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《Neurosurgery Clinics of North America》杂志. 2023年7月刊载[ Jul;34(3):403-415.]美国 Cooper University Hospital和Mayo Ckinic的Michael A Bamimore , Lina Marenco-Hillembrand , Krishnan Ravindran ,等撰写的综述《脑室内脑膜瘤的治疗。Management of Intraventricular Meningiomas》（doi: 10.1016/j.nec.2023.02.005.）。
脑室内脑膜瘤(IVM)是颅内肿瘤，起源于脉络膜丛内的蛛网膜细胞集合。在美国，脑膜瘤的发病率估计约为97.5 / 10万人，其中IVM占0.7%至3%。手术治疗脑室内脑膜瘤已观察到积极的结果。这篇综述探讨了IVM患者的外科医疗和管理要素，强调了手术入路、适应证和注意事项的细微差别。 关键要点 ●根据肿瘤的解剖位置，可以采用几种皮层内和胼胝体内手术入路来安全、最大限度地切除脑室内脑膜瘤。 ●通过切片技术进行肿瘤全切可减轻由肿瘤大小引起的神经系统症状。 ●主要的手术限制包括保存周围组织功能。 引言 脑膜瘤是最常见的原发性脑肿瘤之一。脑室内脑膜瘤(IVMs)占脑膜瘤的一小部分，占所有脑膜瘤的0.7%至3%，起源于脉络膜丛内的蛛网膜细胞集合。与成人相比，这些肿瘤在儿童人群中颅内肿瘤的比例更高。最常见的是侧脑室(80%)，其次是第三脑室(15%)和第四脑室(5%)。IVMm通常是良性且无症状的;这使得它们在临床表现之前可以长到相当大的尺寸，直径可达7.3厘米。它们经常在计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)中偶然发现。在CT扫描上，肿瘤相对于大脑可能表现为高密度或等密度，这取决于钙化和细胞化的程度。MRI的经典观察是一个清晰的、均匀的肿块，伴有硬脑膜附着脑室内腔与脑室外腔有许多相似的影像学特征，但更常表现为钙化。MRI不能很好地预测世界卫生组织(WHO)对脑膜瘤的分级。世界卫生组织将IVM分为I级、II级和III级，分别代表良性、不典型和恶性肿瘤恶性病变通常是最具进袭性的有症状脑室内肿瘤常引起与颅内压升高体征相关的全身性症状。常见的症状包括头痛、恶心和视力障碍第三和第四脑室的病变可表现为梗阻性脑积水。脑室内脑膜瘤的治疗选择包括观察、显微手术切除和放射外科。最终，决定如何治疗脑室内脑膜瘤取决于几个临床因素，包括感知到的肿瘤分级，有无肿瘤周围脑水肿和肿瘤内坏死，脑积水，肿瘤生长速度(如果监测)，以及有无症状。 流行病学 脑膜肿瘤是最常见的原发性脑肿瘤，占37%组织学确定的脑肿瘤。在美国，脑膜瘤的总发病率估计约为97.5 / 10万人，其中脑室内脑膜瘤占0.7% - 3%。一些遗传因素与IVM的发生有关，一个典型的例子是神经纤维瘤病2型环境因素也与脑膜瘤的发生有关。研究表明，暴露于电离辐射，例如通过脑部成像方式，会增加患脑膜瘤的可能性。事实上，大多数脑膜瘤表达孕激素受体，女性比男性更容易受到影响，这表明激素可能在脑膜瘤的表现中起作用。 患者评估和术前注意事项 最初的病人评估应该包括一个完整的病史，伴随着四肢和颅神经的完整神经检查。随后的影像学评估应通过MRI进行，无论有无对比。切除的手术指征包括影像学记录的肿瘤生长和急性阻塞性脑积水或瘤内出血的症状表现。在发现时，静脉内腔通常直径为2至5cm，并伴有继发于肿块效应的症状。视野缺损、头痛、恶心和呕吐是常见的症状。重要的IVM术前考虑包括在脑室系统的解剖位置，存在的梗阻性脑积水，以及三维相关解剖的概述。位于第三脑室的病变需要术前进行神经眼科和内分泌学评估，因为它们分别会对视交叉和垂体/垂体柄造成了肿块占位效应。在脑室内脑膜瘤中，术前导管血管造影评估候选人的供血血管的栓塞率通常较低，在脑室内脑膜瘤中，大部分血液供应可能来自内侧和外侧后脉络膜血管。功能性或弥散张量成像-MRI可能提供有价值的洞察脑白质束时，考虑经皮质的方法。 脑室内脑膜瘤的外科治疗 脑室内脑膜瘤的手术干预已被证明可减少手术前症状。一般来说，策略包括通过在皮层上切开，经皮质(经脑回或经脑沟)入路推进，或通过胼胝体的半球间切口推进。肿瘤的大小和位置对于采用特定的切除方法至关重要。完全切除肿瘤的适当的空间通路，通常采用分段方式，局部损伤最小，也可能影响入路的选择。早期识别和凝血肿瘤血管源对避免术中出血事件至关重要。在某些情况下，采用较长的手术路线，穿过大脑不太重要的部分，值得考虑此外，病变在优势半球或非优势半球的位置应影响入路的决定。 脑室内位置 侧脑室是脑室内脑膜瘤最常见的起源部位，占病例的80%。第三脑室和第四脑室内肿瘤分别占约15%和约5%(图1)。
图1。(A)侧脑室;(B)颞角;(C)体部 侧脑室脑膜瘤 侧脑室内大部分脑膜瘤起源于体部(约80%)。来自颞下角的肿瘤是罕见的，而来自额角的肿瘤更是罕见。研究表明左侧肿瘤比右侧肿瘤多。 临床表现及影像学特征 侧脑室脑膜瘤通常在达到相当大的尺寸之前是无症状的症状表现，包括与肿瘤肿块占位效应和脑室梗阻相关的一般神经系统症状，如头痛、恶心和呕吐。特别是在早期阶段，症状通常轻微或散发，可能导致后期有需住院的表现。也有报道全身性或局灶性癫痫、偏瘫和视力障碍。在MRI上，肿瘤通常表现为光滑、均匀或不均匀强化的脑室内肿块，边缘明显，有时伴有脑室增大(图2)。
图2。左侧脑室内脑膜瘤。(A)冠状位对比;(B)轴位FLAIR;(C)矢状位对比;(D)轴位对比。 外科解剖学 脑室区域的血管分布良好，颈动脉和基底动脉到达下方，并形成其他几条横跨该区域的动脉。动脉连接可以从脉络膜前动脉、脉络膜后动脉或两者同时建立。这些血管连接通常附着于肿瘤前缘或前下缘。皮层下白质束，如中纵束，将各种皮层区域，如楔前叶(位于顶叶后内侧部分)和楔叶(位于顶枕沟[parieto-occipital sulcus，POS]和距状沟（calcarine sulcus) ）之间的枕叶内)连接到大脑的几个半球内和半球间区域(图3)。IVMs手术入路对这些神经束的损伤可能导致神经功能障碍和术后生活质量下降(表1)。
图3。皮层下白质束。(A)通过楔叶的向后投射;(B)楔束(虚线:侧脑室轮廓);(C)切除胼胝体压部纤维的体部和后角入路;(D)楔前叶向后投射;(E)楔前束(虚线:侧脑室轮廓);(F)切除胼胝体压部纤维的体部和后角入路。扣带回=红色;胼胝体=蓝色;视辐射=黄色;上纵束=紫色
经皮层入路 经皮质手术入路直接穿过大脑皮层到达脑室内脑膜瘤。解剖点（The point of dissection ）通常在一个皮层沟内，根据肿瘤的位置，在后方、前方或颞部。额叶经皮层入路通常用于位于侧脑室额角内的病变。 顶叶或顶枕叶经皮层入路 顶叶入路或顶枕叶入路对切除到达体部上方的脑室肿瘤特别有帮助。可能的入路点是顶叶上回或深部顶内沟（the deep intraparietal sulcus）。顶叶入路有损伤白质束的风险，如视辐射、背弓状束、上纵束(SLF-I和-II)、脑毯、中纵束、扣带回、垂直枕束和额枕下束(IFOF)[the optic radiation, dorsal arcuate fasciculus, superior longitudinal fasciculus (SLF-I and -II), tapetum, middle longitudinal fasciculus, cingulum, vertical occipital fasciculus,and inferior fronto-occipital fasciculus ]。此外，Monroy及其同事还强调了保存垂直分支（the vertical rami,）的必要性，垂直分支是连接SLF-II和SLF-III到顶内沟边界的纤维网络(图4)。这些白质束被认为是整合和协调几个重要的功能，如空间意识、视觉空间注意、凝视、数字认知、计算和领会（ spatial awareness, visuospatial attention, gaze, numerical cognition, calculation, and grasping.）。Monroy及其同事建议通过顶内沟后三分之一)和POS（顶枕沟）的外侧突起的交点(称为IPS-POS (Kassam-Monroy [KM])点)进行手术入路。使用基于端口的技术，通过IPS-POS(KM)点入路，可以通过安全的束旁手术轨迹到达体部，降低了皮层下白质束损伤的风险和相关的术后并发症(图5和图6)。顶叶入路或顶枕部入路提供了肿瘤全切除的机会，然而，由于延迟进入脉络膜动脉，术中出血事件的可能性增加。
图4。皮层下白质束。顶叶入路或顶枕部入路。白色箭头表示理想入口点。(A)侧脑室方向;(B)通过Kassam-Monroy点的白质束(虚线：侧脑室轮廓);(C)锁眼通向体部和后角，胼胝体压部纤维被切除。AF=弓形束状(青色)，Cing=扣带回(红色);IFOF =额枕下束(粉红色);OR=视辐射(黄色);SLF=上纵束(SLF1=紫色，SLF2=橙色，SLF3=蓝绿色)。
图5。IPS-POS (Kassam-Monroy)点，术后成像。(A)矢状位对比;(B)冠状位对比;(C)轴位对比。
图6。IPS-POS (Kassam-Monroy)点，术后成像。(A)轴位对比;(B)冠状位带对比;(C)矢状位对比;(D)轴位FLAIR。 颞叶皮层入路 颞叶入路切除脑室内脑膜瘤最适用于更外侧的病变。颞中回入路为占据三角区下侧面的病变提供了最短和最安全的路径(图7)。颞叶入路严重危及的白质束包括视辐射、前连合、弓状束、扣带回、钩状束、IFOF、脑毯和下纵束。保持平行的解剖平面可避免对视辐射的大面积损伤。对于上侧病变，入路通常位于靠近顶叶的位置，以避免视辐射只有在已有视野缺损的情况下，才建议采用颞后入路经外侧裂的翼位入路也被认为是治疗颞角罕见病变的合适入路。大多数颞叶入路允许早期识别和凝固肿瘤的血液供应，从而降低术中出血事件的风险。尽管与某些肿瘤的距离较短，但其他入路可能比颞叶入路更受青睐，特别是对于优势半球病变，后者术后偏盲和言语障碍的风险明显较高。
图7。皮层下白质束。颞叶入路。(A)侧脑室方位;(B)经颞中回的白质束(虚线：侧脑室轮廓);(C)弓状束(AF)切除，下纵束(ILF)和额枕下束(IFOF)可见;(D)切除IFOF和ILF，可见体部下方和颞角上方的视辐射(OR)。AF=青色;ILF=红色;IFOF=粉红色；OR=黄色。 脑室内脑膜瘤的基于端口的入路?指证? 半球间入路半球间经胼胝体入路有利于切除位于侧脑室上部的病变。这种方法将皮层下束损伤后功能障碍的风险降至最低。半球间入路的一个独特风险是在纤维如SLF-I、扣带回、 sledge runner、大钳和压部。损伤后可能出现断连综合征。由于肿瘤供血时间过晚，这种方法也会增加出血的风险。优势半球肿瘤切除可采用经非优势半球的对侧半球间入路这种技术。需要选择一个能充分接近肿瘤的入路角度。在这里，距离的增加是为了减少与优势半球薄壁组织的接触。 第三脑室脑膜瘤 第三脑室脑膜瘤占脑室脑膜瘤的15%，仅占所有颅内脑膜瘤的0.1%至0.18%，比侧脑室脑膜瘤罕见得多。截至2015年，只有90例记录在案的第三脑室脑膜瘤;然而，尽管这种稀缺性，大多数病例已经得到了很好的研究，并且对它们的特征也有了很多了解。 临床表现和影像特点 在CT上，第三脑室脑膜瘤典型表现为高密度，部分表现有钙化、梗阻性脑积水和均匀强化。MRI通常显示这些脑膜瘤在T1加权图像上为低至等信号，在T2.5加权图像上为等至高信号，除影像学外，临床诊断症状类似颅内压升高，无任何局部神经系统体征。头痛、呕吐、四肢无力、视觉障碍和内分泌异常是与第三脑室脑膜瘤相关的一些最常报道的表现。 外科解剖学 在第三脑室脑膜瘤的各种起源中——前部、后部、外侧、顶部和底部——位于松果体后部的肿瘤是最常见的。第三脑室脑膜瘤最可能的来源是脉络膜丛内的蛛网膜细胞，肿瘤的共同血液供应来自内侧后脉络膜动脉;然而，有报道的病例，外侧后和前脉络膜动脉也被累及。 手术处理及入路 在选择手术路径时，不仅要考虑主要的深静脉结构，还要考虑肿瘤的附着。虽然第三脑室脑膜瘤的独特之处在于它没有硬脑膜附着，但手术技术的不同会导致不同的结果，这取决于肿瘤的位置。对于后部脑膜瘤，经胼胝体后入路已被证明无重大并发症，如果外科医生对该技术感到满意，建议采用该方法另一种选择是小脑上幕下入路，这是由幕的角度和深部引流静脉与肿瘤的关系决定的。对于位于前方的肿瘤，半球间经胼胝体经脑室经脉络膜入路更为合适，因为它不仅允许前路入路，而且能够解剖脉络膜裂以打开视野。肿瘤占据足够的空间，累及第三脑室底或脑室顶，通常通过以下三种前路技术之一切除:经皮层经脑室经脉络膜入路、半球间经胼胝体经穹窿入路或半球间经胼胝体经脑室经脉络膜入路。然而，当考虑经皮层技术时，外科医生必须考虑由于皮层切口导致术后癫痫发作或硬膜下积液的可能性。最后，尽管关于第三脑室脑膜瘤的研究很少，但最近的一篇文献综述发现，经胼胝体筋膜间入路（ a transcallosal interforniceal approach）在患者群体中是最成功的。然而，需要更多的结果研究来确定每种类型的第三脑室脑膜瘤的最佳入路。 第四脑室脑膜瘤 第四脑室脑膜瘤(MFV)是一种极为罕见的肿瘤，占颅内脑膜瘤的0.08% - 3%，占脑室内脑膜瘤的0.1% - 6%。这些病变起源于位于第四脑室顶部脉络膜丛基质或脉络膜端的蛛网膜帽细胞。据推测，其罕见性是由于第四脑室的脉络膜丛比侧脑室的脉络膜丛体积小。在组织病理学上，超过80%的第四脑室脑膜瘤是良性的(WHO分级I级)，一小部分是不典型的(WHO分级II级)。 临床表现及影像学特征 MFV通常在三十岁到六十岁之间被诊断出来，并且有轻微的女性优势。这些肿瘤似乎是散发性的，与其他医疗条件、放射治疗或激素的影响没有明显的联系。临床上，MFV患者最常见的体征和症状与肿瘤引起的梗阻性脑积水和继发于脑脊液(CSF)流动阻塞的颅内压升高相关。最常见的症状是头痛(75%)、共济失调(57.1%)、呕吐(41.7%)、头晕(26.7%)和颅神经麻痹(19.6%)。 在CT上，第四脑室脑膜瘤典型表现为高密度或等密度。MRI显示肿瘤在T1加权成像上典型为等信号或低信号，对比剂后通常呈均匀增强，尽管有些可以不均匀强化。在T2加权成像上MFV通常是高信号。脑积水在影像学上很常见，约占一半(52.8%);然而，它似乎与最大肿瘤直径或肿瘤体积无关。 外科解剖学 第四脑室是位于小脑和脑干之间的帐篷状中线腔。它位于小脑的腹侧，脑桥和延髓的背侧，小脑脚的内侧。侧部通过脑导水管与第三脑室相通，侧部通过Magendie孔与大池相通，侧部通过Luschka外侧孔与桥小脑角相通。第四脑室大致由顶、底和2个侧窝组成。 如果第四脑室脑膜瘤起源于脑顶的下脉络膜端，则很可能侵犯小脑实质，而起源于脉络膜丛的肿瘤则倾向于填充脑室而无任何浸润迹象。第四脑室脑膜瘤的血供通常来自小脑后下动脉。在没有小脑后下动脉的情况下，主要的供给动脉是小脑上动脉。 手术处理及入路 一般来说，大体全切除是MFV的主要治疗方式。通常，这些肿瘤的切除采用枕下正中开颅和远端入路，通过小脑-延髓裂进入第四脑室，最大限度地减少神经组织损伤。如果肿瘤延伸到桥小脑角，则首选大的乙状结肠后枕下开颅术，并延伸至乙状结肠窦后缘对于第四脑室的病变，建议采用远端入路而不是横切入路，因为劈开蚓部可导致小脑性沉默，表现为眼球震颤、步态障碍、头颈振荡、躯干共济失调和平衡紊乱。在包括11例MFV患者的最大系列报道中，15.3%的患者发生术后并发症。这些症状包括术后血肿和术后一过性神经系统症状(包括尿潴留、口咽麻痹、双侧外展肌麻痹、轻度眩晕、轻度言语障碍、眼球震颤和恶心)，其中大部分在随访中恢复第四脑室脑膜瘤的复发率略高于脑室脑膜瘤(6.8 vs 5.3%)。因此，需要随访以确定潜在干预的最佳时机，并防止新发神经功能障碍。 功能和神经预后 脑室内脑膜瘤可以切除，致死致残率低。视野缺损仍然是侧脑室病变切除术后常见的术后神经功能缺损，高达5%至20%的患者术后出现视野缺损。经皮层入路切除后，术后癫痫发作可能增加。据报道，侧脑室体部脑膜瘤切除术后出现永久性运动障碍的患者高达14%。近年来，人们越来越关注功能结果，尽管很少有研究报告详细的神经心理学结果。侧脑室脑膜瘤切除术后，认知功能保留或改善的患者比例在59%至86%之间。Schartz及其同事在2019年进行的一项系统综述分析了60篇文献，报告称65.6%的患者在第三脑室脑膜瘤切除术后预后良好。在他们的分析中，4例患者出现下丘脑功能障碍。 未来的发展方向可能包括使用 tubular retraction systems系统进行微创肿瘤切除术，脑室内脑膜瘤的早期经验已被成功报道。 肿瘤复发 脑室内脑膜瘤切除术后肿瘤复发仍然罕见。最近的系列报道显示复发率约为5%。不出所料，肿瘤次全切除已被确定为肿瘤复发的重要预后指标。事实上，对于大多数由不典型或恶性病变引起的复发，近95%的肿瘤可以实现全切除。因此，很少有系列报道复发性病变的切除。鉴于这些病变的惰性性质，残留肿瘤可能有最小的临床后果，如果存在，可以考虑进行立体定向放射外科或再手术。 总结 为了安全有效地切除脑室内脑膜瘤，全面了解患者术前影像学和脑室神经血管解剖是至关重要的;这使得在大多数情况下以最小的手术并发症发生率实现安全的大体全切除。 临床治疗要点 ●脑室内脑膜瘤切除术的最佳手术入路应该尽量减少正常脑的回缩，尽量减少未受影响的皮层和皮层下区域的受累。 ●切除的一般原则包括保持近端血管控制和肿瘤碎片化。 ●侧脑室脑膜瘤可经皮晨(顶叶、顶-枕叶或颞叶)或半球间经胼胝体、同侧或对侧入路。 ●第三脑室脑膜瘤最好作为松果体区肿瘤入路，可以是幕下小脑上、枕部经小脑幕或前/后经胼胝体，这取决于与中间帆的关系和大脑内静脉的移位 ●第四脑室脑膜瘤最佳入路为枕下端部中线入路。 ●术前和术后梗阻性脑积水可能需要暂时性或永久性脑脊液分流。 |
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