第95周 浅谈TOF胎儿动脉导管的重要性

      动脉导管是连接肺动脉与降主动脉的肌性管道，主肺动脉发出左、右肺动脉后与动脉导管连接，正常胎儿期约有80％的肺动脉血经动脉导管流入降主动脉，因此动脉导管在正常胎儿发育中起到非常重要的作用。法洛四联症时，动脉导管形态变异性较大，清晰辨认动脉导管的走向及血流方向，对提示肺动脉发育情况，预测产后新生儿预后具有重要意义。

一、动脉导管缺如

      部分研究认为：TOF合并动脉导管缺如或逆向血流灌注，可能与右心室流出道或肺动脉狭窄导致肺动脉前向血流减少，进而导致动脉导管内血流减少有关。动脉导管缺如多见于先天性心脏病血管畸形，但一般认为导管存在与否对TOF患儿肺动脉及分支的发育无明显影响。

二、动脉导管迂曲，内可见逆向血流

    在正常胎儿循环中，右室射出的血液大部分绕过肺，经动脉导管进入降主动脉，在TOF中，由于右室流出道梗阻，可显著影响通过动脉导管的血流量。轻度梗阻时，通过动脉导管前向血流减少；中、重度梗阻时，动脉导管迂曲，内血流反向，此时说明右室流出道前向血流明显不足，肺内血管只能依赖于降主动脉的血液经动脉导管逆向灌注，维持肺动脉及肺脏的基本发育。所以TOF时，动脉导管内血流方向可一定程度上提示肺动脉的发育情况。

     对于TOF 患儿，肺动脉主干及分支的发育情况会对出生后手术方式的选择产生影响，因此胎儿期评估肺动脉及其分支的发育情况对改善TOF预后及提高生活质量具有十分重要的临床意义。我们认为一般肺动脉内径小于主动脉内径的一半时，预后较差。

三、动脉导管起源于横弓远段下方，连接于左右肺动脉分叉处

      根据胎儿循环的特点，有研究认为动脉导管逆向灌注与右心系统心脏畸形关系密切，TOF 出现动脉导管逆向灌注时易合并肺动脉闭锁。外国学者Quartermain等曾报道了52例肺动脉梗阻性复杂胎儿心脏畸形病例，动脉导管血流逆向灌注预测是否需要新生儿期干预的敏感性100％，特异性95％。

       动脉导管血流逆向灌注的发生机制可大致分为两类进行阐述：①右心室流出系统梗阻：肺动脉重度狭窄或闭锁时，肺动脉内血流来源被阻断，因此肺内血管只能依赖于降主动脉的血液经动脉导管逆向灌注，维持肺动脉及肺脏的基本发育，但由于常合并动脉导管位置异常或发育异常，因此肺内血管往往发育较差。②三尖瓣病变并重度关闭不全：三尖瓣病变常见为Ebstein畸形和三尖瓣先天发育不良，并三尖瓣大量反流造成右心室流出道前向血流减少，肺动脉瓣功能性闭锁，继发肺动脉内血流减少，肺动脉分支血流只能依赖动脉导管逆向灌注，长期病变可能由功能性闭锁转变为真性闭锁。

四、动脉导管连接于主肺动脉与无名动脉之间，走行迂曲

      TOF胎儿动脉导管位置多变，此例位置变异就比较少见。发现TOF，一定要重视对动脉导管的探查，未能在正常位置发现动脉导管，需要多切面多角度寻找，可借助多普勒进行判定。在合并右位主动脉弓时，准确辨认动脉导管，对判断是否有血管环以及预后评估有重要意义。

欢迎大家补充

提示：法洛四联症是最常见的发绀型先心病，出生后可手术治疗，目远期预后及生活质量已有了大幅提高，所以现胎儿法四不要盲目引产，一定要动态观察，综合评估！

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