三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁(Tricuspid atresia)是一种紫绀型复杂先心病，病变主要特征是三尖瓣口完全没有发育，右房与右室间没有直接交通。约占先天性心脏病的1.4%—2.7%。

　　【病理解剖】

　　三尖瓣口闭锁的形态

　　（1）纤维肌性闭锁：三尖瓣区无瓣膜组织而为纤维性肌组织分隔右房和右室。最多见(76%)。

　　（2）膜型和瓣膜型闭锁：前者指右房室之间有纤维瓣膜样组织，并有纤维凹陷(12%)。后者房室之间仍有残存的瓣叶及腱索组织(6%)。

　　（3）房室通道型：罕见，共同房室瓣的一叶封堵在右房室孔。

　　（4）三尖瓣下移型闭锁：罕见，闭锁区为薄膜样组织，右室明显变小，有腱索附着在其内。

　　分型

　　（1）Ⅰ型：动脉与心室关系正常，主动脉起自“主心腔”（左室），肺动脉起自“出口腔”（右室）。

　　① Ⅰa：肺动脉闭锁，室间隔完整

　　② Ⅰb：肺动脉瓣瓣下狭窄及较小的室间隔缺损。

　　③ Ⅰc：肺动脉不窄合并巨大室间隔缺损

　　（2）Ⅱ型：右位大动脉转位(D-TGA)，主动脉起自“出口腔”，肺动脉起自“主心腔”。

　　① Ⅱa：肺动脉闭锁及室间隔缺损。

　　② Ⅱb：肺动脉瓣或瓣下狭窄，巨大室间隔缺损。

　　③ Ⅱc：肺动脉不狭窄合并巨大室间隔缺损。

　　（3）Ⅲ型：左位型大动脉转位(L-TGA)，主动脉位于肺动脉左前方，主动脉起自“主心腔”，肺动脉起自“出口腔”。

　　① Ⅲa：肺动脉瓣或瓣下狭窄，室间隔缺损。

　　② Ⅲb：主动脉瓣下狭窄，室间隔缺损，心室转位。

　　血流动力学分类

　　（1）肺血流量少：包括Ⅰa、Ⅰb 、Ⅱa 、Ⅱb 、Ⅲa,有不同程度紫绀，占三尖瓣闭锁病人的70%以上。

　　（2）肺血流量多：包括ⅠC、ⅡC、Ⅲb，患者易发生心力衰竭。

　　心脏解剖位置

　　（1）绝大多数心房正位，心室右襻。

　　（2）极少数病人心房反位，心室左襻。

　　（3）心室和大动脉关系可以一致或不一致。

　　合并畸形

　　（1）多合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。

　　（2）其他：室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、心内膜垫缺损、Ebstein畸形、大动脉转位、冠状动脉起源异常等。

　　【血流动力学改变】

　　三尖瓣闭锁，血流不能从右房进入右室，一定伴有其他畸形。

　　心房水平的分流：右房血液经房间隔缺损或未闭的卵圆孔进入左房，左心血氧饱和度降低，出现紫绀。

　　心室水平分流：多有室间隔缺损，此时左室大部分血液在收缩期进入主动脉，另一部分经缺损处进入右室，经肺循环通过肺静脉回左房。

　　大动脉水平的分流：少数不伴室间隔缺损者必有大动脉水平的分流，左室血液进入主动脉后，多经未闭的动脉导管分流至肺动脉或经支气管动脉进入肺部，此时右室发育不良，仅为一残存的腔隙。

　　左室扩大：左心系统同时接受体循环与肺循环的血液，负荷加重，故左室明显扩大。

　　【临床表现】

　　发绀：心房水平的右向左分流，加之肺动脉狭窄，紫绀较明显。少数患者的肺动脉血流未受阻，紫绀较轻微。

　　多数患者发育差。

　　心功能不全：因右心和左心心功能不全出现呼吸困难、厌食和反复的呼吸道感染等。

　　矛盾栓塞：右心回流缓慢，静脉系统易形成血栓。血栓回流入右房通过房间隔缺损进入左房，产生体循环栓塞，即矛盾栓塞。

　　【超声心动图表现】

　　二维超声心动图

　　三尖瓣位置探查不到正常的三尖瓣叶及其活动，而是一纤维肌性组织的增厚强光带，或薄膜样结构封闭三尖瓣口（图10-3-2-1）。


　　图10-3-2-1 三尖瓣闭锁

　　A：四心腔切面三尖瓣位置为一纤维肌性组织，无瓣叶活动（箭头所示），右室明显变小

　　B：彩色多普勒在三尖瓣处无血流信号（箭头所示）

　　房间隔缺损或卵圆孔未闭。

　　多数有室间隔缺损。

　　右室发育不良：右室变小，严重时仅为一潜在的腔隙。VSD较大时右室可接近正常。

　　大动脉起源及位置关系：大动脉可正常起源也可转位，应仔细辨别大动脉起源及位置关系进行分型。

　　肺动脉狭窄：多数有肺动脉狭窄，少数不伴肺动脉狭窄或有主动脉瓣下狭窄。

　　部分有动脉导管未闭。

　　左心扩大：左心负荷增加，左房室均扩大。

　　M型超声心动图

　　右侧房室口三尖瓣的位置探查不到正常的三尖瓣叶活动曲线而是一条增厚强回声光带。

　　左心扩大。

　　多普勒超声心动图

　　三尖瓣口无正常血流信号：彩色和脉冲多普勒在三尖瓣处均探及不到血流信号。

　　心房水平可见右向左分流：彩色多普勒见腔静脉血流进入右房后通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔进入左房。脉冲多普勒探及右向左分流频谱。

　　心室水平左向右分流：彩色和脉冲多普勒在室间隔缺损处可探及左向右分流信号。

　　右室流出系统高速血流信号：右室流出道、肺动脉瓣和肺动脉狭窄时彩色多普勒在相应部位可出现高速血流信号，连续多普勒可探及高速血流频谱。主动脉瓣下狭窄时左室流出道内可探及高速血流信号。

　　大动脉水平的分流：动脉导管未闭时，降主动脉与肺动脉之间可见左向右连续性分流信号。

　　声学造影

　　声学造影有特殊价值，主要从四心腔切面观察。

　　注射造影剂后，右房首先显影，而后造影剂经房间隔缺损进入左房，心室舒张时，左房内的造影剂经二尖瓣进入左室。因三尖瓣闭锁、右房造影剂不能进入右室，右室仍为无回声区。收缩期造影剂由左室经室间隔缺损入右室。

　　【诊断要点】

　　三尖瓣口被隔膜或较厚的肌纤维性致密回声所封闭，无瓣叶活动。

　　存在房间隔缺损或卵圆孔未闭，多数有室间隔缺损。

　　多普勒和声学造影显示血流途径为右心房－左心房－左心室－右室。

　　左心扩大，右室发育不良。

　　【鉴别诊断】

　　重度三尖瓣狭窄

　　（1） 三尖瓣有瓣叶的开闭活动，开口很小但有血流信号通过。

　　（2） 通常不合并房室间隔或室间隔缺损。

　　【注意事项】

　　三尖瓣闭锁为复杂畸形，病理表现多变，应按复杂先心的节段分析法进行诊断。