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皮 痹 一、概述 皮痹是以肤冷肢麻、浮肿、关节屈伸不利，甚则皮肤变硬、萎缩，累及内在多个脏腑损害的一种较为严重的风湿病。中医学“皮痹”“肺痹”“心痹”“脾痹”“关格”等曾有记述，现多称为“皮痹”，相当于西医学系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）。SSc是一种以皮肤和内脏器官的广泛纤维化及产生大量的破坏各种细胞成分的自身抗体为特征的结缔组织疾病。以皮肤真皮层内增生造成皮肤肿胀，继以变厚变硬，最终萎缩为临床特异表现，还累及血管、肺、消化道、肾、心等多个内脏而表现出内脏受损的症状。（公众号：经方世界） SSc病因及发病机制目前尚不明确，可能与多个致病因素有关，如遗传、环境、家族史、感染史或接触化学品史等。本病可发生于任何年龄，但以中、青年女性多见，女性为男性的3-4倍，发病年龄以35~45岁为多见（占40%），20岁以下及60岁以后发病者少见，儿童发病相对少见。 二、病因病机 《素问●痹论》曰：“风、寒、湿三气杂至，合而为痹……以冬遇此者为骨痹，以春遇此者为筋痹，以夏遇此者为脉痹，以至阴遇此者为肌痹，以秋遇此者为皮痹。”清●张璐之《张氏医通》中认为皮痹即为寒痹，对症状也做了描述：“邪在皮毛，隐疹风疮，搔之不痛，初起皮中如虫行状。”《素问●五脏生成》曰：“卧出而风吹之，血凝于肤者为痹。”认为皮痹是营卫不和，风寒湿邪或热毒乘虚凝结皮肤，阻滞经络，内舍于脏腑，以局部或全身皮肤进行性肿硬、萎缩，严重者可累及脏腑为主要表现的疾病。外邪侵袭是皮痹的主要病因，外邪以风寒湿邪为主，脏腑功能失调则是本病的内在因素。痰浊瘀血及气血阴阳不足，皮肤之经络瘀阻，以致皮肤失养是皮痹的基本病机，痰瘀痹阻可贯穿本病的始终。 1、外邪侵袭 素体虚弱，卫外不固；或不知养慎，寒温不适，外邪乘虚而入；或猝遇凤寒湿邪，风为阳邪，开发腠理，夹寒夹湿，寒借风犯，收引凝滞，积附病气；湿邪黏着，邪侵机体，留于肌肤，阻于经络，郁于腠理，气血凝滞，络道闭塞，发为皮痹。（公众号：经方世界） 2、气血亏虚 皮肤得气血之养则滋润柔和。若平素饮食不节，忧愁思虑，损伤脾胃，气血化源不足，皮肤失荣；或久病不愈，气血暗耗，则气血亏虚。气虚无以生化，血必因之而虚少；气寒无以温煦，血必因之而凝滞；气衰无以推动，血必因之而瘀阻，气主煦之，血主濡之，皮肤失于温煦濡养而坚硬，或不仁，甚则萎缩脱毛。 3、痰阻血瘀 是本病的继发病因，也是皮痹过程中重要的病机变化。湿邪留于肌肤，或气虚阳虚推动无力；或寒凝气滞，津液不归正化；或脾失健运，水湿壅盛等均可聚湿成痰，痰阻皮肤而发皮痹。人之肌肤与经络关系密切，血脉、经络满布于皮肤，外邪、痰浊、寒凝客于皮肤，加之气滞使血行不畅，或气虚、阳虚使气血津液运行障碍，进而形成痰浊、瘀血阻滞皮肤，而发皮痹。 4、肾阳虚衰 先天禀赋不足，或房劳伤肾，或脾阳虚弱，损及肾阳；或疾病日久，元气耗损等均能导致肾阳虚衰，阳气不足，阴寒内生，寒凝肌肤，不得温煦，亦发本病。 三、治疗思路 1、辨寒热 皮痹以寒证居多。寒性收引，皮肤紧张，与病机多属寒关系密切。其肢冷肤寒，触之不温，遇寒加重，遇热则减，舌淡苔白为寒性特点。但亦有属热者，常见于疾病早期，表现为发热，或皮肤紫红，灼热，舌质红，苔黄厚腻，脉数。 2、辨虚实 皮痹之实证多为外邪浸淫或痰阻血瘀之候，如皮肤肿硬、肢冷不温、恶寒身痛、舌淡苔白、脉弦紧为寒湿之证；皮肤肿硬而热，身热不退，舌红苔黄，脉数为湿热之证；皮肤坚硬如革，肤色暗滞，舌质暗或有瘀点瘀斑，脉沉细涩为痰瘀痹阻之证。本病虚证以皮肤萎缩，肌肉瘦削，肢冷不温为其特征；常伴全身乏力，纳少便溏，气短心悸，面色不华，腰膝酸软等症。多见于气血两虚及脾肾阳虚之证。要注重痰瘀阻滞可贯穿于疾病始终，形成虚实夹杂之证候。（公众号：经方世界） 3、辨病程 一般疾病初起，外邪便袭，经络痹阻，治疗应以祛邪通络为主。病情进一步进展，痰瘀痹阻，治疗应以化痰活血通络为主；病情日久，损及正气，则需以补益气血、温养肝肾为主。至于虚实夹杂之证，则需扶正与祛邪兼施。本病寒证、瘀证居多，温阳散寒、活血化瘀是其主要治法。本病累及脏腑出现喘息、心悸胸痛、吞咽困难时，参照肺痹、心痹、脾痹论治。 四、辨证论治 1、寒湿阻络证 症状：皮肤发硬，形寒肢冷，遇寒尤甚，关节疼痛，面色淡白，舌质淡，苔白，脉沉紧。 治法：散寒祛湿通络。 方药：当归四逆汤加减。（公众号：经方世界） 当归、桂枝、白芍、细辛、通草、黄芪、鸡血藤、甘草、大枣。 加减：皮肤水肿者，加白芥子、土茯苓、浙贝母；皮肤变硬者，加皂角刺、土鳖虫、僵蚕、刺猬皮；病程较长者，加丹参、赤芍等。 2、痰浊痹阻证 症状：皮肤肿胀，韧硬而不能捏起，身体困重，胸闷，苔白腻，脉滑。 治法：化痰通络。 方药：二陈平胃散加减。 苍术、厚朴、陈皮、法半夏、茯苓、甘草、桂枝。 加减：痰浊盛者，加白芥子、水蛭、僵蚕；气虚者，加黄芪、党参、桂枝；兼血瘀甚者，加桃仁、红花、三棱、莪术。 3、瘀血阻络证 症状：皮肤硬化，麻木不仁，关节酸痛，肤色紫暗，面色晦暗，口唇色紫，月经不调，舌紫或有瘀斑瘀点，脉细涩。 治法：活血化瘀通络。 方药：桃红四物汤加减。桃仁、红花、当归、川芎、白芍、生地黄、丹参、水蛭、鸡血藤、甘草。 加减：兼痰浊阻滞者，加陈皮、法半夏、白芥子；病久入络，非虫蛇之类不能达于病所之理，加蜈蚣、土鳖虫、白花蛇、乌梢蛇、水蛭等。 4、痰瘀互结证 症状：皮肤硬化，麻木不仁，肢端青紫，面色晦暗，口唇色紫，胸闷悉心，舌紫或有斑点，脉涩或滑。 治法：化痰祛瘀通络。 方药：桃红四物汤合二陈汤加减。（公众号：经方世界） 桃仁、红花、当归、川芎、白芍、陈皮、法半夏、白芥子、全蝎、甘草、桂枝。 加减：病久入络：加蜈蚣、土鳖虫、蕲蛇、乌梢蛇、水蛭；正虚不足，加鹿角胶、龟板胶、鳖甲、刺猬皮等。 5、肾阳亏虚证 症状：皮肤硬化，形寒肢冷，面色苍白，腰酸耳鸣，女子月经不调，男子遗精阳痿，舌淡胖，脉沉细。 治法：温补肾阳。 方药：金匮肾气丸加减。 桂枝、附片、熟地黄、山茱萸、山药、丹皮、茯苓、鹿角胶、川芎、甘草、淫羊藿、巴戟天、杜仲。 加减：皮肤变硬者，加水蛭、土鳖虫；皮肤肌肉萎缩者，加黄芪、桂枝、刺猬皮等。 6、气血亏虚证 症状：皮肤硬化，麻木不仁，少气懒言，头晕眼花，面唇指甲淡白，舌质淡，苔薄白，脉弱。 治法：益气养血，健脾通络。 方药：补中桂枝汤加减。 黄芪、桂枝、当归、白术、陈皮、升麻、柴胡、党参、白芍、茯苓、鸡血藤、甘草、大枣。 加减：血虚明显者，加阿胶、熟地黄、制首乌；脾胃虚弱者，加石菖蒲、白豆蔻；兼血瘀甚者，加桃仁、红花、川芎等。 少部分病例可见热毒蕴结肌肤，症见皮肤发硬、关节红肿疼痛、舌红、苔黄、脉数。治以清热解毒、除湿通络为法，方可选竹叶石膏汤加金银花、连翘等，或以五味消毒钦加减（金银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、天葵子、丹皮、赤芍）。 五、诊治特色 皮痹是一种慢性进行性疾病，长期反复发作，病情缠绵，目前西医学还没有特别有效的治疗方法，多应用免疫抑制剂和血管扩张剂治疗，但存在肝肾损害、骨髓抑制、血压下降、胃肠道反应等诸多副作用，且疗效不尽人满意。据个人经验和体会，从疾病发生、发展等不同阶段进行分期辨证施治。 皮痹初期，以寒湿阻络证为主，相当于本病的水肿期。素体虚弱，卫外不固，或寒温不适，风寒湿邪乘虚而入，风为阳邪，开泄腠理，携寒夹湿，寒借风犯，收引凝滞，湿邪黏着，邪侵肌表，留于肌肤，阻于经络，郁于腠理，痹阻经脉，气血不畅，以致肢端、皮肤、筋肉部位气血的供给不足，尤其是手指，出现手指雷诺现象，如发凉、麻木及僵硬、夜间或晨起手指发胀等症状。治以散寒除湿，温经通络，方选当归四逆汤加减。（公众号：经方世界） 皮痹中期，以痰瘀阻络证为主，相当于本病的硬化期。由于病情控制不佳，反反复复发作，外邪留于肌肤，或脾失健运，水湿壅盛，聚湿成痰，或寒邪凝滞等多方面因素阻于肌肤脉络，气血运行不畅，血凝于肌肤，血瘀阻络，使气血不能养肤润皮熏毛；脉络皮肤失养，面具脸、皮肤变硬、关节肿痛、麻木不仁、手指屈伸不利、指端溃疡等症状相继出现。治当活血化瘀通络为主，方用桃红四物汤舍二陈汤加减。 疾病发展到晚期，以气血亏虚证为主，相当于本病的萎缩期。久痹不愈，暗耗气血，或由于长期服药损伤脾胃，气血化源不足，形成气血亏虚；气虚无以生化，血必因之而虚少，气血相互依存，如此恶性循环，气血严重亏虚。皮肤失于气血的温煦濡养，出现吞咽困难、皮肤硬化、变薄、皮纹消失、色素沉着、皮肤萎缩而脱毛、肌肉消瘦等；妇女则出现月经紊乱，舌体瘦，苔薄白，脉沉细。治宜补益气血通络，方用补中桂枝汤加减。 病情严重或已进展深入到脏腑者，出现相应系统的临床症状，此时病情已变得比较复杂，可按各系统疾病（咳嗽、痰饮、心悸、关格等）灵活辨证论治，以减少并发症。 【病案举例】 患者梁某，女，38岁，病案号1102332。因“双手皮肤变硬3月，伴四肢及背部肌肉疼痛1月”于2011年1月4日入院。患者3个月前无明显诱因而出现双手近端指关节疼痛，无明显肿胀不适，于某医院就诊，化验发现RF阳性，考虑为“类风湿关节炎”，未服药治疗。1周后开始出现发热，最高体温达38.2℃，咳嗽，咳黄色痰，痰多，在当地医院予抗生素静脉滴注治疗，咳嗽缓解，但开始出现双手皮肤变硬，双手指间关节及腕关节活动受限，关节疼痛加重。否认“高血压、糖尿病”病史，否认肝炎、结核、伤寒等传染性疾病。入院时，症见双手近端指关节及腕关节疼痛，双手皮肤发硬，天气变冷后双手皮肤发紫，四肢及背部肌肉疼痛，乏力，活动正常。活动后感气促，心慌不适，无明显面部及腿部皮肤紧绷感，饭后感胸骨柄后有灼烧感，食欲尚可，睡眠少，大小便如常。查体：全身皮肤黏膜无苍白黄染、皮肤瘀点及瘀斑；全身浅表淋巴结未肿大；舌质红，苔薄白，脉细。中医诊断：皮痹（风寒阻络证）。西医诊断为：系统性硬化症。治以益气固表、祛风除湿通络为法，方选玉屏风桂枝汤加减。 处方：黄芪30g，白术15g，防风15g，当归20g，桂枝15g，白芍15g，细辛6g，川芎15g，鸡血藤30g，姜黄12g，甘草10g，大枣5枚。 每日1剂。同时，静脉滴注疏血通注射液、参附注射液以达活血化瘀、益气复脉、温阳散寒之效。 连续治疗2周，出院时，患者关节疼痛缓解，四肢及背部肌肉疼痛缓解，皮肤变软，无明显咳嗽、咳痰、尿频、尿急等不适，发热自行消退。患者出院后在门诊随诊服用中药1月余，方以桃红四物汤合二陈汤加减。 处方：桃仁10g，红花8g，当归20g，川芎15g，白芍15g，陈皮10g，法半夏15g，白芥子10g，全蝎4g，桂枝15g，鸡血藤30g，甘草10g，大枣5枚。 随访半年，病情控制较为平稳。
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