胃肠道间质瘤（GIST），是胃肠道间叶组织肿瘤，独立起源于胃肠道间质cajal细胞，非上皮性、非肌源性、非神经源性、非淋巴性肿瘤，但具有多向分化的潜能，具有从良性到恶性不同的生物学行为。
临床上，主要表现为腹部症状，如腹部肿块，肿瘤慢性出血，消化道穿孔，黏膜溃疡等。20%没有症状，体检时偶然发现；10%的病例，首先表现为转移症状，而原发灶无法确定。是局部复发率较高的一类肿瘤，原发恶性不足30%，但所有间质瘤都具有恶性潜能。
GIST分类
经典型间质瘤
琥珀酸脱氢酶缺陷型间质瘤
GIST病理分型
平滑肌分化型
神经方向分化型
双向分化型
缺乏分化型
光镜下细胞分型
梭形细胞为主型，占70%
上皮细胞为主型，占20%
混合细胞型，占10%
GIST分布
GIST分期
常用于GIST肿瘤的分期系统，是美国癌症联合委员会（AJCC）的TNM系统，最新修订是2017年AJCC第8版：
T-原发肿瘤
TX 无法评估原发肿瘤的情况。
T0 无原发肿瘤的证据。
T1 肿瘤最大直径<2cm
T2 肿瘤最大直径>2cm，≤5cm
T3 肿瘤最大直径>5cm，≤10cm
T4 肿瘤最大直径>10cm
N-区域淋巴结
N0 无区域淋巴结转移。
N1 区域淋巴结转移。
M-远处转移
M0 无远处转移。
Ml 有远处转移。
肿瘤核分裂像
低 核分裂≤5/50HPF(5mm²)
高 核分裂>5/50HPF(5mm²)
GIST危险度分级
美国国家卫生研究院（NIH），根据肿瘤大小、核分裂象数量，将间质瘤恶性程度用侵袭危险度来加以评估，目前广泛应用于临床，胃肠道间质瘤分级诊断。
极低度，肿瘤直径<2cm，核分裂象<5/50HPF
低度，肿瘤直径2-5cm，核分裂象<5/50HPF
中度，肿瘤直径<5cm，核分裂象6-10/50HPF
高侵袭危险度，肿瘤直径>5cm，核分裂象<5/50HPF，核分裂象>10/50HPF，或肿瘤直径<10cm.
GIST影像分型：
根据影像表现，可有多种分型法：
1、经典型GIST、囊性GIST、厚壁型GIST
2、腔内型，腔外型，腔内外型，胃肠道外型
3、良性，恶性，交界性
良性：孤立圆形肿块，边界清楚，体积较小，出血坏死少见。表面光滑，内部密度均匀。
恶性：体积较大，形态差异较大，边界不清，出血、坏死、囊变多见；巨块状，浸润性生长，密度不均，与胃肠道分界不清，周围脂肪间隙密度升高；增强后呈不均匀明显强化；甚至有临近器官侵犯，远处转移等征象。
交界性：介于上述二者之间。呈浸润性生长，与胃肠道界限不清，可有坏死、囊变，表面有溃疡，增强后不均匀明显强化。
经典型：
是最常见的一类
表现为实性肿块，局部可有囊变、坏死；
边界清晰，形态规则，容易出现坏死囊变;
即使较大的肿块，对周围组织的浸润也相对较轻；
一般不伴有周围淋巴结的转移。
囊性GIST：
肿瘤以囊性成分为主，可有壁结节，可有壁钙化。
囊性GIST，一部分原发就是囊性，还有一部分恶性程度较高，生长迅速，供血不足，发生坏死、液化、囊变；另外，靶向治疗后，GIST也可以出现囊变。
厚壁型：
间质瘤肿块，液化、坏死后，与胃肠道壁相通，开场一个厚壁囊性肿块。
表现为厚壁囊性肿块，可位于胃肠道内、外，或跨壁生长，囊腔与消化道相通，可有气体形成气液平面。
囊壁强化特点类似经典型。
GIST影像诊断：
胃肠造影，可发现一部分较大间质瘤，但诊断能力有限。外生性黏膜下肿块，表现为圆形充盈缺损；较大肿瘤可有溃疡，与胃肠道相通，中心可见钡剂进入。
目前，主要依靠CT、MRi诊断。
肿块：
25%病例有钙化。肿块较大时，多有囊变。
CT为等密度肿块，对于钙化、出血、囊变显示较好；
MRi上与肌肉信号相似，T1WI低信号，T2WI呈高信号。若有出血、囊变、钙化，则表现混杂信号。
扩散受限，所以在DWI上表现为高信号。
强化：
增强后，呈渐进性强化，延迟强化，明显强化。
CTA及动态增强扫描，可以显示其血供主要来自腹腔，而与胃癌、结肠癌黏膜血供不同。
胃大弯侧肿块，突向胃腔内，CT平扫密度均匀，增强扫描动脉期，胃黏膜层完整，被顶起（提示肿瘤起源于黏膜下或肌层，与黏膜血供来源不同），覆盖在肿块表面，肿块呈中度强化，渐进性强化，延迟强化。胃间质瘤，经典型。
下腹部肿块，T2WI呈等略高信号，T1WI呈与肌肉相近的低信号，扩散受限，DWI高信号，增强后渐进强化，中度强化。诊断，小肠间质瘤。
目前，胃肠道间质瘤的诊断包括，影像学检查+手术病理+免疫组化，c-KIT阳性，CD34阳性，是胃肠道间质瘤共同特点。
GIST靶向治疗效果影像学评价
既往，多采用RECIS标准，也就是只测量对比治疗前后肿块大小，后来，人们发现，有时大小变化不明显，但是肿瘤强化程度明显发生了变化，甚至出现了出血、囊变。
所以，目前多用Choi等的评价标准，综合分析肿瘤大小、CT值变化等。
