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什么是神经内分泌系统？ · 神经内分泌系统（NES）: -----是由具有共同特征、不同胚层来源的40余种不同类型的细胞组成，分布在人体全身不同的组织和器官内。 --------共同特征是：具有产生各种具有生物活性的胺类和肽类物质的能力。 ------------这些物质起到神经递质，激素或旁分泌调节的作用。
神经递质的分类
激素分类
人体神经内分泌系统的分布 * 神经型神经内分泌组织：中枢性的肽能神经元和多巴胺能神经元；肾上腺髓质，神经节，副神经节。 * 神经内分泌器官：垂体，甲状旁腺。 * 弥散的神经内分泌细胞：胃、肠、胰，支气管和肺，胆管和肝，甲状腺C细胞，皮肤的Merkel细胞。 肽类和胺类物质的特点
肽类和胺类物质的特点
神经内分泌肿瘤的定义 ·神经内分泌肿瘤 （Neuroendocrineneoplasms, NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤 ·人体神经内分泌细胞的分布极为广泛，包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺、垂体以及其他部位的神经内分泌细胞 ·神经内分泌肿瘤最常见于消化道，约占所有NEN的70-75% ·绝大多数NEN都有恶性潜能
NEN来源的的异质性
神经内分泌肿瘤的分型 · 神经型神经内分泌肿瘤：来源于神经外胚层的神经嵴细胞，包括神经母细胞瘤，肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（VIM+，CK-，S-100支持细胞+）。 · 上皮型神经内分泌肿瘤：来源于神经上皮编码的内胚层细胞，包括各器官类癌、大细胞、小细胞神经内分泌癌和胃肠胰神经内分泌肿瘤（CK+，CK8/18+，CK19+，VIM-）。 神经内分泌器官的器官样结构—血管围上皮球丛样结构
诊断NEN的必备条件 组织病理学 神经内分泌肿瘤器官样特点 表达NE标记物 突触素（Synaptophysin，Syn） 嗜铬粒蛋白（Chromogranin A ，CgA） 恶性度分级 Ki-67 核分裂 坏死 绝大多数NEN都有恶性潜能 肿瘤部位不同，诊断恶性的标准和分级指标不同 · 胃肠胰腺NEN（2010WHO:核分裂和Ki-67） · 肺和胸腺NEN（2015WHO:坏死和核分裂） · 副神经节瘤？ （2017新版WHO头颈肿瘤和2017新版神经内分泌肿瘤） 副神经节瘤 肾上腺嗜铬细胞瘤 肾上腺外副神经节瘤 什么是副神经节系统？ 胚胎早期的神经嵴是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体。随着胚胎发育，多数嗜铬母细胞移行至肾上腺皮质内形成肾上腺髓质，另一部分嗜铬母细胞随交感母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬组织，即副神经节系统。 其中位于腹主动脉远端从肠系膜下动脉至髂动脉分叉水平的副神经节组织形成Zuckerkandl器（嗜铬体），是 副神经节瘤的好发部位。 什么是副神经节瘤？ · 肾上腺外嗜铬组织在胚胎发育期起着重要作用。在出生后，随着肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟，这些组织逐渐退化。在某些特殊情况下，可以发生肿瘤，即肾上腺外副神经节瘤。 · 副神经节瘤可以发生在从颅底至盆腔的广泛区域。
副神经节瘤的分类 一类：交感神经副神经节瘤（占绝大多数，约98%）。 它分布在交感神经链及内脏交感神经节周围。具有产生和分泌儿茶酚胺功能的肿瘤（25%-70%是功能性的，高血压，又称嗜铬细胞瘤）。 二类：副交感神经副神经节瘤（占极少数，约2%）。 头颈部副节瘤，主要分布在颈动脉体、颈鼓体、迷走神经周围。常以解剖部位命名。绝大多数没有分泌儿茶酚胺的功能（仅1%是功能性的），更多起着化学感受器的作用，故又称化感瘤，多因为肿瘤压迫症状就诊。
2004WHO：肿瘤学国际疾病分类编码（ICD-0） 肾上腺髓质肿瘤： 良性嗜铬细胞瘤 8700/0 恶性嗜铬细胞瘤 8700/3 肾上腺外副神经节瘤：8693/1（恶性潜能不确定） ***仅在有确切的转移时，副神经节瘤才能被诊断为恶性！ 2017新版:WHO头颈肿瘤 2017新版:神经内分泌肿瘤
诊断名称的变更 传统上对已经发生转移的副神经节瘤称为“恶性副神经节瘤”，2017版WHO新分类不再使用这个诊断术语。 因为所有的副神经节瘤都有发生转移的恶性潜能。 故对已经发生转移的副神经节瘤，应诊断为：转移性副神经节瘤/副神经节瘤伴转移。 副神经节瘤发生转移的概率依部位不同而异 · 肾上腺嗜铬细胞瘤：10% · 腹腔内肾上腺外副神经节瘤：32-40% · 纵膈副神经节瘤：20% · 膀胱副神经节瘤：5-19% · 颈动脉体瘤：4-6% · 迷走神经副节瘤：16% · 中耳副节瘤：5% · 喉副节瘤：2% 肾上腺外副神经节瘤的预后 生长缓慢，1.0mm/年，中位肿瘤倍增时间为4.2年。年龄>50岁，远隔部位转移，SDHB突变等预后不良。
***10%-40%副神经瘤是家族遗传相关性的，常常多中心发生。要诊断远隔部位转移，必须排除多中心原发和局部区域性复发的可能性。
未完待续... |
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