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导 读 瓣膜闭锁的先天性心脏病是一类复杂的紫绀型先天性心脏病，包括二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁和肺动脉瓣闭锁四种类型。超声心动图对瓣膜闭锁的先天性心脏病具有很高的诊断价值。本文将为你揭开那些尘封的往事，关闭一扇门，打开一扇窗——瓣膜闭锁的先天性心脏病之谜。 编辑：爱心如歌 朗诵：紫荆梦 来源：好意心超平台  人 体心脏有四组瓣膜：两组房室瓣，即二尖瓣和三尖瓣；两组半月瓣，即主动脉瓣和肺动脉瓣。二尖瓣和三尖瓣位于心房与心室之间、主动脉瓣和肺动脉瓣位于心室与大动脉之间，它们的规律开放和关闭，起到单向阀门的作用，保证血液的单向流动，从而保证心脏正常功能的行使。 瓣膜闭锁的先天性心脏病是一类复杂的紫绀型先天性心脏病，包括二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁和肺动脉瓣闭锁四种类型，三尖瓣闭锁发病率相对较高，主动脉瓣闭锁罕见。 胚胎发育过程中，前后左右动脉干隆起的过程发育异常、间叶或神经脊迁移异常、瓣膜或瓣下装置缺失或发育不全等均可导致房室瓣或半月瓣闭锁，并伴发一系列复杂的先天性心脏畸形。犹如因上帝的纰漏关错了一扇扇门，导致心房与心室之间、心室与大动脉之间的血流通路发生了先天性的闭锁，陷入了四面楚歌的绝境。《圣经》有云：当上帝关闭一扇门，就一定会为你打开一扇窗。果不其然，悲悯的上帝又想方设法打开一扇扇窗，保证血流的畅通，有些窗成了心房或心室血运的唯一出口。然而，这也只能让畸形的心脏苟延残喘，患者往往因进行性低氧血症和心力衰竭死亡。 超声心动图对瓣膜闭锁的先天性心脏病具有很高的诊断价值，其安全无创、重复性强，在术前诊断、手术方案制定及手术效果评价方面均具有独特优势，并适合术后效果进行长期随访。瓣膜闭锁的先天性心脏病的共同超声征象均表现为：闭锁的瓣膜呈一条隔膜或肌样条状回声，无开放运动，常伴有其它畸形。心超医生需仔细检查，寻找追踪血流方向，综合考虑，必要时采取经食管超声心动图与心腔造影协助诊断，为临床提供更多的准确信息。 本文将为你揭开那些尘封的往事，关闭一扇门，打开一扇窗——瓣膜闭锁的先天性心脏病之谜。 一 二尖瓣闭锁 二尖瓣闭锁（mitral atresia）是罕见的先天性心脏畸形，预后极差。患者的二尖瓣组织缺如，而被纤维组织或隔膜取代，不能分辨正常瓣叶组织。一般均伴有左室发育不良，右室成为主要心室腔，常明显扩大，室壁肥厚。主动脉瓣闭锁或发育不良，亦可正常。 单纯的二尖瓣闭锁患者出生后的血流动力学状态为：左心房接受肺静脉的血液，通过房间隔缺损进入右心房，与右心房的血液混合后，顺行进入右心室、肺动脉，通过动脉导管进入降主动脉；和/或右心室的血液通过室间隔缺损进入左心室，再进入主动脉。房间隔缺损是左心房的唯一出口，而室间隔缺损和/或动脉导管未闭的分流是完成体循环的先决条件（图30-1—图30-7）。 综上所述，二尖瓣是左心房与左心室之间的阀门，一旦发生闭锁，则关闭了左心房的正常通道。此时，房间隔缺损成为左心房的唯一出口，左心房的血液通过新开的窗——房间隔缺损进入右心房，混合血进入肺动脉，通过另一扇窗——动脉导管未闭，进入降主动脉；和/或右心室的混合血通过另一扇窗——室间隔缺损从右心室进入左心室，从而建立体循环。 决定二尖瓣闭锁患者预后的主要因素为房间隔缺损的大小和肺血管病变的情况。  图30-1：闭锁的二尖瓣呈一纤维组织；左心室甚小；右心明显扩大，右室壁肥厚  闭锁的二尖瓣呈一纤维组织（箭头所示）；左室甚小；右心明显扩大，右室壁肥厚 。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室  图30-2：二尖瓣口未见血流信号；三尖瓣可见中重度反流血流信号；心室水平少量右向左分流的蓝色血流信号  二尖瓣口未见血流信号；三尖瓣可见中重度反流血流信号；心室水平少量右向左分流的蓝色血流信号（箭头所示）。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室  图30-3：非标准四腔心切面显示房间隔中部多处回声中断  图30-4：与图30-3为同一切面，CDFI显示心房水平左向右分流的蓝色血流信号  图30-5：非标准胸骨旁左心长轴切面显示左室发育不良和室间隔缺损  非标准胸骨旁左心长轴切面显示左室发育不良和室间隔缺损（箭头所示）。LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室  图30-6：主动脉弓长轴切面显示动脉导管及主动脉弓发育不良  主动脉弓长轴切面显示动脉导管（PDA）及主动脉弓（AOA）发育不良。RPA：右肺动脉 图30-7：与图30-6为同一切面，CDFI显示动脉导管未闭的左向右分流为主的双向分流血流信号 CDFI显示动脉导管未闭的左向右分流为主的双向分流血流信号，箭头所指处为动脉导管未闭时主动脉向肺动脉分流的蓝色血流信号。PDA：动脉导管未闭；AOA:主动脉弓; RPA：右肺动脉 箭头所指处为动脉导管未闭时肺动脉向主动脉分流的红色血流信号。PDA：动脉导管；AOA：主动脉弓；RPA：右肺动脉 二 三尖瓣闭锁 三尖瓣闭锁（tricuspid atresia）的病理特征为三尖瓣瓣叶未发育或发育不全而融合成一肌性或纤维性隔膜，由于右心房与右心室之间没有交通，存活者必须伴有心房水平的右向左分流——房间隔缺损或卵圆孔未闭，以及心室水平和/或大动脉水平的左向右分流——室间隔缺损和/或动脉导管未闭或侧支循环（图30-8—图30-15）。 Rao根据大动脉的位置关系将三尖瓣闭锁分为I型（大动脉位置关系正常），II型（D-大动脉转位），III型（分为五个亚型：①L-大动脉转位；②右室双出口；③左室双出口；④D-大动脉转位不良，属于解剖矫正性大动脉右转位；⑤ L-大动脉转位不良，属于解剖矫正性大动脉左转位），IV型（永存动脉干）。每个类型又分为三个亚型：a型：肺动脉闭锁；b型：肺动脉狭窄；c型：肺动脉无狭窄。 综上所述，三尖瓣是右心房与右心室之间的阀门，一旦发生闭锁，则关闭了右侧心腔间正常的通道，右心房的血液只得通过新开的窗——房间隔缺损或卵圆孔未闭进入左心房，与肺静脉血混合后再进入左心室，再通过另一扇窗——室间隔缺损和/或动脉导管未闭或侧支循环进入肺动脉，从而建立肺循环。 图30-8：三尖瓣闭锁患者，三尖瓣呈一纤维组织，右室发育不良 三尖瓣闭锁患者，三尖瓣呈一纤维组织（箭头所指处），右室发育不良。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室 图30-9：同一患者，三尖瓣口未见血流信号 同一患者，三尖瓣口未见血流信号（箭头所指处）LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室 图30-10：同一患者，剑突下四腔心切面显示中央型房间隔缺损 同一患者，剑突下四腔心切面显示中央型房间隔缺损（箭头所指处）。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室 图30-11：CDFI显示心房水平右向左分流的蓝色血流信号 CDFI显示心房水平右向左分流的蓝色血流信号（箭头所指处）。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室 图30-12：同一患者，室间隔缺损；两根大动脉平行走行，分别起源于两侧心室 同一患者，室间隔缺损（箭头所指处）；两根大动脉平行走行，分别起源于两侧心室。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AO：主动脉；PA：肺动脉 图30-13：在图30-12切面的基础上，探头继续向前倾斜，可见肺动脉分叉，位于左侧，起源于左心室；主动脉位于右侧，起源于右心室，为D-型大动脉转位 在图30-12切面的基础上，探头继续向前倾斜，可见肺动脉分叉，位于左侧，起源于左心室；主动脉位于右侧，起源于右心室，为D-型大动脉转位。LV：左心室；RV：右心室；AO：主动脉；PA：肺动脉 图30-14：与图30-13为同一切面，CDFI显示心室水平左向右的蓝色分流血流信号以及左心室进入肺动脉的五彩镶嵌的血流信号（肺动脉狭窄） 与图30-13为同一切面，CDFI显示心室水平左向右的蓝色分流血流信号(箭头所指处)以及左心室进入肺动脉的五彩镶嵌的血流信号（肺动脉狭窄）。LV：左心室；RV：右心室；AO：主动脉；PA：肺动脉 图30-15：肺动脉瓣口流速3.8m/s，压差58mmHg 至此可知，上述病例属于三尖瓣闭锁的IIb型。 三 主动脉瓣闭锁 主动脉瓣闭锁（aortic atresia）是罕见的复杂性先天性心血管畸形。根据其左心室和室间隔发育情况，可分为两类：绝大多数病例左心室甚小呈发育不良状态，室间隔完整，二尖瓣闭锁或发育不良；极少数病例左心室发育正常，伴室间隔缺损，二尖瓣闭锁或发育良好。 主动脉瓣闭锁患者出生后的血流动力学状态为：当二尖瓣发育良好时，左心室接受左心房的血液，通过室间隔缺损泵入右心室；右心房接受上下腔静脉和冠状静脉窦的回流血液，顺行进入右心室；因此右心室同时接受右心房和左心室的血液，混合后泵入肺动脉主干和左右肺动脉，并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉，逆行灌注升主动脉和冠状动脉。室间隔缺损和动脉导管未闭的分流是完成体循环的先决条件。当二尖瓣闭锁或发育不良时，无论是否伴有室间隔缺损，此时房间隔缺损和动脉导管未闭是完成体循环的先决条件。主动脉瓣闭锁伴有不同程度的升主动脉发育不良（图30-16—图30-28）。 主动脉瓣闭锁的血流动力学特点相当于永存动脉干，与伴有肺动脉闭锁或重度发育不良的重型法洛四联症一样，笔者认为亦可称为“假性永存动脉干”。 综上所述，主动脉瓣是左心室与主动脉之间的阀门，一旦发生闭锁，则关闭了左心室射血的正常通道。因此，当二尖瓣发育良好时，室间隔缺损成为左心室的唯一出口，左心室的血液通过室间隔缺损进入右心室，和右心房过来的血液在右心室混合后进入肺动脉，再通过另一个必须存在的通道——动脉导管未闭，进入降主动脉，并逆行灌注升主动脉和冠状动脉，从而建立体循环。当二尖瓣闭锁或发育不良时，房间隔缺损成为左心房的唯一出口，而动脉导管未闭这扇窗必须打开，成为完成体循环的必须通道。 主动脉瓣闭锁患者70%为男性，预后极差，80%出生后一周即死亡。超声心动图除可正确诊断主动脉瓣闭锁外，其提供的解剖畸形信息，如左室、左室流入道、升主动脉、心尖的构成以及三尖瓣的病变和反流程度等对手术方式的选择十分重要。 图30-16：主动脉瓣闭锁患者，女，27岁，超声心动图为首诊。胸骨旁左心长轴切面显示主动脉瓣闭锁、室间隔缺损和升主动脉发育不良；左心室大小基本正常，二尖瓣发育正常 图30-17：同一患者，CDFI显示主动脉瓣口未见血流信号，心室水平左向右分流血流信号 图30-18：同一患者，心底短轴切面显示升主动脉发育不良；左冠状动脉发育正常，起源于升主动脉；肺动脉明显增宽，注意图中显示的是肺动脉主干及左右分支和降主动脉 同一患者，心底短轴切面显示升主动脉发育不良；左冠状动脉发育正常，起源于升主动脉（箭头所示）；肺动脉明显增宽，注意图中显示的是肺动脉主干及左右分支和降主动脉。AO：主动脉；PA：肺动脉 图30-19：在图30-18切面基础上，探头稍调整，显示动脉导管连接肺动脉分叉和降主动脉。PDA：动脉导管未闭；AAO：升主动脉；DAO：降主动脉；PA：肺动脉 图30-20：与图30-19为同一切面，CDFI显示肺动脉血流通过动脉导管进入降主动脉 图30-21：主动脉弓切面显示粗大的动脉导管连接肺动脉分叉和降主动脉 图30-22：主动脉弓切面，CDFI显示肺动脉通过动脉导管进入降主动脉的红色血流信号 图30-23：主动脉弓切面，CDFI显示逆行灌注进入发育不良的升主动脉的蓝色血流信号 图30-24：CTA三维血管成像显示粗大的动脉导管和发育不良的升主动脉。PDA：动脉导管未闭；DAO：降主动脉；PA：肺动脉 图30-25：CTA三维血管成像显示粗大的动脉导管和发育不良的升主动脉。PDA：动脉导管未闭；AAO：升主动脉；DAO：降主动脉；PA：肺动脉 图30-26：右心导管造影，右心室显影后，造影剂通过室间隔缺损进入左心室；主肺动脉明显扩张，通过粗大的动脉导管与降主动脉相连 图30-27：右心导管造影，明显扩张的主肺动脉显影后，造影剂通过粗大的动脉导管进入降主动脉；升主动脉根部未见主动脉瓣，呈一盲端 图30-28：右心导管造影，主肺动脉显影后，造影剂通过粗大的动脉导管进入降主动脉；升主动脉逆行充盈，其根部未见主动脉瓣，并可见冠状动脉从主动脉根部发出 四 肺动脉瓣闭锁 肺动脉闭锁（pulmonary atresia）可以发生在右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉、左右肺动脉的任一位置。其中，肺动脉瓣闭锁是肺动脉闭锁中最常见的类型。根据肺动脉闭锁是否合并室间隔缺损分为两类：伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁和室间隔完整的肺动脉闭锁。后者的发病率更低。 伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁又称为重型法洛四联症或假性永存动脉干。事实上，前者肺血管树的病理解剖复杂，与法洛四联症有较大区别。而IV型永存动脉干并无肺动脉成分，亦与此症不同。室间隔缺损和动脉导管未闭或侧支循环成为此症完成肺循环的必须条件（图30-29—图30-35）。 室间隔完整的肺动脉闭锁患者存活的两个必备条件：心房水平的右向左分流，即房间隔缺损或卵圆孔未闭；大动脉水平的左向右分流，即动脉导管未闭或侧支循环。此症多数伴有右室发育不良。 综上所述，肺动脉瓣是右心室与肺动脉之间的阀门，一旦发生闭锁，则关上了右心室与肺动脉之间的正常通路，右心的血液不能从肺动脉排出，必须通过在室间隔或房间隔上开窗，将体静脉回流的血液引流到左心，然后再通过另一扇窗——动脉导管未闭或侧支循环进入肺动脉，以完成肺循环。 图30-29：伴有室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁，心底短轴切面显示肺动脉瓣呈一条光带，为肺动脉瓣闭锁 图30-30：心底短轴切面CDFI显示肺动脉瓣口未见血流信号，而整个心动周期可见主动脉向肺动脉分流血流信号，为动脉导管未闭。 图30-31：动脉导管未闭的连续性分流血流频谱 图30-32：同一患者，主动脉弓长轴切面显示动脉导管未闭 图30-33：同一患者，主动脉弓长轴切面CDFI可见胸降主动脉向肺动脉分叉处的连续性蓝色分流血流信号 图30-34：同一患者，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚 图30-35：CDFI显示心室水平双向分流、收缩期左右心室血流同时进入主动脉 小 结 本文梳理和总结了二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁和肺动脉瓣闭锁四种先天性心脏病。关闭一扇门，打开一扇窗，永远不要失去希望，因为总有一个机会在等你。逻辑分析瓣膜闭锁后的血流动力学改变，心超医生可以准确诊断该类先天性心脏病。 作者申明：所有文字及图片为作者原创，未经允许，不得盗用！转载需联系管理员授权！ 创作有优秀栏目《心超笔记》及特色栏目《精彩病例分析》、《心超切面》等，提供心脏超声及相关医学专业知识学习和交流的平台。用心做事，以心交心。 |
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