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最近临床上导管消融治疗一例Ebstein畸形合并预激综合征患者，对该类先天性心脏病合并心律失常做个简要总结。 Ebstein畸形是一种先天性畸形，主要特征为三尖瓣和右心室异常。Ebstein畸形的临床表现差异很大，可表现为新生儿出现症状，也可表现为成人无症状，具体取决于解剖异常程度和伴随病变。 一般人群发生埃布斯坦畸形的估计风险为每1/20,000活产儿，发病率无性别差异。
三尖瓣 — 三尖瓣埃布斯坦畸形的形态及其引起的临床表现有很大差异。瓣叶呈不同程度的分离失败(瓣膜组织与心肌分离)，即瓣叶与右心室心内膜存在纤维性附着。 ●隔叶和后(下)叶附着环朝心尖移位，进入右心室和右室流出道，是埃布斯坦畸形的标志性表现。 ●后(下)叶和隔叶通常受累最严重，是由于瓣叶与心肌分离失败。三尖瓣功能性瓣口通常从房室交界处向前向下移向右室心尖部，并沿着血流方向移向右心室流出道(三尖瓣瓣环平面沿右心室内部弯曲方向转动)。 ●前叶是最大的瓣叶，通常附着在房室交界处的解剖学三尖瓣环上，不同程度的栓系于右室心内膜，通常称为“帆样”改变。 在埃布斯坦畸形中，三尖瓣通常存在出不同程度的反流。瓣叶内的组织缺损(“开窗”)可能促进反流。埃布斯坦畸形很少出现三尖瓣狭窄。 右心室 — 三尖瓣将右心室分为两个腔： ●由于三尖瓣和功能性瓣环下移，右心室的近端部分称为“房化右心室” ●远端腔室为功能性右心室，大小不一。这部分在超声心动图心尖四腔切面上看可能较小，但心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)通常仍显示增大。部分病例的功能性右心室仅由右室流出道组成。 由于存在心肌异常，右心室功能几乎一律异常。心房化右心室的室壁通常变薄，收缩力差。此外，在重度三尖瓣反流时，右心室射血分数可能高估真实的右心室收缩力。 合并的心血管缺陷 — 除三尖瓣和右心室表现外，埃布斯坦畸形往往伴有其他心脏缺损 ●卵圆孔未闭(patent foramen ovale, PFO)或房间隔缺损(atrial septal defect, ASD) ●室间隔缺损。 ●肺动脉流出道梗阻罕见 ●动脉导管未闭。 ●6%-36%的埃布斯坦畸形患者存在旁路传导，易发生心律失常。晕厥和猝死已有报道，这可能是由于房颤伴旁路传导引起的快速心室率，也可能是由于室性心律失常。心律失常偶尔可诱发心力衰竭。 ●埃布斯坦畸形患者偶尔合并左心病变，包括左心室收缩和舒张功能障碍、二尖瓣脱垂、二叶式主动脉瓣畸形，以及类似左室心肌致密化不全的心肌改变。由于重度三尖瓣反流，埃布斯坦畸形患者的左心室可能较小，也可能是由于右心明显受累导致影像学显示的左心室较小。
管理 — Ebstein畸形患者的治疗方法取决于患者年龄和临床表现，包括三尖瓣关闭不全所致心衰和右心衰症状，发绀，以及右心室扩张或功能不全表现。具体管理策略包括监测、药物治疗(包括术前暂时缓解症状)、心律失常治疗，以及手术或导管介入。多数Ebstein畸形患者无症状，仅需监测，而其他有症状的患者需要支持性药物治疗和手术干预。 心律失常的治疗 — 房性心律失常的治疗取决于节律和基质，其旁路常采用电生理检查来确定。对于有症状的患者，建议行房室旁路射频导管消融，有时也可行手术消融。房性快速性心律失常(房颤和房扑)也可在修复手术时采用右房或双房迷宫手术治疗。对于持续性或永久性房颤/房扑，双房迷宫术可能优于导管消融。 此类患者旁道位置大多数位于解剖三尖瓣环5-8点钟。可选择SL1或可调弯鞘辅助消融。有可能会有多旁道。旁道阻断后心电图可表现为右束支传导阻滞。靶点图特征可表现为A波较大及碎裂的心室波融合。
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