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⊙作 者 / 仉晓红 主任医师 ⊙单 位 / 山东省千佛山医院 推荐阅读 前言 三尖瓣下移畸形又称 Ebstein 畸形，是一种少见先心病，约占先天性心脏病发病率的 1% 左右，男女比例相等。此病预后差，常出现严重三尖瓣返流、右心功能减低和心律失常等。在胎儿超声心动图检查中，此病首先表现为右心房扩大和三尖瓣返流，认识此畸形对于右心扩大胎儿有很重要的鉴别和诊断意义。 Ebstein 畸形的主要病理异常为：三尖瓣隔瓣和（或）后瓣未附着于三尖瓣瓣环正常位置，而是螺旋形下移附着于右心室壁或室间隔上，下移的瓣膜常发育短小或几近缺如，前叶附着位置正常，但瓣叶发育冗长，呈「船帆样」改变。 超声表现 （1）四腔心切面：右侧心腔大于左侧心腔，两侧心腔不对称。三尖瓣隔叶附着点下移，下移的三尖瓣将右心室分为房化右室和功能右室两部分，前叶的附着位置正常，但瓣叶发育冗长（图 1 和视频 1）。 图 1 四腔心切面示左右心腔不对称，右侧心腔大于左侧；三尖瓣隔叶附着点下移，部分右心室房化 视频 1 四腔心切面示三尖瓣隔叶附着点下移，使部分右心室房化，右侧心腔扩大，左右心腔不对称 （2）右室流入道切面：三尖瓣后叶附着点下移（图 2）。 图 2 右室流入道切面示三尖瓣后叶（PTL）下移，发育短小，前叶（ATL）冗长 （3）三尖瓣返流：三尖瓣返流量大，多呈中-重度返流（返流束面积占右房面积的 1/3 以上），返流速度低，返流起源点下移，起始于右心室中部或心尖部（图 3 和视频 2）。 图 3 四腔心彩色多普勒显示三尖瓣返流位点明显低于二尖瓣返流点 视频 2 四腔心切面彩色多普勒三尖瓣中量返流，二尖瓣轻度返流，三尖瓣返流点明显下移 （4）合并表现：右心室功能减低时可出现胎儿水肿或心包积液；右室功能失常时动脉导管内可出现反向血流；可合并出现胎儿心律失常。 超声诊断标准 标准四腔心切面上测量二尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔叶附着点之间的距离（MTD）是诊断该病的主要手段。 然而，目前对于胎儿 Ebstein 畸形诊断尚没有国际公认的标准值，此源于胎儿在不同孕周数据差距较大。 部分学者推荐孕 24～28 周 MTD 参考值为 2.02～3.55 mm；另有报道孕 26～27 周 MTD 参考值为 3.50 ± 0.90 mm；还有学者推荐用心尖至二尖瓣前叶附着点距离与心尖到三尖瓣隔叶附着点距离比值 ≥ 1.8 为产前诊断标准（图 4）。 以上学说和报道可供我们临床实践中应用、证实或发现新标准。 图 4 四腔心切面上测量三尖瓣隔叶附着点下移距离 预后 Ebstein 畸形胎儿总体预后较差，新生儿死亡率为 18%。功能右室面积与左室面积比，右室面积/左室面积 ＜1 时，预后较差；功能右室与右心房面积比也与预后相关。瓣叶下移较轻患儿预后良好。 ⊙学术主编 / 刘德泉 ⊙责任编辑 / 高瑞秋 |
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