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血友病性关节病超声评估操作指引 郭新娟，丁小玲，李东爽，李军 中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）国家血液系统疾病临床医学研究中心 实验血液学国家重点实验室 国家血友病病例信息管理中心 通信作者：李军 文章来源：罕见病研究，2022，1(4)：449-455. 【摘要】血友病性关节病是血友病最常见的并发症，也是血友病患者致残的主要因素。通过高分辨肌骨超声检查技术，可以快速量化评估血友病患者关节状况，提供关节损伤分级，进而为临床评估、治疗及预后提供依据和指导。规范化的超声检查操作和评分对于客观评价关节状况至关重要。本文详细介绍适合中国临床需求的血友病性关节病超声检查及评分方法，以期提高各血友病中心超声评估的一致性。 【关键词】血友病性关节病；超声；扫查方法；评分量表 血友病性关节病（hemophiliac arthropathy，HA）是指血友病患者由于反复关节出血导致关节结构及功能受损，甚至关节畸形，是血友病最常见的并发症，也是血友病患者致残的主要因素［1］。关节出血最常见的是肘、膝和踝关节。通过高分辨肌骨超声检查技术，可以快速量化评估血友病患者关节状况，提供关节损伤分级，进而为临床评估、治疗及预后提供依据和指导。2015年世界血友病联盟（World Federation of Hemophilia，WFH）推荐HEADUS［2］作为血友病关节首选的超声评估系统［3］。2018年,李军等［4］在1035例次血友病性关节病超声检查中对HEADUS进行了对照研究，在此基础上提出针对中国血友病患者进行优化的超声评估量表HEADUS in China（H-C），延用了HEAD-US的标准切面扫查，操作简单、快速，便于在繁重的临床工作中实施多关节的筛查和随访，增加了关节积液和滑膜血管的评估，以适应中国血友病患者急性关节出血比例较高这一实际情况，提高了HA急性期疾病活动性超声评价的客观性和敏感性，为临床替代治疗的及时性及精准化调整提供依据。H-C评分系统既具备HEAD-US评分系统的优点，又显示与血友病关节健康评分（hemophilia joint health score，HJHS）有更好的相关性，并且对关节出血更敏感，特别适用于无症状血友病性关节病的患者。H-C在国内已进行过不同程度的验证、应用和实施［5-7］。中国血友病管理指南（2021年版）［8］和血友病性关节病超声评估专家共识（2022年版）［9］均推荐HC作为中国首选的超声评估系统，用于筛查和随访血友病关节病变。HC是针对血友病关节的超声评估系统，包括肘、膝和踝关节的扫查方法及其相对应的评分量表。 1 H-C检查前准备 1.1 患者准备 充分暴露检查关节，让患者尽量主动配合医生完成姿势和动作，对于体位受限的患者，不应强制要求，避免关节损伤加重。对于极个别不能配合的幼儿，可酌情考虑口服镇静剂。 1.2 设备要求及调节 应用彩色多普勒超声诊断仪，一般可选择频宽5～12 MHz的线阵探头，如果局部肿胀明显，也可选用凸阵探头观察。根据检查部位的不同，在满足探测深度的情况下，尽可能使用较高频率的探头。选择骨骼肌肉预设条件，根据情况对深度、增益、焦点进行调节。使用能量多普勒超声技术检测目标区域的血流情况，在避免溢出的情况下，尽可能降低脉冲重复频率和增加增益来提高检测的敏感性。 2 HC扫查方法和标准切面 2.1 肘关节 2.1.1 肱骨远端隐窝横切面 将前臂平放于检查床上，掌心向上，肘部伸展。探头横置于上臂远端，距离肘部皱褶5 cm处向关节方向扫查，肱骨前方出现桡窝和冠突窝。桡窝较浅，容纳桡隐窝，冠突窝较深，容纳冠突隐窝。两个隐窝上方均有前脂肪垫覆盖。当关节内存在大量渗出时，桡隐窝和冠突隐窝可以相连形成一个整体。见图1E1a。 2.1.2 肱骨远端软骨横切面 自E1a切面向下扫查，可见肱骨远端由肱骨小头和滑车组成。该骨软骨表面呈波状起伏，由浅面呈无回声的软骨和深面呈线样回声的软骨下骨两层结构组成。见图1E1b。 2.1.3 肱桡关节上方矢状切面 将探头置于肱桡关节上方行前矢状面扫查。关节线的骨标志是呈凸面的肱骨小头和呈方形的桡骨头，其表面均有软骨覆盖。正常情况下，肱骨小头呈光滑的圆状。肱骨小头的头侧可见容纳在桡窝内的桡隐窝。见图1E2a。 2.1.4 肱尺关节上方矢状切面 将探头矢状位向内侧移动，越过关节线，可以看到肱骨滑车和突起的冠突。冠突隐窝容纳于冠突窝。见图1E2b。 2.1.5 后正中矢状位切面 检查肘后时，关节屈曲90°，于鹰嘴的头侧，探头置于正中矢状位肱三头肌肌腱处，探头与上臂的长轴一致，鹰嘴隐窝位于鹰嘴窝的底部与后脂肪垫之间。见图1E3。  2.2 膝关节 2.2.1 正中矢状切面 患者平卧于检查床上，膝关节屈曲30°～40°。探头置于正中矢状面，探头下缘位于髌骨上端。髌骨头侧及股四头肌肌腱下方可见髌上囊。探头自正中矢状位分别向内、外侧扫查，以完整显示整个髌上囊。见图2K1。 2.2.2 髌旁内外侧横切面 保持膝关节屈曲30°～40°，探头置于髌骨外和内1/3处，然后于外侧和内侧行横断面扫查。髌骨旁隐窝位于股骨髁和髌韧带之间，将探头前后移动以完整显示。见图2K2a～K2b。 2.2.3 股骨滑车横切面 保持膝关节过度屈曲，股骨滑车位于髌骨的上方。将探头置于髌骨的头侧，然后上下移动以便最大程度地观察滑车软骨。扫查时保持超声波与表面垂直以免产生伪像。该切面需要仔细评估滑车软骨及软骨下骨表面。见图2K3。 2.2.4 股胫关节冠状面 保持膝关节屈曲20°～30°的情况下外旋。探头冠状面放置于关节区域的中间，显示骨边缘及内侧半月板。正常情况下，面向关节间隙的股骨和胫骨面显示光滑、规整。骨赘为向表面延伸的分离的骨性突起。见图2K4。  2.3 踝关节 2.3.1 胫距关节背侧正中矢状切面 患者取坐位，膝关节屈曲，踝关节保持自然位。探头置于胫距关节背侧的正中矢状面。胫距关节前隐窝从关节线向距骨头颈交界伸展，其上方覆盖关节内脂肪垫。探头由外向内扫查距骨滑车的骨软骨表面。见图3A1a。 2.3.2 距骨滑车横切面 探头横置于胫骨末端前方以利于定位，而后向下扫查距骨滑车。切面显示距骨滑车为一个平面，表面覆盖厚度均一的一层软骨。因为距骨滑车在矢状面为圆弧形，探头需要逐渐倾斜以保持超声束垂直于骨软骨表面。见图3A1b。 2.3.3 跗骨窦切面 前足部稍内旋，探头呈水平位置于跗骨窦，从外侧扫查距下关节前凹，探头呈水平位置于跗骨窦。该区域内的低回声区考虑为扩张的距下关节前隐窝。见图3A2。 2.3.4 内踝后方切面 足背屈、膝关节弯曲外旋，将探头置于矢状面和冠状面中间的内踝后方，可围绕内踝旋转探头，检查胫距关节后凹和距下关节后凹。见图3A3。  3 HC主要超声表现 3.1 关节渗出 表现为关节腔内的液性回声。关节积液一般为无回声，关节出血根据出血不同时期的表现各异，可表现为高回声、低回声或混合性回声。轻压或关节屈伸可变形移动。能量多普勒无血流信号显示。 3.2 滑膜 正常滑膜组织菲薄，在无病理性变化时超声一般难以显示［10］。 3.2.1 滑膜增生程度 主要表现为滑膜隐窝内的低回声，也可为等回声或者高回声，形态不规则，可呈团状或条索状。轻压或关节屈伸变形不明显。 3.2.2 滑膜血流信号 推荐使用能量多普勒技术来探查，可以反映滑膜的血管分布情况，用于鉴别活动性或者纤维性滑膜增生。 3.3 软骨 正常软骨为沿骨皮质走行的均匀无回声，软骨损伤表现为回声增强、变薄及缺失。 3.4 骨 骨损伤主要表现为骨侵蚀及骨赘形成。骨侵蚀超声表现为骨皮质表面不光滑，连续性中断，成锯齿状或虫蚀样改变，甚至失去正常的轮廓。骨赘定义为骨边缘的骨质增生［11］。 4 HC评分量表 HC评分量表主要包括疾病活动性和骨软骨损伤两部分（表1）。  4.1 疾病活动性 主要是针对滑膜隐窝的系统性评估。肘关节：冠突隐窝、桡隐窝和鹰嘴隐窝；膝关节：髌上囊、髌旁隐窝；踝关节：胫距关节前、后隐窝，距下关节前、后隐窝。 4.1.1 关节渗出 测量液性区域垂直于体表的最大深度。根据最大深度评分。 4.1.2 滑膜 ①滑膜增生程度。采用模式识别的方法，通过不同隐窝滑膜的范围来评估滑膜增生的严重程度（表2～4）。说明以单个隐窝作为评分目标，将最高分作为整个关节最终的滑膜评分。②滑膜血流信号。使用能量多普勒技术观察感兴趣区域（region of interest，ROI）内滑膜的血流分布情况。ROI定义为一个切面上的单个隐窝区域。  4.2 骨软骨损伤 对骨软骨结构的评价有特定的切面，即肘关节的肱骨远端前面观、膝关节的股骨滑车、踝关节的距骨滑车。对应的切面分别为肘关节E1b、E2a、E2b（图1）；膝关节K3(图2）；踝关节A1a、A1b（图3）。 4.2.1 软骨 在特定切面（E1b、K3 和A1b横断面）观察软骨的损伤范围（表5）。  4.2.2 骨 评估软骨下骨损伤的切面与评价软骨的切面相同。对于评估项内骨赘不局限于特定切面表面，而是在检查时对扫查结果的综合评价。 5 结语 血友病性关节病是血友病最常见的并发症，规范化的超声检查操作和评分可客观评价关节状况，为临床治疗和预后评估提供依据和指导。本文详细介绍了适合中国临床需求的血友病性关节病超声检查及评分方法，有如下建议。 参 考 文 献 向上滑动阅览 ［1］Zhang L，Li H，Zhao H，et al.Retrospective analysis of 1312 patients with haemophilia and related disorders in a single Chinese institute［J］.Haemophilia，2003，9：696-702. ［2］Martinoli C，Della Casa Alberighi O，Di Minno G，et al.Development and definition of a simplified scanning procedure and scoring method for Haemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasound （HEADUS）［J］.Thromb Haemost，2013，109：1170-1179. ［3］Srivastava A，Santagostino E，Dougall A，et al.WFH guidelines for the management of hemophilia，3rd edition［J］.Haemophilia，2020，26：11-58. ［4］李军，郭新娟，丁小玲，等.血友病性关节病HEADUS半定量超声评估量表的临床应用及优化探索［J］. 中华血液学杂志，2018，39：132-136. ［5］方云梅，郭玉林，秦婷，等.血友病性关节超声评估量表评分与其临床功能评分的相关性研究［J］.临床超声医学杂志，2020，22：510-514. ［6］Zhao L，Yang H，Li Y，et al.Joint status and related risk factors in patients with severe hemophilia A：a singlecenter crosssectional study［J］.Hematology，2021，27：80-87. 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