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（三尖瓣下移畸形示意图） 概念 三尖瓣下移畸形，是一种较少见的先天性心脏病，又称Ebstein畸形。其基本病理改变为三尖瓣发育异常，主要表现为后瓣及隔瓣的位置下移，下移的瓣叶短小或缺如，由此引起三尖瓣关闭不全和（或）狭窄。 病因及病理解剖 胚胎期三尖瓣起源于右室内表面，通过剥脱右心室内壁将瓣叶游离出来，右心室肌小梁、乳头肌及腱索也如此形成。剥脱的右心室内壁达瓣环处，呈围裙状，由心内膜覆盖，近心尖部则有穿孔而成游离状，形成乳头肌和腱索与瓣叶相连。 正常三尖瓣前叶剥脱较早，而后瓣及隔瓣剥脱较晚。 Ebstein畸形实际是由于右心室内壁未能正常剥脱到房室环水平所致。 适应症 1.发育差，活动受限，发绀、气短、心悸，反复发生心衰。肝静脉与颈静脉怒张。 2.三尖瓣区闻及收缩期杂音。 3.X线显示肺血减少，肺动脉干部突出，心影增大而两根大动脉偏小，右心房影明显增大。 4.阵发性房性心动过速、心房扑动、心房颤动、P波高电压。 检查方法 1.常规切面探测，特别在心尖与胸骨旁四腔心切面，直接显示三尖瓣和二尖瓣附着点。 2.重点观察三尖瓣隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离，三尖瓣的形态、活动度以及右心房、右心室的大小。 3.在心底短轴切面上注意观察三尖瓣瓣叶附着位置。在左心长轴切面观察室间隔和左心室后壁的运动情况。 4.视病情需要，可以进行右心声学造影，注意观察有无右向左分流、三尖瓣反流和下腔静脉内的收缩期造影剂显像现象。 检查内容 1.观察三尖瓣叶的形态与附着部位。心尖四腔心切面或胸骨旁四腔切面可满意显示三尖瓣隔叶和前叶的附部位、形态与活动。正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会>1.0cm。在Ebstein畸形的情况下，其下移距离往往超过一个限度，若达1.5cm，则有肯定的诊断价值。这是目前较为公认的诊断标准。可出现隔叶发育异常、缺如等。三尖瓣前叶冗长、下移。右心室流入道切面可显示三尖瓣后叶。 2.检查三尖瓣闭合点：可见三尖瓣闭合点有明显的缝隙。 3.观察部分右心室房化状态。三尖瓣闭合点位置下移，部分右心室腔被房化，与固有右心房合并形成巨大的右心房腔。观察右心房腔内是否有血栓。 4.观察合并畸形，如房间隔缺损等。 5.用彩色多普勒显示三尖瓣反流与心腔内的异常分流，频谱多普勒测量异常血流的流速与压差。 6.用声学造影术观察房间隔水平的分流方向。 7.测量各房室腔大小与评价心功能。 注意事项 1.典型的三尖瓣下移较易明确诊断，对不典型三尖瓣下移病例，在检查过程中要仔细观察三尖瓣的附着点。 2.注意与其他病因所致的三尖瓣重度关闭不全相鉴别。 三尖瓣隔叶/后叶附着点离开正常三尖瓣环向心尖呈螺旋状移位于室间隔和（或）右心室壁。通常移位的瓣膜发育不全、短小、粘连或部分缺如，前瓣则宽大呈篷帆样，偶见前叶下移。 下移的三尖瓣将右室分为二部分：房化右室和功能性右室。房化右室位于三尖瓣前叶上部的后方，与固有右房一起组成巨大右房。下移显著者，房化右室可呈瘤样扩大，室壁菲薄，纤维化。功能右室心腔大小不等，常明显小于正常右室。 伴有三尖瓣关闭不全和（或）狭窄常合并房间隔缺损或卵圆孔开放，造成患者青紫 血流动力学改变 房化右室壁菲薄，收缩力很弱，在心动周期中呈异常运动。心房收缩时，房化右室呈动脉瘤样扩张，影响功能右室的充盈；心房舒张时，房化右室有轻度收缩，血液反流回右心房。 三尖瓣狭窄或关闭不全，使右心房容量增加，右心房显著扩张，压力升高，常可导致卵圆孔重新开放。 功能性右心室缩小，血液充盈量减少，同时三尖瓣反流使右心室排血量显著下降。 合并卵圆孔未闭及房间隔缺损时，可产生右向左分流，临床上出现发绀。 超声诊断 诊断要点 1.三尖瓣隔叶和后叶下移至右心室腔内。三尖瓣隔瓣附着点和二尖瓣前叶附着点距离：儿童 > 15mm，成人> 20mm，下移的瓣叶发育不良，前叶冗长，呈帆样。 2.房化右室扩大，功能右室缩小 3.三尖瓣反流和（或）狭窄 M型超声心动图 1.三尖瓣关闭延迟（比二尖瓣关闭迟0.065s以上） 2.前叶活动幅度增大 3.右心负荷过重时室间隔与左室后壁呈同向运动 三尖瓣下移 ① 隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离>1.5 cm ( 儿童) /2.0 cm (成人) 或下移指数 > 8 mm/m2体表面积。 ② 前叶宽大冗长呈 “船帆” 状，活动幅度加大 ③ 三尖瓣叶可与室壁部分粘连 ④ 三尖瓣关闭不全或狭窄 右房扩大，右室缩小 ①右房腔显著扩大，由真性右房和房化右室构成。心房收缩期可见房化右室呈瘤样扩张。 ②功能性右室腔缩小，右室壁变薄，肺动脉发育一般尚可。 ③部分患者右房内见自发性造影回声，右心耳及右房壁见附壁血栓。 多数患者见继发性ASD或卵圆孔未闭 彩色多普勒 1.三尖瓣反流：起点低（低于房室瓣环水平） 范围广 速度低 2.三尖瓣舒张期射流异常：明亮、血流带较长 3.房间隔水平右向左分流（右房压 增加） 超声术前评估 三尖瓣下移程度 明确三尖瓣功能（关闭不全、狭窄） 右心三个心腔的发育情况 合并畸形 一个指标 两个切面 两个功能 三个心腔 合并畸形
患者，女，86岁，因心悸气促十天住院。大动脉短轴切面显示三尖瓣隔瓣附着11点处（第一幅图）；心尖四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前叶距离增大为2.40cm，收缩期三尖瓣前叶与隔叶闭合不良（第二幅图）；心尖四腔心显示可见大量反流（第三幅图）；左室长轴切面显示右室明显增大（第四幅图）；反流频谱（第五幅图）；放大的四腔心切面（第六幅图） 大动脉短轴切面显示三尖瓣隔瓣附着11点处，心尖四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前叶距离增大为2.40cm，收缩期三尖瓣前叶与隔叶闭合不良（第二幅图），心尖四腔心显示可见大量反流： 支持三尖瓣下移畸形，三尖瓣隔瓣与二尖瓣前叶距离增大大于1、5cm，如果是小儿，则要测量心尖到三尖瓣隔瓣与二尖瓣前叶距离之比，更为科学 第四幅图我个认为不是增大的右室，而是增大的右房（房化右室） 应该看一下右室长轴切面，因为文献表明三尖瓣的后叶往往下移程度大于隔叶。 鉴别诊断要点 超声心动图诊断三尖瓣下移畸形的灵敏度较高，尤其是隔叶或前叶下移。但后叶下移或缺如诊断的敏感性相对较低，可能由于常规扫查对后叶的观察不够仔细有关。因此，对于怀疑本病的病例，需认真观察右室流入道长轴切面，辨认是否有后叶下移或缺如。此外，应同时从胸骨旁长轴、短轴，胸骨旁及剑下四腔心等其它多个切面追踪观察三个瓣叶的形态结构及位置，以便做出准确诊断。 三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流，而其它疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、心内膜炎、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流，但这些疾病均有各自特点，容易鉴别。但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与三尖瓣下移畸形具有很多相似之处，需仔细辨认。全三尖瓣缺如文献报道甚少，Anderson等曾报道2例。主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全；右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应，有助于鉴别
（三尖瓣下移超声心动图表现） |
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