黏液囊肿最常见(占75%)。

(一)黏液囊肿

好发于小唾液腺,分为外渗性和潴留性两种。

1.外渗性囊肿

最多见于下唇,青少年多发。早期,黏液外渗于间质内,形成黏液池,其周围有大量巨噬细胞和其他炎细胞浸润;中期,间质内肉芽组织形成,其中含巨噬细胞、泡沫细胞,偶见多核巨细胞;晚期,形成充满黏液的假囊肿,囊壁为纤维组织,无上皮被覆。低倍镜下可见局限性的外渗性黏液。

2.潴留性囊肿

多见于下唇,老年人居多,囊肿内壁衬覆立方或扁平上皮,内含黏液,其中常有球状或微小结石。

(二)淋巴上皮囊肿

多见于腮腺,也可发生于口底和腮腺中的淋巴结,囊壁被覆鳞状上皮、立方上皮和分泌黏液的柱状上皮。

囊壁外围以淋巴细胞并有淋巴滤泡形成,其中尚可见多核巨细胞和腺体导管。囊内为血清样液体,含脱落上皮细胞、淋巴细胞和泡沫细胞等。低倍镜下,可见扩张的、囊腔内衬上皮细胞的黏液囊肿。黏液尚未渗到组织内。

(三)舌下腺囊肿

​由舌下腺导管发育不全引发的潴留性囊肿,或继发于感染、外伤所致的外渗性囊肿。

淋巴瘤

牙齿/颌骨


成釉细胞瘤🌟

(一)临床要点

最多见的牙源性肿瘤。患者多为30~49岁,男性稍多。发生于下颌者约占80%(70%位于磨牙和下颌骨升支),上颌者占20%。多发生于牙槽骨外黏膜下的“外周性”成釉细胞。肿瘤多为单侧,偶尔双侧,生长缓慢。早期无症状,逐渐长大后可使颌骨膨胀,触压时有乒乓球感。牙齿因受肿瘤压迫而被吸收、松动和移位。 X 线检查显示单囊或多囊性透明阴影,边缘不整齐,呈切迹状;有的囊肿内含有牙齿。

(二)病变

1.肉眼

肿瘤发生于颌骨内,呈膨胀性生长,使骨皮质变薄,并可穿破骨质长入软组织内。肿瘤大小不等,平均直径8cm(0.6~10cm),边界清楚,包膜完整或不完整;切面为囊性或实性,或囊、实兼有,囊内含黄褐色液体或胶冻样物。

2.镜下

由上皮和纤维结缔组织组成,可呈下列类型:

(1)滤泡型最常见,分化较成熟。在结缔组织间质中可见分散的大小不等、形状不同的上皮团,其外有基膜包绕。上皮团的中央为互相吻合的星形或梭形细胞,形似成釉器的星网状层;该中央区常发生变性,形成大小不等的囊腔(囊性变)。
(2)丛状型复发低。瘤细胞呈不规则的团块或相互吻合的条索,其外周为柱状上皮,中央有较少量的星网状层,间质内可见囊腔形成。

(3)颗粒细胞型:部分或全部瘤细胞呈现颗粒细胞变,即瘤细胞较大,立方形、柱状或圆形,胞质内充满嗜酸性颗粒。
(4)变异/皮瘤型:上皮团内有鳞化,可形成角化珠,又称角化型。一般发生于滤泡型内。乳头状角化型者很少见。

(5)促结缔组织增生型:大量胶原纤维呈透明变性,其中散在小巢、索状排列的牙源性上皮。

(6)基底细胞型:瘤细胞呈基底细胞样,肿瘤间质为数量不等的纤维组织,

(三)鉴别诊断

1.牙源性囊肿,牙源性囊肿受炎性刺激后,上皮细胞继发明显炎性增生时,上皮细胞的钉突可相互吻合成网状,因而形似造釉细胞瘤。但后者上皮巢的边缘瘤细胞为柱状并栅状排列,胞核位于远离基底侧,胞质内呈现核下空泡,可资鉴别。

2.分化差的基底细胞型成釉细胞瘤难与基底细胞癌鉴别。应寻找高分化成釉细胞瘤的特征性形态确诊(必要时检查多部位切片)。这两种肿瘤的好发部位不同,也有助于鉴别。

3.分化差的棘皮瘤型成釉细胞瘤难与鳞状细胞癌鉴别。这两者的原发部位不同(前者原发于颌骨、后者原发于口腔黏膜),也应寻找高分化造釉细胞瘤的特征性形态确诊(必要时检查多部位切片)。

成釉细胞瘤基本上为良性,但有局部侵犯,易复发,可恶变。肿瘤的组织学类型和临床表现与预后有一定关系:滤泡型和丛状型的瘤细胞分化较好,包膜多完整,尤其是仅为单囊者,经彻底切除预后较好;颗粒细胞型者若处理不当,部分病例可发生浸润和转移;棘皮瘤型和基底细胞型者分化较差,包膜多不完整,预后较差。

牙源性钙化上皮瘤

(一)临床要点

较少见。多发生于青壮年,无性别差异,约2/3发生于下颌骨,1/3发生于上颌骨,偶尔发生于颌骨以外的牙龈黏膜。多位于磨牙或双尖牙处。 X 线检查显示单房或多房透明阴影,伴有不透光的分散斑点或含有埋伏牙。肿瘤切除后可复发,但不转移,经根治性手术者预后较好。

(二)镜下病变

瘤细胞呈多边形,胞界清楚,常有明显的细胞间桥,胞质丰富,嗜酸性,均质,胞核圆形,椭圆形或多边形,大小不等,泡状,核仁明显,核异型性常见,可见多核或巨核瘤细胞,核分裂象罕见。瘤细胞排列成大片、团块或条索状,由结缔组织分隔。在瘤细胞内和间质中常见嗜酸性淀粉样物质沉着,并易继发钙化形成同心圆球状体,此乃本瘤的特征性病变。肿瘤也可继发大片钙化区。

间充质性牙源性肿瘤

牙源性纤维瘤

(一)临床要点

多见于儿童和青年,很少>21岁,无性别差异。分为中央型牙源性纤维瘤和外周型牙源性纤维瘤,前者多位于下颌磨牙区,后者表现为下颌牙龈肿块。 X 线检查显示大囊或多囊状透亮区,并紧靠未萌出牙齿的牙冠或牙根。肿瘤切除后可复发,不转移,预后好。

牙源性纤维瘤包括两种组织学类型的病变:乏上皮型和富上皮型

(二)病变

1.肉眼

肿瘤境界清楚,常有完整包膜;切面灰白或灰粉色。

2.镜下

中央型和外周型肿瘤皆成于交错编织的纤维结缔组织,外围型者更富于细胞。纤维组织内有散在牙源性上皮细胞条索或团块,形似牙周膜中的上皮剩余。该上皮细胞较小,立方形,胞质少,胞核深染,密集排列。上皮细胞团、索的中央区不见星网状层。肿瘤内可见牙骨质小体和钙化。乏上皮型牙源性纤维瘤为一非侵袭性的类似牙囊的结缔组织病变,内含散在的、纤细的胶原纤维,细胞成分非常少,基质较丰富,使背景呈纤维黏液样。富上皮型牙源性纤维瘤中细胞丰富的、成纤维性结缔组织与相对细胞较少、血管丰富的区域相交织。松散分布的成纤维细胞和胶原纤维,伴牙骨质样物沉淀。可见牙源性上皮小巢。中心性牙源性纤维瘤 WH 型的特点是富于细胞的纤维性病变,伴局灶性牙源性上皮巢。

(三)鉴别诊断

与成釉细胞纤维瘤比较,牙源性纤维瘤具有更多成熟的胶原纤维,上皮细胞较少,且处于非活动状态,也可不见上皮细胞。

牙源性黏液瘤

(一)临床要点

多见于青壮年(60%发生于20~40岁)。无性别差异。较多见于上颌骨(2/3),生长缓慢。受累及的颌骨膨隆。 X 线检查显示蜂窝状或大小不等的多囊性密度减低区。肿瘤呈浸润性生长,不易完全切除,易复发。最常见于磨牙区,上颌病变的早期表现经常是上颌窦堵塞。

(二)病变

1.肉眼

常无包膜,界限不清。切面灰白色,半透明,胶冻样,质软,富于黏液。大体检查可见一灰白色包块,呈特有的透明黏液样外观。

2.镜下

肿瘤成于疏松的梭形细胞、星形细胞,瘤细胞胞质突起互相连接成网,具有长的胞质突起,网眼间为淡蓝色黏液基质,可见少量散在的牙源性上皮条索和钙化的圆形牙骨质小体。

牙本质瘤

(一)临床要点

很少见,良性,多见于青年人。好发于下颌磨牙区, X 线检查显示界限清楚的透射区,其内有不同程度的阻射区,常与磨牙相连。肿瘤切除不完全时可复发。

(二)病变

1.肉眼

多位于颌骨内,与未萌出磨牙相连,为不规则形单一肿块或数个小块,周围有结缔组织包绕。切面黄色,质硬。

2.镜下

于不成熟的纤维结缔组织中可见牙源性上皮和发育不良的牙本质。牙源性上皮圆形、立方形,呈细条索或小岛状排列。发育不良的牙本质(或骨样牙本质)与牙源性上皮紧密相邻。牙本质常显钙化不足。

牙骨质瘤

良性成牙骨质细胞瘤/真性牙骨质瘤。

1.临床要点

好发于25岁以下,男性居多。多见于下颌磨牙区和前磨牙区。 X 线检查显示斑点状阴影围以狭窄透亮带,常与牙根相连。

2.病变

(1)肉眼:颌骨内孤立性结节状肿块,直径数厘米,多与牙根部牙骨质相连,呈膨胀性生长,有包膜,似骨组织。

(2)镜下:由增生的牙骨质小梁连接成片,成熟的骨小梁内有牙骨质细胞和嗜碱性骨沉积,残存骨小梁和梁样骨质周边有许多成牙骨质细胞(形似成骨细胞),纤维性间质内富于血管。

牙骨质化纤维瘤

1.临床要点

主要发生于10~39岁,好发于女性。由牙骨质和成纤维细胞组成,好发于下颌前磨牙区或磨牙区。主要见于下颌后部。 X 线检查显示不等量的中心致密物质伴境界清楚的透亮缘。

2.镜下

病变主要呈现纤维瘤形态;其中可见多数圆形或椭圆形深染的牙骨质小体,并可以增大、融合,形成小岛样牙骨质(不形成骨小梁),是具有重要特点的病变。

根尖周牙骨质异常增生

1.临床要点

常见于下颌切牙区,多见于绝经后女性,常累及多个牙齿。 X 线检查显示病变与牙根尖相连,早期为界限不清楚的透射区,尔后中央部不透明,最后完全阻射,形成致密块。

2.镜下

病变早期主要为骨组织被纤维组织代替,以后呈现成牙骨质样团块与编织状骨相混合,偶见骨小梁。

巨大牙骨质瘤

1.临床要点

罕见的家族遗传性疾病。多见于中年女性。病变位于颌骨内,多发,对称。 X 线检查显示致密团块,呈分叶状,无透亮缘。

2.镜下

病变成于无细胞性牙骨质。

牙源性纤维肉瘤

1.临床要点

极少见。多见于青年人。上、下颌骨均可发生。 X 线检查显示界限不清的溶骨性破坏。切除后易复发,可转移。

2.病变

(1)肉眼:似纤维肉瘤。

(2)镜下:于纤维肉瘤背景中可见牙源性上皮。

混合性牙源性肿瘤

(一)牙瘤(牙发育畸形)🌟

是由造牙组织发生的高分化良性肿瘤,有包膜。肿瘤含有釉质、牙本质、牙骨质和牙髓。由于这些组织的排列不同,又分为混合性和组合性牙瘤。

1.临床要点

儿童和青年多见上颌骨多见,下颌骨均可发生。混合性牙瘤多位于磨牙区,组合性牙瘤多见于切牙和尖牙。 X 线检查显示混合性牙瘤为不透光的混沌区,组合性牙瘤为许多小的牙点样结构。

2.组织学类型

(1)混合性牙瘤:由釉质、牙本质、牙骨质和牙髓四种组织混杂存在,形成不规则的坚硬肿块,不形成牙齿。一种瘤样畸形(错构瘤),其中见釉质和牙本质,有时可见牙骨质。

(2)组合性牙瘤:由上述四种组织形成大小不等、形态各异的牙齿,多个牙齿样物聚集成一团块。一种瘤样畸形(错构瘤),具有数量不等的牙样结构(牙样小体)。明显的牙髓组织与未成熟和成熟的牙本质相邻,有助于组合型牙瘤的诊断。

(二)成釉细胞纤维瘤

是一种真性牙源性混合性肿瘤,良性,可发生肉瘤变。肿瘤由牙源性上皮和间充质成分组成,但没有釉质和牙本质形成。

1.临床要点

多见于青少年,平均年龄为14岁,性别无差异。多发生于下颌磨牙区。主要发生于下颌后部。 X 线显示一界限清楚的囊性透射区。

2.病变
(1)肉眼:肿物有包膜,边界清,表面光滑,切面灰白,实性,似软纤维瘤。

(2)镜下:由牙源性上皮和幼稚间充质性纤维组织构成。上皮细胞为立方形或柱状,似成釉细胞,排列成条索或小岛,上皮团中央常无或仅少量星形网状细胞。间质为幼稚的疏松纤维组织。

3.鉴别诊断

(1)成釉细胞瘤:间质为成熟的胶原纤维,上皮细胞形成滤泡或条索、呈典型成釉器形态。

(2)牙源性纤维瘤:纤维成分较成熟,上皮细胞很少。

(三)成釉细胞牙瘤

1.临床要点

非常少见。常发生于儿童。多发生于下颌骨,常见于磨牙区。 X 线检查显示边界清楚的透明阴影,可见不透明的斑块状区,也可含有埋伏牙。本瘤的生物学行为与成釉细胞瘤相似。

2.镜下

病变呈现成釉细胞瘤和牙瘤的混合形态,是一种不成熟的组合牙瘤,间质为幼稚的疏松纤维组织。


(四)成釉细胞纤维牙瘤

是一种混合性牙源性肿瘤。非常少见。是一类具有成釉细胞纤维瘤的组织学特征,同时出现牙本质和釉质成分的肿瘤。

镜下病变:呈现成釉细胞纤维瘤和牙瘤的混合形态,易误诊为成釉细胞牙瘤。

(五)成釉细胞纤维牙本质瘤

镜下形态与成釉细胞纤维瘤基本相似,但是,其中的牙源性上皮能诱导牙齿硬组织(牙本质或釉质)形成。当肿瘤中有牙本质形成时,称为成釉细胞纤维牙本质瘤;当有釉质形成时,则称为成釉细胞纤维牙瘤。

(六)成釉细胞纤维肉瘤/造釉细胞纤维肉瘤。

1.临床要点

非常少见,来源于良性混合性牙源性肿瘤间质的纤维肉瘤变。多见于青年,无性别差异,多发生于下颌骨,其次为上颌骨。上、下颌骨均好发于后部。 X 线检查显示明显的骨破坏。肿瘤生长快,呈浸润性生长,切除后易复发,易转移,高度恶性。

2.镜下

病变由牙源性上皮和间充质组织两种成分组成。牙源性上皮分化成熟,呈团块状或条索状排列,其上皮成分为小的多边形细胞,呈蕾状、分支的条索状或岛状、结状。间充质成分发生恶变,主要成于明显异型的梭形细胞。

(七)成釉细胞纤维牙本质肉瘤

镜下呈现成釉细胞纤维肉瘤形态,伴有牙本质成分,伴散在的牙硬组织形成。

(八)成釉细胞纤维牙肉瘤

很少见。镜下呈现成釉细胞纤维肉瘤形态伴有牙本质、釉质和牙骨质形成。


(九)牙源性癌
肉瘤非常少见。形似成釉细胞纤维肉瘤,但其牙源性上皮也显著异型。

牙源性囊肿

牙源性囊肿来源于牙源性上皮,分为发育异常性囊肿和潴留性囊肿。

一、始基囊肿/单纯性滤泡囊肿

发生于牙胚发育的早期(硬组织形成前)。由成釉器的星网状层囊性变所致,不含钙化物。

(一)临床要点

常位于下颌骨第三磨牙区。多见于青春期。早期无症状,尔后颌骨肿胀、相邻牙齿移位。 X 线检查显示单囊或多囊性、界限清楚的透射区。完整切除后不复发。

(二)病变

1.肉眼

单囊或多囊,囊内不含牙齿。

2.镜下

囊壁由薄层结缔组织构成,内衬薄层鳞状上皮,无上皮钉突和角化;继发感染时,上皮和纤维组织增生,伴炎细胞浸润。

二、牙源性角化囊肿(奶酪样物)

牙源性角化囊肿占颌骨囊肿的10%。 WHO 工作组建议使用牙源性角化囊性瘤( KCOT )这一名称以更好地反映其性质为肿瘤。

(一)临床要点

发病年龄从1~90岁均可发生,高峰期为10~29岁。男性发病多于女性。常位于下颌骨第三磨牙区。

(二)病变

1.肉眼

单囊或多囊,囊内含有奶酪样物质,不含牙齿。

2.镜下

囊壁成于结缔组织,内衬角化鳞状上皮,可有炎细胞浸润。本病复发率高,囊壁上皮可以恶变。易复发的原因:①囊壁薄易破,经常塌陷并折叠,不易切除干净;②囊壁内含有微囊或上皮岛,切除后残留的微囊或上皮岛可再形成囊肿。

附痣样基底细胞癌综合征:又称 Gorlin 综合征,有家族史,常染色体显性遗传。表现为多发性牙源性角化囊肿、皮肤基底细胞癌和多骨性异常(如肋骨分叉、短掌骨症)等。

三、含牙囊肿(含牙冠)

(一)概述

人牙齿的硬组织形成之后,因成釉器囊性变(内有液体)所致,或是由于埋伏牙的缩余釉上皮与牙冠面之间液体潴留而成。切除不干净时可复发,囊壁上皮可恶变。

(二)病变

1.肉眼

囊内含有牙冠,囊壁围绕牙冠或与牙冠相连。

2.镜下

囊壁衬以薄层复层扁平上皮,可含有一些纤毛柱状上皮、黏液细胞或皮脂腺细胞等。囊壁内可含有牙源性上皮岛和微囊,偶见淋巴滤泡。继发感染时,囊壁内可有大量炎细胞浸润、胆固醇结晶和上皮增生。囊腔内可含有角化鳞屑。

四、牙龈囊肿(软组织囊肿)

(一)成人牙龈囊肿

是一种位于游离龈或附着龈内的软组织囊肿,多来自增生龈上皮钉突的囊性变、牙板上皮剩余或上皮细胞的外伤性植入。囊较小,直径1cm左右。囊壁内衬薄层鳞状上皮。囊肿摘除后一般不复发。

(二)新生儿牙龈囊肿

见于新生儿或1~2个月内的婴儿。囊肿来自牙板上皮剩余,位于牙槽嵴处的黏膜上。单发或多发,白色或淡黄色,米粒至粟粒大。囊壁内衬薄层鳞状上皮,囊腔内含少量角化物。

五、根尖肉芽肿和根尖囊肿(龋齿/外伤)

(一)临床要点

因龋齿或外伤诱发的牙髓炎波及牙根所致,先有根尖肉芽肿形成,进而形成根尖囊肿。发生于任何年龄和任何牙齿。一般无症状,多由×线检查发现,显示根尖部圆形、界限清楚透光区,直径多<1.5cm。

(二)病变

1.肉眼

病变或囊肿与牙齿的根尖相连,直径0.5~1.5cm,囊壁厚薄不等,内壁平滑或粗糙。

2.镜下

根尖肉芽肿时,病变中心常为变性、坏死组织,围以慢性炎细胞、泡沫细胞和异物巨细胞,可见大量胆固醇结晶沉积;并含有增生的复层扁平上皮,病变的外围有较致密的纤维组织包绕,其中可见呈网状伸入的鳞状上皮脚。这种上皮性根尖肉芽肿于炎症消散后,可经纤维化转变为硬化性肉芽肿。

根尖肉芽肿发生中心性液化时,形成根尖囊肿或脓肿,存在于外围纤维组织内的复层扁平上皮向心性生长,被覆皮)。囊壁常有大量炎细胞浸润,也可形成溃疡。囊内含有粉染液体、脱落上皮、沉积的胆固醇结晶、泡沫细胞和炎细胞等。

第六节巨细胞修复性肉芽肿

1.临床要点

因颌骨损伤和出血所致,患者多小于30岁,女性多见,好发于下颌骨前部。病变一般不穿破骨膜,刮除效果好。病变内的编织状骨间隔为其特征性表现

2.镜下

病变巨细胞分布不均匀,多聚集于出血灶周围,数目较少,体积较小,形状不规则,胞核也较少。间质成于多量胶原纤维,并将病变分隔为结节状。病变由梭形的成纤维细胞或肌成纤维细胞构成,散在分布于血管丰富的纤维组织或纤维黏液样组织中,有出血区域及含铁血黄素沉积。

眼脸
脸板腺囊肿

因脸板腺阻塞引发的慢性炎症,有脂性肉芽肿形成。
镜下观察:病灶中央为脂质空泡,围以上皮样细胞团,内含异物巨细胞,最外层为淋巴细胞和浆细胞。
需与结核病、结节病等肉芽肿性病变鉴别。


肿瘤
(1)基底细胞癌:最多见,源于眼脸皮肤表皮或附件,好发于下脸内眦,多见于老年人。

(2)睑板腺癌:占眼脸恶性肿瘤的第二位,好发于上脸。患者年龄较大,女性较多。
(3)鳞状细胞癌:①好发于脸缘;②源于皮肤者多为高分化鳞癌;③源于脸结膜者多为低分化乳头状鳞癌。

眼球
交感性眼炎(慢性肉芽肿性葡萄膜炎-非坏死性)

①多发生于眼球穿孔伤、钝器伤、破裂伤或眼内手术后,少数病例发生于角膜溃疡穿孔后;②受伤眼称刺激眼或交感眼,多有肉芽肿性病变形成;③健眼在受伤后4~8周内或数月以至更长的时间后,也发生相同的炎性病变,称为交感性眼炎。


Coats病

又称渗出性视网膜炎、外层出血性视网膜炎。患者多为儿童,男女7:1。病因未明,可能与炎症或先天性小血管畸形有关。


视网膜母细胞瘤
镜下病变:①假菊形排列;②菊形团排列;③光感受体分化;④钙化;⑤坏死


脉络膜黑色素瘤

成人眼内最常见的恶性肿瘤;②患者多>30岁;③早期可致视力改变和视网膜脱离;④一般认为起源于周围神经的鞘膜细胞,属于神经外胚叶来源;⑤可由色素痣恶变而成。
镜下病变:可为①梭形细胞型;②上皮样胞型;③混合细胞型。


视神经胶质瘤(儿童期/早期视神经萎缩

患者主要表现为:①单侧眼球突出,不痛;②视力减退,以至于完全丧失;③眼球移位;④影像学检查:常显示视神经孔扩大。


眼眶
常见肿瘤
(1)原发性肿瘤

源于眼眶内固有组织的肿瘤,可来源于:①上皮;②血管;③其他间叶组织;④神经;⑤淋巴组织。

(2)继发性肿瘤包括:①浸润性肿瘤;②转移性肿瘤。


炎性假瘤(非肉芽肿性炎)

慢性炎性肿物,多为非肉芽肿性炎;②可为局部表现或全身性病变的一部分;③起病突然或较快,可有急性炎症病征(红肿热痛),以后转为慢性;④可缓慢发病,初始即为慢性炎症,局部病征不明显。

镜下病变:①慢性非肉芽肿性炎症;②炎细胞多为淋巴细胞、浆细胞和单核细胞;③有淋巴组织增生、滤泡形成;④结缔组织增生透明变性;⑤肌组织可变性坏死或断裂。

泪腺
常见肿瘤
①占泪腺疾病的首位,上皮性肿瘤最多(80%);②泪腺肿瘤的种类和病理分型与涎腺肿瘤大致相同;③在原发性泪腺上皮性肿瘤中,较常见的肿瘤为多形性腺瘤、腺样囊性癌等。


良性淋巴上皮病变

外耳
耵聍腺腺瘤(少见)

较少见。多位于外耳道前壁和底壁。耵聍腺是位于外耳道软骨部皮肤内变异的汗腺。
(一)临床要点

初发时常无症状,发展较慢。肿瘤阻塞外耳道时可听力减退。
(二)病变
1.肉眼

外耳道皮下隆起,皮表光滑,质地中等;切面灰白,有时见小囊腔。
2.镜下

①瘤细胞无异型性,呈腺管状及腺泡状结构,可囊状扩张,少量乳头状增生;②腺样结构成于双层上皮;③内层细胞:柱状、立方状,胞质丰富,可见嗜酸性颗粒,含有含铁血黄素和脂褐素颗粒(耵聍腺的特点呈顶浆分泌,核小而圆、染色质致密, CK 阳性;④外层为肌上皮( S -100蛋白、 actin 阳性);⑤间质少量纤维组织;需与耵聍腺癌鉴别。


中耳
胆脂瘤

实为表皮样囊肿,由鳞状上皮及其角化物构成。胆脂瘤内上皮具有进行性生长和侵袭、破坏局部骨组织的能力。
(一)类型
1.先天性胆脂瘤少见。源于胚胎发育过程中迷离的上皮原基;好发于颅底颢骨和颅内。
2.获得性(继发性)胆脂瘤

(二)临床要点
1.先天性胆脂瘤

①多位于鼓室前上部,可发生于耳外(如小脑脑桥角、颅底、额窦);②可出现肿瘤压迫所致的病征;③无中耳炎史,鼓膜完整。
2.继发性胆脂瘤

①有中耳炎、颢骨骨折或题骨手术史,使外耳道鳞状上皮移入种植到中耳;②胆脂瘤的局部侵蚀或压迫可致耳鸣、重听、眩晕、面瘫等;③中耳炎急性感染可引起迷路和颅内并发症(迷路炎、硬脑膜处脓肿、脑脓肿等)。
(三)病变
1.肉眼

常为肉芽组织样检材,含有糠皮样角化物。
2.镜下

表皮样囊肿。①囊壁常不完整,被覆复层鳞状上皮;②囊内含大量葱皮样角化③囊周纤维结缔组织内炎症细胞浸润,异物巨细胞增生或胆固醇性异物肉芽肿形成;④需与胆固醇肉芽肿鉴别。

副神经节瘤

鼻和鼻旁窦

鼻息肉

常见。因鼻黏膜慢性炎症或变态反应所致。

(一)临床要点

①鼻塞,流涕;②重者出现头昏,记忆力减退等。巨大的鼻息肉可致鼻隆起,称为“蛙形鼻”。

(二)病变

1.肉眼

苍白,半透明,质软,常有蒂。

2.镜下

①息肉表被假复层纤毛柱状上皮;少数病例可伴鳞状化生,但无角化;②间质水肿,不同程度慢性炎细胞浸润;③腺腔因分泌物潴留而扩张,可形成潴留囊肿。

3. 类型:①水肿型(最常见);②腺体型;③血管型;④纤维型。

4. 需与:①葡萄簇肉瘤;②血管瘤鉴别。

内翻性乳头状瘤

鼻腔黏膜被覆上皮的良性肿瘤。

(一)临床要点

①广基外生性肿物;②性鼻塞(少数为双侧性),鼻分泌物增多(少数血性分泌物),头痛等;③侵犯鼻旁窦、眼眶时,可见突眼、鼻背和面颊部隆起等;④难以彻底切除,易复发;⑤可恶变为乳头状鳞状细胞癌(约10%病例)

部位:①常位于鼻腔侧壁,少数位于鼻中隔;易侵犯上颌窦(可原发于上颌窦),其次为筛窦;③较少累及额窦及蝶窦。

(二)病变

1.肉眼

①肿瘤呈息肉样或海蜇头样分叶状,白色或淡红色;②切面可见迂曲折的白色条纹

2.镜下

①鼻腔黏膜被覆上皮(假复层纤毛柱状上皮、移行上皮或鳞状上皮)增生,并呈实心团块或窦道样长入黏膜间质内,间质疏松;②瘤细胞分化好,核分裂象少或无;③瘤巢基底膜完整需与鳞状细胞癌鉴别。

鼻硬结症(慢性肉芽肿性炎)

又称呼吸道硬结症。由鼻硬结杆菌引起的慢性肉芽肿性炎症。

1.临床要点

①好发于鼻前部,可蔓延至鼻咽、口咽、喉、气管、支气管、上颌窦、上唇、硬腭等处;②初期,鼻慢性卡他症状;③继而黏膜萎缩、结痂,形成肿物,表面溃烂;④终于纤维化,癜痕形成,挛缩。

2.镜下病变

①早期:炎细胞浸润,少量泡沫细胞和拉塞尔( Russell )小体;②进行期:大量泡沫细胞、一些拉塞尔( Russel )小体和慢性炎细胞(主要是浆细胞)浸润,间质内血管内皮细胞肿胀,管腔因而狭窄、闭塞;晚期:纤维化,癜痕形成;需与浆细胞肉芽肿鉴别。

Wegener 肉芽肿

(一)临床要点

①免疫性疾病;②主要侵犯呼吸道;③好发于鼻腔,常鼻塞、流涕,鼻黏膜坏死和溃疡形成;④侵及喉、气管时,可致呼吸道狭窄;⑤累及肾脏时,出现蛋白尿、血尿、管型尿,以致肾功能障碍;⑥肺 CT 检查:可见孤立性或多发性密度增高的结节,边界清楚或模糊,结节中央可形成空洞。

(二)镜下病变

1.坏死性小血管炎(特征性病变)

2.呼吸道坏死性肉芽肿

①呼吸道黏膜间质内坏死性血管炎,血管腔狭窄、闭塞,引发坏死;②较多淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,散在多核巨细胞,无异型性细胞浸润;③黏膜表面上皮坏死或呈鳞状上皮增生。

3.需与鼻型 NK / T 细胞淋巴瘤鉴别。

常见恶性肿瘤

概述:①鼻腔和鼻旁窦是耳鼻喉科恶性肿瘤的好发部位;②鼻窦恶性肿瘤好发于上颌窦,其次依序为筛窦、额窦、蝶窦。

上皮性肿瘤

(一)组织发生

1.来自呼吸区黏膜表面假复层纤毛柱状上皮的基底细胞(具有多向分化潜能)者,可形成柱状细胞癌、腺癌、鳞状细胞癌等。

2.来自黏膜内小涎腺及其导管者,形成涎腺型肿瘤。

(二)肿瘤类型

1.鳞状细胞癌最多见。位于上颌窦者常分化较好,位于鼻腔者常为低分化。

2.柱状细胞癌:①癌细胞呈柱状,明显异型性,易见核分裂象,可呈乳头状、窦道样或腺腔样生长;②部分癌细胞可鳞化,也可形成腺癌样结构,需与鳞状细胞癌、腺癌鉴别。

3.腺样囊性癌:来自小涎腺导管上皮。

4.黏液表皮样癌:来自小涎腺导管上皮或鼻腔、鼻窦的呼吸区黏膜上皮。

5.腺癌:来源于黏膜小涎腺,少数来自假复层纤毛柱状上皮。凡具有腺样和导管样结构的恶性肿瘤而不能归入于已知各型癌者,统称为腺癌。

6.神经内分泌癌较少见。包括:①类癌;②非典型类癌;③(小细胞)神经内分泌癌

软组织肿瘤

1.恶性纤维组织细胞瘤。

2.胚胎型横纹肌肉瘤。

骨肉瘤

嗅神经上皮瘤(嗅神经母细胞瘤)

(一)概述:

①少见;②源于嗅膜源性神经母细胞的恶性肿瘤;③见于鼻腔嗅上皮分布的部位(鼻顶、筛板、上鼻甲和与其相对的鼻中隔区);④多发生于青壮年。

(二)病变

1.肉眼

①息肉样肿物,灰或灰红色,较软、脆,触之易出血;②较大者可蔓延至鼻旁窦和鼻咽部,也可侵犯颅底以至颅内。

2.镜下

(1)嗅神经上皮瘤:呈上皮样结构。瘤细胞柱状,形成管腔和真菊形团;周围是未分化的小细胞,核深染,核分裂象多见。

(2)嗅神经母细胞瘤:①瘤细胞小,核圆或卵圆形、深染,胞质少,可形成假菊形团;瘤细胞之间为多少不等的纤细神经元纤维网(可以 Bodian 染色或 Bielschowsky 染色显示);②间质中的血管和纤维结缔组织将瘤组织分成不规则的小叶;③免疫组化染色:瘤细胞呈 NF 、 NSE 和 Syn 阳性, GFAP 阴性;④电镜:瘤细胞胞质内许多与邻苯二酚胺一致的分泌颗粒;⑤需与小细胞癌、胚胎型横纹肌肉瘤、淋巴瘤、无色素性黑色素瘤等鉴别。

黑色素瘤

(一)概述:

成人鼻黏膜内存在黑色素细胞。原发于鼻腔、鼻旁窦的黑色素瘤约占该部位恶性肿瘤的2.4%~4,多见于鼻中隔及鼻腔侧壁,鼻旁窦中以上颌窦发病较多。

(二)病变

1.肉眼

肿瘤呈息肉样或菜花样,棕褐或棕灰色。

2.镜下

(1)瘤细胞:①上皮样或梭形;②核大,异型性明显,多具有红染的大核仁;③胞质含有或不含黑色素;④较易见核分裂象;⑤免疫组化染色:HMB45等黑色素标记阳性;⑥电镜:胞质含前黑色素小体和黑色素小体。

(2)需与胚胎型横纹肌肉瘤、低分化癌、嗅神经上皮瘤、淋巴瘤等鉴别。

淋巴瘤

多为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤和鼻型 NK / T 细胞淋巴瘤。

慢性扁桃体炎

1.肉眼

扁桃体肿大,被膜完整,表面可见癜痕,隐窝口不洁。
2.镜下
(1)隐窝:①表被的鳞状上皮常增生,可有溃疡;②隐窝内可见炎性渗出物,内含淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、脱落上皮细胞、角化物和菌落等;③开口可闭塞,积聚其中的内容物可形成潴留囊肿。
(2)固有膜:①淋巴组织增生生发中心活跃,有吞噬现象;②血管增生,继发闭塞性脉管炎;③纤维组织增生,少数病例可见软骨化生和骨化生


鼻咽纤维血管瘤
特定地发生于鼻咽部,或称男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤(概括了本病的特征)。

(一)临床要点

反复大量鼻出血,伴鼻塞、耳闷,时有头痛;②肿瘤可向邻近器官蔓延,侵及鼻腔、鼻窦、眼眶和颢窝等,出现面颊隆起、视力减退等;③很少恶变

(二)病变
1.肉眼

肿瘤多为不规则分叶状,无完整包膜,棕红色;切面呈条索状,质坚韧,其间有数量不等的小血管。
2.镜下

①主成于纤维组织和血管,表被黏膜;②免疫组化染色:雄激素受体阳性

鼻咽癌
(一)致病因素

EB 病毒感染;②环境与饮食因素;③遗传因素。
(二)临床要点
占鼻咽部恶性肿瘤的92%;②高峰年龄40~60岁,性居多;③好发于鼻咽顶、咽隐窝和耳咽管隆突;④回缩涕带血、鼻塞、鼻出血等;⑤耳闷、耳鸣、耳溢液、耳痛、耳聋等;⑥头痛,复视、斜视、失明,脑神经麻痹等;⑦颈上深部淋巴结肿大(转移癌,42%病例为首发症状)。7⃣️放疗敏感。
(三)病变
1.肉眼

①结节状;②菜花状;③糜烂型;④黏膜隆起型;⑤溃疡型;⑥浸润型(内生浸润为主,外观无明显病变)。多兼呈外生和内生。
2.镜下
类型:①非角化性癌未分化型-最常见-如下图,分化型,混合型);②角化性鳞状细胞癌

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(四)扩散途径
(1)直接蔓延

(2)颈部淋巴结转移
(3)血行远处转移:发生率为4.8%~27%,多转移至骨、肺、肝等处。

嗅母细胞瘤(嗅神经上皮瘤)

由鼻顶部嗅黏膜发生,质软,灰红色,易出血。浸润和破坏局部结构。罕见。

口咽部 HPV 阳性鳞状细胞癌(一)概述

主要由HPV16感染所致的鳞状细胞癌。常与口腔性行为有关,中位发病年龄
50~56岁,男女比例为4:1。原发灶多发生于扁桃体和舌根部,临床上常以颈部淋巴结转移性肿块首诊。青年患者中91%为扁桃体癌。
(二)病变

镜下,多为基底样鳞状细胞癌形态,少见角化,癌巢中心常见粉刺样坏死。淋巴结转移时常出现囊性变。免疫组织化学染色特点为弥漫性p161NK4a(p16)阳性、p53蛋白阴性或弱阳性及 Ki -67增生指数高。在预后、总生存率等方面优于 HPV 阴性者。

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喉息肉
(一)概述

①与喉慢性炎症、发音不当、吸入刺激性物质等有关;②好发于声带前、中1/3交界处边缘,常有蒂或基部较宽。3⃣️四种类型:血管型、水肿型、纤维型、囊肿型。(注:无炎症型
(二)病变
1.肉眼

圆或半圆形,淡红或白色(若有出血则呈鲜红色),表面光滑,半透明,质软。
2.镜下

表被复层鳞状上皮。上皮可增生,伴轻度角化和空泡变性。少数病例表面可见溃疡和肉芽组织。


淀粉样变(喉小结)
(一)概述

①病因未明(一般认为与慢性炎症、局部循环障碍、蛋白质代谢紊乱等有关,也可能与自身免疫有关);②好发于声带和室带,可伴有气管、口咽、鼻咽等处病变,严重时可引起气道狭窄而致呼吸困难。
(二)病变
1.肉眼
(1)瘤样结节型:形成单个或多个结节,边界清楚,灰黄或灰红色,较硬,难与喉部肿瘤鉴别。
(2)弥漫浸润型:黏膜增厚、突出,略显不平。
2.镜下

①于小血管、黏膜腺体基底膜和纤维组织处,有形状不规则、淡红色、毛玻璃样无结构淀粉样物质沉积(刚果红或甲紫染色分别呈红色或紫色),周围有浆细胞浸润和异物巨细胞,偶见钙盐沉着;②黏膜上皮常无明显变化

乳头状瘤
(一)概述

①喉部最常见的良性肿瘤;②可能与病毒感染、慢性炎症、内分泌等有关。

(二)临床类型
(1)成人型:①常单发;②灰白或淡红色乳头状肿物;③常发生于声带,因病变表浅,声带活动不受限;④可恶变(癌变率一般为3%,可高达30%)。

(2)幼年型(儿童声带乳头状瘤):①常多发性;②基底广,可充满喉腔,致呼吸困难;③手术切除后易复发(青春期后复发率降低);④一般不恶变。
(三)镜下病变
1.基本病变

①增生的鳞状上皮形成单个或分枝状乳头,呈外生性生长;②上皮层次分明,表层过度角化和角化不全,基底膜完整,细胞可有空泡变性;③乳头中心为纤维结缔组织和血管;④少数病例的鳞状上皮钉突向间质内呈片状或团块状生长,偶见核分裂象。
2.于生长活跃的成人喉乳头状瘤,以下情况可伴发非典型增生(应酌情多次活检以明确诊断):①癌前期病变;②喉癌的癌旁病变;③喉癌表浅部分分化较好处。
3.需与乳头状鳞状细胞癌鉴别。

鳞状细胞癌
概述:①喉的常见恶性肿瘤(占喉恶性肿瘤的绝大部分);②高峰发病年龄50~69岁,多为男性。
(一)发病因素

①与吸烟、病毒感染、长期慢性喉炎、性激素等有关;②少数病例源于喉乳头状瘤和白斑恶变。
(二)临床分型
1.声门上型(声门上癌)肿瘤位于假声带以上。
2.声门型(声带癌)①肿瘤位于声带;②最多见;③常早期出现声音嘶哑;④转移率最低(<10%)。
3.声门下型(声门下癌)肿瘤位于声门下区。少见(占13%~20%)。
4.跨声门型(跨声门癌)多认为肿瘤原发于喉室。
(三)镜下病变
1.原位癌

多位于声带和室带。

2.鳞状细胞癌

①多为高分化鳞癌(占9.8%);②部分肿瘤的间质细胞也呈不同程度的异型性(假肉瘤样变)。

3.疣状癌

①少见;②高分化鳞状细胞癌(低度恶性),生长缓慢,很少发生淋巴道转移;③肿瘤发生于声带,向喉腔表面呈刺状、疣状突起,表面过度角化和角化不全。

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