心脏笔记55期 心脏大动脉

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125．在大动脉转位等复杂先心病畸形中，如何辨认主动脉、肺动脉、左心室及右心室？

在大动脉转位等复杂的先心病中，心脏各部位的解剖变异较大，心房、心室及大动脉之间的正常连接发生改变，所以必须掌握好各房、室及大动脉的结构特点，以便分别对其作出正确判定。

（1）主动脉：该大动脉根部有冠状动脉发出，走行后弯曲呈弓状，并有头臂动脉发出，无动脉分叉出现；其多与右心室同侧，正常发自左心室，完全转位时发自右心室。若两条大血管平行排列，前者多为主动脉。

（2）肺动脉：该大动脉根部无冠状动脉发出，跟踪其长轴切面可显示动脉有分叉，即分为左、右肺动脉，其多与左心室同侧，若两条大血管平行走行，后者多为肺动脉。

（3）左心室：由于房室瓣（二、三尖瓣）与心室的位置关系恒定，故与二尖瓣相连的心室为左心室。心尖四腔心切面显示为椭圆形，短轴切面显示为圆形，腔内有两组乳头肌，均附着在心室的游离壁上，两组腱索较细，内膜面较光滑。

（4）右心室：是与三尖瓣相连的心室。心尖四腔心切面显示室腔为三角形，短轴切面显示为月牙形，腔内有三组乳头肌，腱索较粗大，并有两组乳头附着在室间隔上，内膜面粗糙，有节制索回声。

此外，若左右心室其一为残余腔，可根据位置判定。位于前上方的常为残余右心室；位于后下方的常为残余左心室；若患者临床表现存在紫绀时，一粗一细两条动脉中，细的一条多为肺动脉。

126．完全型大动脉转位的超声特征是什么？其与矫正型大动脉转位有什么本质的不同？

完全型大动脉转位与矫正型大动脉转位都属于大动脉转位畸形，但两者的病理解剖及病理生理学则有很大差异。完全型大动脉转位解剖上主动脉起始于右心室，肺动脉起始于左心室。如无病理性体、肺循环之间的沟通，如房缺、室缺、动脉导管未闭等，血液分别在体肺循环内无效循环，病人将无法生存。即使有这些沟通，病人也极少生存到成人。矫正型大动脉转位是在原始心管弯曲向左的基础上出现主肺动脉错位，这样由于心室的错位使由于大动脉错位的血流动力学得以矫正，即腔静脉血回流入右心房，经二尖瓣、左室后由肺动脉进入肺循环；肺静脉血进入左心房，经三尖瓣、右室后由主动脉进人体循环。矫正型大动脉转位如不伴有其它畸形，如房缺、室缺等，可无症状。如合并其它畸形，则有相应的改变。与完全型大动脉转位不同，矫正型大动脉转位多生存至成年。

完全型大动脉转位的超声图像表现包括：①主动脉在前，完全起始于右心室，内径较宽；②肺动脉在后，完全起始于左心室，内径较窄，常伴有肺动脉瓣狭窄；③二尖瓣前叶与主动脉后壁连续消失，与肺动脉后壁呈连续状态；④大动脉短轴显示主动脉位于肺动脉右前或左前方；⑤心房心室关系多正常，左房经二尖瓣与左室相连，右房经三尖瓣与右室相连；⑥显示卵圆孔未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，动脉导管未闭单独或两者同时并存，缺损一般较大；⑦冠状动脉起源和走行可正常或异常；⑧右心室腔明显扩大，右心室壁肥厚。右房增大。左房室腔相对变小。