【原】原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS临床病理特征-2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤分类

原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS

定义：

原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，非特指（pcPTCL-NOS）是一种特征较差的T细胞淋巴瘤，不符合任何明确定义的原发性皮肤T细胞淋巴瘤实体的标准；即，它是一种排除诊断。

ICD-O编码：

9702/3 原发性皮肤外周性T细胞淋巴瘤，NOS

ICD-11编码：

2B0Z原发性皮肤T细胞淋巴瘤未确定或未指明的类型

部位：

播散性皮肤病变主要位于躯干和四肢，而孤立性肿瘤更常见于腿部和手臂的皮肤，偶尔也出现在头部和颈部。

临床特征：

大多数患者表现为弥散性斑块、丘疹或肿瘤。约三分之一表现为孤立性病变。皮肤病变可显示溃疡（约15%)。虽然pcPTCL-NOS在诊断时仅限于皮肤，但全身受累通常在疾病过程的后期发生。

流行病学：

PcPTCL-NOS极为罕见，主要出现在60岁以上的成年人中。在儿科年龄组的表现也有描述。男性比女性更常见(约3:1)。

发病机制：

虽然染色体7q、8和17q的获得和染色体9p21的丢失已经被报道，但其发病机制在很大程度上是未知的。

组织病理学：

由于pcPTCL-NOS是一种排除性诊断，缺乏独特和特征性的组织病理学和免疫表型特征；然而，其他CTCL实体的任何此类特征都可以在它们的典型背景之外观察到。皮肤显示弥漫性或结节性真皮浸润，大部分为大中型淋巴细胞，皮下通常受累。在大约三分之一的病例中发现轻度和局灶性表皮变性。血管中心/血管破坏性特征和卵泡性罕见。

免疫表型：

肿瘤细胞CD2和CD3阳性。最常见的表型是CD4+/CD8-。大约三分之一的人表现出CD4-/CD8-表型，大约10%的人表现出CD4+/CD8+表型。细胞毒性标志物(TIA1和粒酶B)大部分呈阴性(75%)。CD20可发生异常表达。增殖活性中高(30-90%)。可发现PD1表达(>40%)。EBV为阴性。非常罕见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤伴T滤泡辅助细胞(TFH)表型的病例已被报道。需要进一步的数据来更好地描述这一实体。因此，具有TFH细胞表型的原发性皮肤T细胞淋巴瘤(由至少两种TFH细胞标志物的表达定义:PD1、ICOS、CD10、BCL6、CXCL13)目前应被归为这一组，即具有TFH表型的pcPTL-NOS。

细胞学：

细针活检通常不能提供足够的材料来作出这种诊断。

诊断分子病理学：

一般不相关，TCR基因重排可以提供信息，但不是特异性的。

必要的和理想的诊断标准

必要诊断标准：

非典型T淋巴细胞的弥漫性或结节性皮肤浸润

在诊断时没有淋巴瘤的皮外受累

排除诊断；不符合定义的CTCL实体的诊断标准

理想诊断标准

在选定的病例中排除其他特定实体的分子研究改变

分期：

PcPTL-NOS是根据国际皮肤淋巴瘤学会(ISCL)和欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)皮肤淋巴瘤工作组进行分期的。

预后和预测：

pcPTCL-NOS的预后较差，平均总生存率为27个月~5.6年。一些研究报道了孤立性病变的预后较好，这可能为此类病例的放疗提供了理论依据。B症状、多灶性病变和全身受累者是不利的预后因素。对于播散性病变，使用多药化疗，尽管它可能无效。

以下图片均来自2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤分类-原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS章节

图1：原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS。多形性小、中、大肿瘤细胞片状分布。

图2：原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS。左前臂上的红色大肿瘤。

图3：原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS。肿瘤细胞CD3阳性。

图4：原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS。肿瘤细胞显示CD4部分缺失。

图5：原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS。CD4的部分缺失。

图6：原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS。肿瘤细胞CD8阴性。

图7：原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS。弥漫性皮肤浸润淋巴细胞，累及皮下组织。表皮未受累及。