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胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤(IOPN)

 忘仔忘仔 2023-06-15 发布于山西
李文文

发布于13分钟前

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结果描述小编正在积极整理中 . . .
小编正在积极整理中 . . .

患者:女性,59岁;

主诉:左上腹疼痛10天;

现病史:患者于10天前无明显诱因出现左上腹疼痛,为持续性隐痛,伴腰背部放射性疼痛,无畏寒、发热,无恶心、呕吐、腹泻等不适,休息后可缓解,病后未作特殊处理。2019年10月24日于门诊行上腹部CT平扫示:胰腺颈部囊性病变,未行特殊处理。现门诊以“胰腺囊性病变”收入院。自起病以来,患者精神、食欲、睡眠稍差;大便正常,疼痛发作时尿频,体力、体重较前无明显变化。

既往史:患者平素健康状况一般。否认心脏病、否认糖尿病、脑血管病及精神疾病史,否认肝炎、结核等传染病史,既往无手术史、过敏史。

2019年10月24日于门诊行上腹部CT平扫示:胰腺颈部体积增大并其内可见一团块状囊性低密度影,大小约5.5×7.2cm,边界清;主胰管扩张,胰腺周围脂肪间隙大致清楚。腹膜后未见明显肿大淋巴结影。

2021年11月9日入院后查尿淀粉酶结果:812U/L(正常范围:16~491U/L);查肿瘤因子:糖类抗原CA-199、CA-153、CA-125、癌胚抗原及甲胎蛋白均阴性。

2021年11月12日入院行胰腺MR平扫、增强检查及MRCP示胰腺颈部可见一团块状囊性长T1、T2信号,大小约为5.6*7.0cm,边界清;病灶内可见分隔、实性结节,呈等T1、T2信号改变;实性结节大小约为1.2cm,DWI呈高信号、ADC值减低;增强后囊壁、实性结节呈中度强化。MRCP显示主胰管扩张并与病灶相通。

轴位T1WI脂肪抑制序列
轴位T1反相位
轴位T1同相位
轴位T2WI脂肪抑制序列
冠状位T2WI脂肪抑制序列
冠状位T2WI
DWI
MRCP
轴位T1+C 动脉期
轴位T1+C 门脉期
轴位T1+C 延迟期
轴位CT平扫
冠状位CT平扫
矢状位CT平扫
轴位T1WI脂肪抑制序列   1/80
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手术记录:提起胃小弯侧无血管区域打开胃结肠韧带显露胰腺,于胰腺颈部可见一直径约7cm囊型肿块,打开胰腺被膜探查可见囊肿左侧缘达肠系膜上静脉左侧缘。部分胰头部、胰腺体尾部、脾脏及周围淋巴结行完整切除。术后切开标本见靠近胰头区胰管呈囊状扩张,胰体尾部胰管呈串珠状扩张,胰管内可见白色鱼肉状组织,未见肿大淋巴结。

巨检标本:胰腺组织大小约12*4*3.5cm,切面见最大直径约5.5cm囊性改变,囊壁内见一处直径约1.2cm突起,其余切面见部分胰管扩张,胰腺切缘可见钢针缝合。病理诊断:考虑为导管内乳头状黏液性肿瘤(嗜酸细胞型)伴部分腺上皮重度异型增生。

图片1.png

病案讨论

       胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤(Intraductal Oncocytic Papillary Neoplasm,IOPN)极其少见。迄今为止,国内外文献中鲜有相关报道。 由于其组织结构上与导管内乳头状黏液腺瘤相似,故被认为是导管内乳头状黏液腺瘤(IPMN)的特殊亚型。其特点为肿瘤位于导管内,呈乳头状生长,常见有黏液及导管扩张;但突出的特点是瘤细胞的胞浆呈丰富的嗜酸性细颗粒状改变。临床上IOPN最常见于60岁以上的人群,两性无明显差别。主要症状为上腹痛或不适,常有腹泻,部分患者有胰腺炎病史;个别患者为偶然发现。组织病理学上可见扩张的导管内有乳头状或息肉样突起充斥其间充满黏液,肿瘤大小为1.6~15cm(平均6cm)。肿瘤以胰头最为常见,常同胰管相通。肿瘤由纤维分隔的多囊性扩张导管演变而成,其内充满息肉样肿瘤。肿瘤蒂部较小,乳头分支复杂,可局部形成筛状结构,其纤维血管核心纤细。乳头尖端常有水肿及黏液变。乳头上衬覆的肿瘤细胞为嗜酸性立方状,胞浆丰富,细颗粒状,可有偏心的单个核仁。细胞排列为2~5层不等,其间常有散在杯状细胞、潘氏细胞,乳头融合可形成实性巢状生长。大多数病例因上皮具有高度不典型增生诊为非浸润性癌,其中少数表现为明确的浸润而诊为浸润性癌,在浸润性癌中有嗜酸性细胞形成的浸润巢。胰腺IOPN影像学表现缺少特异性,多表现为实性或囊实性肿块,胰管扩张,病灶与胰管沟通,其内可见结节状或团块状稍长T1、T2信号影,DWI可见扩散受限,增强轻至中度强化,肿瘤极少侵犯周围组织结构。

 由于术前很难鉴定出IPMN的嗜酸性特征,因此临床上对IOPN患者的处理都是参照IPMN进行。伴有浸润癌的患者术后可以辅以放化疗。目前,IOPN被认为是一种胰腺癌的癌前病变,具有进展为胰腺浸润癌的风险,虽然在大约30%的IOPN病例伴浸润性癌,但是患者的5年疾病特异性生存率接近100%。局部复发见于高达45%的病例,可能发生在初次切除后10年以上,通常可以通过再次切除而得到成功治疗。

阅读:168 ,文章已于2023-06-15修改

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