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可复性后部脑病综合征(PRES)

 火星上的云2030 2023-06-20 发布于江西

可复性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种新提出的临床影像学综合症,目前国内尚未见大宗报道。

可复性后部脑病综合征(posterior reversible eneephalopat hy syndrome, PRES)是一种国外新提出的临床神经影像学病名,也正在被临床医生所认识,它是由各种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征,包括高血压脑病、先兆子痫、子痫、急性肾小球肾炎、尿毒症及各种免疫抑制剂如环胞菌素A、α-干扰素、顺铂等药物的神经毒性等。佳木斯大学第五临床医院神经外科李兆雷

主要临床症状和体征有头痛、由嗜睡到昏睡的意识障碍和行为改变、癫痫发作、呕吐、精神异常以及视觉异常。通常为亚急性起病,也可以癫痫发作首发,通常先为部分性发作,继而出现全面性发作,嗜睡和昏睡往往是最早出现的体征。

神经影像学上的表现具有特征性,尤其是MRI应作为诊断本病的首要手段。主要表现为大脑半球后部,特别是双侧顶枕区、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性白质水肿,病变具有对称性受累倾向,但累及程度和临床症状通常是不对称性的,少数病例可见灰质受累,上述改变经对症治疗,症状缓解后头部CT和MRI扫描可见原有的病灶体积缩小,数量减少,直至几乎或者完全消失。

PRES的病理生理机制虽有大量研究,但仍有争议,有两种截然相反的观点:一种假说认为是脑血管痉挛引起的缺血:另一种假说认为是脑血管的自动调节能力的短暂丧失导致过度灌注,血脑屏障破坏和血管源性水肿。基于影像学的变化,多数学者支持第2种学说:当血压升高超出血管自动调节的上限时,收缩的小动脉被迫扩张,导致脑灌注压上升,使液体、大分子甚至红细胞透过血脑屏障渗到脑实质内。由于皮质比白质结合的更加紧密,更容易抵抗大量水肿液的积聚,因此水肿多集中于皮层下白质。同时认为脑水肿的部位可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关。

此外该病还具有局灶性体征少、且临床症状多不如影像学改变程度重的特点。需要鉴别的疾病包括脑卒中、脑静脉窦血栓形成、缺血缺氧及脱髓鞘疾病。

对于其治疗,由于它的可逆性,一经诊断必须积极治疗,针对病因分别施治,包括应用可靠快速的降压药物,减量或停用免疫抑制剂或能诱发此病的药物,控制癫痫的发作,注意纠正电解质紊乱等综合治疗。

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