Case 43：胰腺实性假乳头状肿瘤

Case 43：女，25岁，胰尾部肿物

胰腺实性假乳头状肿瘤

组织学

• 肿瘤呈异质性，由不同比例实性区域和假乳头状区域混合组成

• 实性区域由均一细胞与毛细管大小的血管混合组成

• 假乳头是由于肿瘤细胞从血管分离形成纤维血管柄或玫瑰花状结构而形成

• 间质通常表现出不同程度的透明变或退行性变的证据，如出血、泡沫状巨噬细胞、钙化和胆固醇裂解

• 肿瘤细胞通常具有中等量嗜酸性细胞质，伴胞质内透明小球（PAS 和淀粉酶抗性，α-1-抗胰蛋白酶阳性）和核周空泡

• 相对均匀的细胞核，精细纹理的染色质，不明显的核仁和特征性纵向核沟

• 变异型包括透明细胞、嗜酸细胞和多形性

• 有丝分裂罕见

• 大体边界很清楚，但显微镜下发现浸润到周围胰腺组织并不罕见

• 罕见的高度侵袭性行为的组织学特征包括弥漫性生长模式、广泛坏死、明显的细胞核异型性、高有丝分裂计数（35-70/50HPF）或肉瘤样特征

阳性染色

β-catenin（98%）：异常核表达

E-cadherin（膜表达缺失）

p120（细胞质染色丢失/膜表达减少）

α-1-抗糜蛋白酶（95%）、α-1-抗胰蛋白酶（82%）

Vimentin（88%），CyclinD1，CD10（63%），SOX11（100%），AR（81%），TFE3（75%），LEF1（93%），FUS（85%），PR（63%），claudin7，claudin 5，CD56（96%），NSE（70%），Syn（55%）CK（52%）CD99（点状）

阴性染色

CgA（仅9%呈阳性），CEA，ER

治疗

95%以上的病例手术切除可治愈

预后因素

不良预后因素包括：大小>5 cm、男性、坏死、细胞非典型性、血管侵犯、神经周侵犯和侵犯邻近结构