|
腮腺的恶性肿瘤包括上皮来源、非上皮来源和转移性3大类，以下叙述主要包括黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、非特异性腺癌、淋巴上皮样癌、癌在多形性腺瘤中、鳞状细胞癌、淋巴瘤和转移瘤。 一、黏液表皮样癌【简介】黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）又称混合性表皮样和黏液分泌癌，是最常见的唾液腺恶性肿瘤。WHO唾液腺肿瘤分类定义其为以黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞为特点，伴有柱状细胞、透明细胞和嗜酸细胞的恶性腺体上皮性肿瘤。黏液表皮样癌可发生于任何年龄，但以30～50岁多见，女性多于男性。黏液表皮样癌在儿童中尽管少见，但仍是儿童最常见的唾液腺恶性肿瘤。临床主要表现为无痛性固定肿块，可有面神经麻痹症状。 【病理基础】1.大体检查肿瘤为圆形或不规则包块，无完整包膜。切面为实性，呈灰白色或粉红色或褐色，其中可见大小不等囊腔，内含有透明黏液状液体或含血丝。 2.镜下表现肿瘤由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成。依据组织病理上细胞成分、形态和结构生长类型，可将其分为低级、中级、高级。 【影像学表现】发生于大唾液腺的黏液表皮样癌以腮腺最为常见，CT/MRI表现因组织病理的分级而不同。低度恶性者可呈良性特征，边缘清晰，内可囊变和出血，同多形性腺瘤表现相似；中、高度恶性者囊变少见，边缘多模糊，可侵犯腮腺内面神经、血管（面内静脉和颌内动脉）及下颌骨，甚至可向内后侵犯颈血管鞘。 1.CT表现病变密度变化多样，可表现为密度不均或均匀的软组织肿块；增强病变为轻中度或明显均匀或不均匀强化，复发者则多为中度或明显强化。 2.MRI表现T 1 WI呈等、低信号，T 2 WI呈等、低信号；增强呈轻中度甚至明显强化。动态增强MRI扫描示早期明显强化，晚期为下降平台型改变，流出率（wash-out ratio）低于30%。 【典型病例】病例1患者，女，56岁，右侧腮腺区肿物伴压痛3个月（图7-4-1）。
图7-4-1 右侧腮腺黏液表皮样癌 病例2患者，女，72岁，左侧颌面部肿大伴压痛半年（图7-4-2）。
图7-4-2 左侧腮腺黏液表皮样癌 【诊断思路与诊断要点】1.30～50岁中年女性多见。 2.多见于腮腺和小唾液腺区。 3.CT示密度不均匀或均匀肿块，低度恶性者边界清晰，高度恶性者边缘模糊。 4.T 1 WI呈等、低信号，T 2 WI呈等、低信号；增强呈不均匀或均匀强化；动态增强呈早期明显强化，晚期为下降平台型改变，流出率低于30%，可有助于肿瘤良恶性鉴别。 二、腺样囊性癌【简介】腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）又称圆柱瘤样癌、假腺瘤基底样细胞癌，是一种由上皮细胞和肌上皮细胞组成，具有管状、筛状和实体等不同形态结构的基底样细胞肿瘤。腺样囊性癌约占唾液腺肿瘤的10%，其发生于腮腺少见，但是小唾液腺最常见的恶性肿瘤。其主要发生于40～60岁的中老年人，无明显性别差异，但资料显示发生于下颌下腺者，以女性多见。腺样囊性癌具有高度侵袭性，易侵犯神经及周围间隙，术后易复发及远处转移，预后较差。临床主要表现为疼痛性或无痛性肿块，可伴面部麻木和面瘫等症状。 【病理基础】1.大体检查肿瘤呈圆形或结节状的实性结构，大小不等，无包膜，可向周围组织浸润。切面呈灰白色，质地均匀、较硬，偶可见出血、囊变。 2.镜下表现肿瘤由腺上皮和肌上皮细胞组成，可分为管状、筛状和实性3种类型。 【影像学表现】腺样囊性癌表现为腮腺区肿块，边缘和形态可因肿块大小而异：较小者可呈类圆形，边缘清晰；较大者多为不规则形，边缘模糊。 1.CT表现多为软组织肿块，内可见囊变、坏死，密度不均匀；增强扫描多呈不均匀强化，强化的肿块可沿神经及周围间隙蔓延，并引起局部颅底孔道的扩大和邻近骨质的吸收、破坏。 2.MRI表现多呈T 1 WI等、低信号和T 2 WI混杂高信号，可侵犯周围神经、血管及周围间隙；增强扫描病变及邻近受累组织呈不均匀强化。动态增强MRI扫描可见病变呈早期明显强化。 【典型病例】病例3患者，男，41岁，发现右侧耳前缓慢增大肿物5月余（图7-4-3）。
图7-4-3 右侧腮腺腺样囊性癌1 病例4患者，女，51岁，发现右侧腮腺肿物伴压痛3个月（图7-4-4）。
图7-4-4 右侧腮腺腺样囊性癌2 【诊断思路与诊断要点】1.中老年人多见。 2.多见于小唾液腺区，表现为疼痛性或无痛性肿块。 3.不规则形，边界不清。 4.平扫CT呈软组织密度，内密度不均；增强呈不均匀强化。 5.T 1 WI呈等、低信号，T 2 WI呈等、高信号；增强扫描不均匀强化，动态增强可早期强化。肿块具有高度侵袭性，可沿神经、周围间隙扩散并引起局部骨质异常，是其相对特征性改变。 三、腺泡细胞癌【简介】腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma）又称浆液细胞腺癌和腺泡细胞腺癌，是一种唾液腺恶性上皮性肿瘤，约占恶性唾液腺肿瘤的18%。目前研究认为腺泡细胞癌来源于朝向腺泡分化的终末导管细胞。该病可发生于任何年龄，以30～50岁多见，女性略多于男性。临床上，其主要表现为缓慢增大的实性肿块，边界清楚，质地较硬，具有活动性，偶可出现面部疼痛或面神经受累症状。数据显示腺泡细胞癌的复发率较高，可能与肿瘤侵犯包膜或包膜外及手术不彻底有关。晚期，肿瘤可转移至颈部淋巴结和肺。 【病理基础】1.大体检查肿块多呈圆形，界清，包膜不完整。切面为实性分叶状，褐色或黄白色，质地柔软，偶可见出血、坏死或囊变。 2.镜下表现肿瘤主要特点是具有浆液性腺泡细胞的分化，主要由腺泡细胞、闰管样细胞、空泡样细胞、透明样细胞和非特异腺样细胞等组成，排列成实性、微囊性、乳头状囊性、滤泡状结构。肿瘤细胞多呈圆形或多边形，大小一致，且胞质内多含有特征性的嗜碱性颗粒。 【影像学表现】腺泡细胞癌80%发生于腮腺，其中约3%发生于双侧腮腺；发生于小唾液腺者约占17%。表现为腮腺区圆形或不规则形肿块，一般边缘清楚，常局限于腺体内。病变易复发，复发者可边界模糊，侵犯周围组织，甚至可侵犯至颅内。 1.CT表现多表现为腮腺区圆形或类圆形实性软组织密度灶，密度均匀或不均匀，可见囊变、坏死或出血，边缘清楚或不清，增强后可轻度强化。 2.MRI表现腺泡细胞癌多表现为T 1 WI等、低信号和T 2 WI高信号，少数T 2 WI可呈低信号，囊变区呈T 1 WI低信号、T 2 WI高信号，出血则可表现为T 1 WI高信号、T 2 WI高信号；增强MRI扫描实质部分可轻中度强化。 【典型病例】病例5患者，女，49岁，右侧腮腺包块3月余（图7-4-5）。
图7-4-5 右侧腮腺腺泡细胞癌 【诊断思路与诊断要点】1.30～50岁女性多见。 2.圆形或不规则形，边缘清楚或不清楚。 3.CT平扫为实性或囊实性肿块；增强扫描实性部分轻度强化。 4.T 1 WI多为等、低信号，T 2 WI为高信号；增强扫描为实性部分轻中度强化。 5.临床和影像表现可类似良性肿瘤，当病灶边缘不清，T 2 WI呈低信号时，提示恶性可能。 四、非特异性腺癌【简介】非特异性腺癌（adenocarcinoma，no otherwise specified，NOS）是一种唾液腺恶性肿瘤，有导管分化但无任何相似于其他确定类型唾液腺肿瘤的组织形态学特征。该肿瘤并不少见，多发生于腮腺，以60～80岁老年患者多见，女性发病略多于男性。临床多表现为实性、无症状、质硬肿块，可伴局部疼痛和面部不适。治疗主要以手术切除为主，预后与病变的临床分期、病变部位及组织学分级密切相关。 【病理基础】1.大体检查为实性、质硬肿块，多数界限不清。剖面呈白色或黄白色，可有出血、坏死。 2.镜下表现有腺样或导管样结构出现，并向腺实质和周围浸润。高、中分化者则有广泛的导管分化，低分化者则分化导管较少，细胞异型性显著，有丝分裂多。 【影像学表现】非特异性腺癌多表现为腮腺区的类圆形或不规则肿块，边界多不清楚。 1.CT表现平扫表现为类圆形或不规则软组织密度灶，内密度均匀或不均匀，边缘模糊、不清，可见周围组织受侵犯；增强扫描呈不均匀强化。 2.MRI表现T 1 WI呈等、低信号，T 2 WI呈等或稍高混杂信号；增强扫描表现为不均匀强化。 【典型病例】病例6患者，男，69岁，左侧颌面部肿胀伴疼痛半个月（图7-4-6）。
图7-4-6 左侧腮腺非特异性腺癌 【诊断思路及诊断要点】1.中老年女性多见。 2.病变多见于腮腺，具有恶性肿瘤相关体征。 3.CT平扫病变呈类圆形或不规则形软组织密度，边界不清；增强呈不均匀强化。 4.MRI上T 2 WI为等、稍高混杂信号，不均匀强化，可伴邻近组织侵犯或肿大淋巴结征象。 5.需注意非特异性腺癌高分化者影像学表现类似良性肿瘤，低分化者易与良性肿瘤鉴别，但与其他恶性肿瘤类型不易鉴别。 五、淋巴上皮样癌【简介】淋巴上皮样癌（lymphoepithelial carcinoma）又称淋巴上皮瘤样癌、恶性淋巴上皮病，是一种罕见的伴有丰富淋巴细胞和浆细胞浸润的未分化癌，约占唾液腺肿瘤的1%。淋巴上皮癌可能与种族、地区和病毒等相关。临床上，其好发于腮腺，以中年人多见，女性略多于男性。其主要表现为腮腺区疼痛性或无痛性肿块，病程长短不一，质硬，早期可活动，病程长者可发生粘连、固定。少部分患者可合并面瘫，并出现淋巴结和远处转移，预后较差。 【病理基础】1.大体检查肿块呈实性，质硬，大部分无包膜或包膜不完整。剖面为鱼肉状，呈灰黄色或褐色。 2.镜下表现由浸润性生长的肿瘤上皮细胞和间质淋巴样组织组成。肿瘤细胞胞质嗜酸性，为椭圆形泡状核，染色质空，核仁明显，排列成片状、岛状或条索状。间质淋巴样组织多为成熟淋巴细胞，局部可有反应性淋巴滤泡形成。 【影像学表现】80%的淋巴上皮样癌发生于腮腺，其次为颌下腺，小唾液腺罕见。病变多表现为腮腺区圆形或类圆形肿块，大部分边界清晰，少部分模糊。 1.CT表现腮腺单侧软组织肿块，密度均匀或不均匀，少数可为多发囊性和实性肿块改变，可伴扁桃体或颈部淋巴结肿大；增强扫描病变实性部分表现为轻中度强化，囊性部分可边缘强化。 2.MRI表现T 1 WI呈等、低信号，T 2 WI为混杂高信号；增强扫描为不均匀强化。 【典型病例】病例7患者，男，23岁，发现右侧腮腺逐渐增大的肿块1个月（图7-4-7）。
图7-4-7 右侧腮腺淋巴上皮样癌 【诊断思路与诊断要点】1.多见于中老年人。 2.病变发生于腮腺和颌下腺区。 3.圆形或类圆形肿块，边界清楚或不清。 4.CT/MRI表现与良性淋巴上皮病变、腮腺低分化腺癌及鼻咽癌、胸腺癌等腮腺区转移具有一定相似性，最终需病理确诊。 5.良性淋巴上皮病患者多囊病变部分或全部变实时，须考虑恶变可能（淋巴瘤或淋巴上皮样癌）。 六、癌在多形性腺瘤中【简介】癌在多形性腺瘤中（carcinoma ex pleomorphic adenoma，Ca-ex-PA）又称恶性混合瘤、恶性多形性腺瘤及癌在良性混合瘤中，是来自多形性腺瘤的上皮恶性肿瘤，约占恶性唾液腺肿瘤的12%。90%癌在多形性腺瘤中来源于多形性腺瘤恶变，少数为原发性恶性病变。临床上，本病多见于50～70岁的中老年人，较良性混合瘤发病年龄约晚10年。其主要表现为长期存在的无痛性肿块，偶可见出血、疼痛、面瘫和出现固定肿块改变。 【病理基础】1.大体检查肿瘤平均大小是多形性腺瘤的2倍，边界不清，无包膜或包膜大部分不完整，呈浸润性生长，切面实性，灰白色或褐色，可伴出血、囊变和坏死。 2.镜下表现肿瘤具有典型多形性腺瘤结构和恶性癌或肉瘤成分，两者成分比例变化大。最新WHO唾液腺肿瘤分类指出：因Ca-ex-PA与生物学行为密切相关，故其不应作为一个单独的诊断，而须明确指出恶性成分的类型与比例；另外，根据浸润包膜或邻近组织的范围和程度将其分为非浸润型、微浸润型和广泛浸润型。 【影像学表现】Ca-ex-PA表现为腮腺区圆形或类圆形肿块，边界清晰或模糊，可侵犯周围组织（神经、血管及骨质等）。 1.CT表现多为软组织密度肿块，部分内可见钙化或骨化，可出现面神经、周围间隙浸润及颈部淋巴结肿大；增强扫描病变内可见轻中度强化。 2.MRI表现T 1 WI呈低信号，T 2 WI多呈高信号，内信号不均，边缘模糊；增强可轻中度强化。 【诊断思路与诊断要点】1.中老年人多见。 2.有良性肿块病史、病程长或有多形性腺瘤手术史。 3.腮腺肿块突然增大，或出现出血、疼痛或面瘫等症状。 4.肿块多为圆形或分叶状，边界清或模糊，密度/信号不均，可伴周围组织浸润及颈部淋巴结肿大。 七、腮腺鳞状细胞癌【简介】唾液腺原发性鳞状细胞癌（primary squamous cell carcinoma，PSCC）又称表皮样癌（epidermoid carcinoma），是指一种由表皮样细胞构成的原发性唾液腺上皮性肿瘤，占所有唾液腺肿瘤的比例不足1%。由于小唾液和黏膜来源的鳞状细胞癌常不能明确分开，故诊断唾液腺鳞状细胞癌通常仅限于大唾液腺。该肿瘤以中老年人多见，平均年龄60～65岁，男性多于女性。临床主要表现为快速生长、质硬、活动欠佳的肿块，常伴有表面溃疡及疼痛、麻木、面瘫等症状。临床主要以手术切除为主，并辅以放疗和化疗。本病局部复发率高，年龄大于60岁、肿块固定、有溃疡形成及出现面瘫者预后不良。 【病理基础】1.大体检查肿块多为不规则状，大于3cm，质硬，无包膜，边界模糊。切面为实性，呈灰白色、褐色或白色，易碎。 2.镜下表现不规则巢状和梁状的异型鳞状上皮细胞侵入腺体实质内，胞外可见细胞间桥，伴有纤维性或促结缔组织性反应，无黏液分泌。 【影像学表现】唾液腺原发性鳞状细胞癌通常仅限于大唾液腺，其中约80%发生于腮腺，20%见于下颌下腺。腮腺原发性鳞状细胞癌多表现为腮腺区不规则形肿块，边界模糊，密度不均。可侵犯腺体内血管、神经，并破坏邻近骨质。 1.CT表现为不规则软组织密度肿块，密度不均；增强扫描呈不均匀强化，伴颈部肿大淋巴结及远处转移。 2.MRI表现T 1 WI呈等、低信号，T 2 WI呈不均匀稍高信号；增强MRI扫描为不均匀强化。 【典型病例】病例8患者，女，81岁，左侧腮腺肿痛1月余（图7-4-8）。
图7-4-8 左侧腮腺原发性鳞状细胞癌 【诊断思路与诊断要点】1.中老年男性多见。 2.腮腺区不规则肿块，伴面神经侵犯、颈部淋巴结肿大。 3.CT平扫为不规则软组织密度灶，密度不均，边界模糊；增强为不均匀强化，伴异常强化淋巴结、邻近骨质破坏或远处转移征象。 4.MRI中T 1 WI呈等、低信号改变，T 2 WI呈不均匀稍高信号；增强呈不均匀强化。 八、腮腺淋巴瘤【简介】腮腺淋巴瘤（lymphoma）少见，近年来呈增长趋势，占唾液腺肿瘤的3%～5%。其可分为原发性和继发性，以后者多见。根据病变部位，淋巴瘤可分为结内型和结外型，前者主要发生在腮腺内淋巴结而后者为腮腺实质。腮腺淋巴瘤发病的高峰年龄为50～80岁，男女差异不大，临床预后相对较好。临床主要表现为无痛性肿块，快速增长，病程多在半年内。肿块可单发或多发，质地中等，早期界限较清。原发于腺体实质者可呈弥漫性浸润，类似腮腺炎，表现为腮腺弥漫持久性肿大。腮腺淋巴瘤患者极少伴有面瘫，且全身症状不明显。 【病理基础】腮腺淋巴瘤可为恶性淋巴瘤组织病理类型的任一型，但主要为非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤少见。前者多数为B细胞淋巴瘤，约2/3分化好。滤泡型淋巴瘤是最常见的类型，其次为弥漫大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤等。 【影像学表现】1.CT表现腮腺内或周围单发/多发、边缘清楚、密度均匀的肿块，可单侧或双侧发病；增强为轻中度均匀强化，少见坏死、钙化或出血；可伴有颈部淋巴结肿大，部分融合成团块状。 2.MRI表现T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，信号均匀，边缘清楚；增强扫描为轻中度强化，可伴颈部肿大淋巴结；DWI示病变为高信号，ADC图示明显弥散受限。 【典型病例】病例9患者，女，34岁，发现左侧腮腺肿物10日（图7-4-9）。
图7-4-9 左侧腮腺淋巴瘤 【诊断思路与诊断要点】1.老年人多见。 2.腮腺内单发/多发肿块，密度相对均匀，边缘清楚，肿块大而无坏死。 3.增强后轻中度均匀强化。 4.可伴有颈部淋巴结肿大并部分融合团块状。 5.有恶性淋巴瘤和自身免疫性疾病病史患者诊断腮腺淋巴瘤可能性更大。 九、腮腺转移瘤【简介】腮腺转移瘤（metastatic tumor of parotid gland）是指原发于腮腺以外部位的肿瘤通过淋巴系统或血行转移到腮腺内淋巴结或腺体实质，一般不包括腮腺间隙周围肿瘤直接侵犯腮腺者。原发肿瘤多以头颈部常见，少数来源于远隔器官（肺、乳腺及前列腺等）。腮腺转移瘤较少见，约占腮腺肿瘤的2.8%，好发于60～80岁的老年男性，预后差。临床早期可无症状，后期增大可表现围腮腺区质硬、活动度差、无压痛或轻度压痛肿块，可伴邻近淋巴结肿大。 【病理基础】病理类型以鳞状细胞癌及恶性黑色素瘤常见。病理表现与原发肿瘤类似，鳞状细胞癌镜下为异型鳞状上皮细胞排列成团块状、索状或不规则状，肿瘤细胞可见病理性核分裂，胞外可见细胞间桥。与唾液腺原发性鳞状细胞癌相比，转移瘤多分化程度更低，无角化。 【影像学表现】腮腺转移瘤表现为腮腺区结节或肿块，边缘欠清，可发生于一侧或双侧，一般为多灶性改变。 1.CT表现腮腺区圆形、类圆形或不规则软组织密度灶，密度均匀或不均匀，边缘清楚或不清；增强扫描为不均匀强化。 2.MRI表现T 1 WI呈低信号，T 2 WI呈高信号，信号均匀或不均匀；增强多不均匀强化，可伴邻近颈部淋巴结肿大。 【典型病例】病例10患者，男，78岁，右侧眼睑肿痛伴右侧腮腺肿物1月余（图7-4-10）。
图7-4-10 右侧眼睑鳞状细胞癌伴腮腺转移 【诊断思路及诊断要点】1.老年患者，耳前区逐渐增大的包块。 2.影像学表现为腮腺区肿块，类圆形或不规则状，双侧可多发，伴邻近颈部淋巴结肿大。 3.原发肿瘤病史。 4.首先应排除转移可能，确诊须靠穿刺活检或手术病理检查。 |
|
|
