超声新手福利：肺动脉闭锁

⊙作者 / 李志勇 何真

⊙单位 / 景德镇市第二人民医院

肺动脉闭锁是一种少见而严重的先天性紫绀型心脏病，主要特点是右心室与肺动脉之间完全梗阻，没有血流交通。

闭锁部位可发生在右室流出道至左右肺动脉分支的任意位置，可为局限性或较长段的管腔闭锁，其中最常见的是肺动脉瓣的闭锁，常伴有三尖瓣异常和不同程度的右心室发育不良。

肺动脉闭锁后必然存在其他途径供应肺部血液，主要有动脉导管、主动脉-肺侧支动脉、冠状动脉、第五对主动脉弓、支气管动脉等。

根据是否合并室间隔缺损可分为两类：室间隔完整的肺动脉闭锁和伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁。

二维超声表现

① 肺动脉瓣区无瓣膜活动征象，仅见增厚的带状或团块状回声。

② 大数存在动脉导管未闭。

③ 伴有室间隔缺损者，左室长轴可见主动脉骑跨，类似Fallot四联症。

④ 合并畸形，如房间隔缺损、三尖瓣畸形等。

多普勒超声表现

① 肺动脉瓣前向血流消失。

② 动脉导管未闭或其他形式的主动脉向肺动脉的左向右分流。

③ 伴有室间隔缺损者，见左、右室血流经室间隔骑跨处进入主动脉内。

④ 合并畸形，如房间隔缺损时右向左分流、三尖瓣狭窄及反流等。

典型病例 1

患儿男，1 月，因口唇紫绀、听诊心脏杂音就诊。超声诊断为：肺动脉闭锁，动脉导管未闭，三尖瓣轻度狭窄并重度关闭不全。

图 1 和视频 1 大动脉短轴切面显示肺动脉瓣无明显活动

图 2 和视频 2 大动脉短轴切面 CDFI 显示肺动脉瓣前向血流消失

图 3 和视频 3 CDFI 显示动脉导管左向右分流

图 4 PW 测量动脉导管左向右分流速度和压差

图 5 和视频 4 心尖四腔心切面显示三尖瓣开放受限，右室壁增厚

 图 6 CDFI 显示三尖瓣血流加速

图 7 PW 测量三尖瓣口血流速度和压差

图 8 和视频 5 CDFI 显示三尖瓣反流

 

典型病例 2

患儿女，20 天，因紫绀心脏杂音来诊。超声诊断为：肺动脉闭锁，动脉导管未闭，室间隔缺损，房间隔缺损。

视频 6 大动脉短轴切面 CDFI 显示肺动脉瓣前向血流消失及室间隔缺损右向左分流

图 9 PW 测量室间隔缺损分流速度及压差

视频 7 CDFI 动脉导管左向右分流

图 10 和视频 8 左室长轴切面显示室间隔缺损，大动脉骑跨

图 11 和视频 9 CDFI 显示左、右室血流经室间隔骑跨处进入主动脉内

 

图 12 和视频 10 剑下双房切面显示房间隔缺损

图13 和视频 11 剑下双房切面 CDFI 显示房间隔缺损右向左分流

诊断与鉴别诊断

本病属严重的先天性紫绀型心脏病，伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁不经治疗者多在 10 岁内死亡，室间隔完整的肺动脉闭锁者更为严重，85% 的患儿于出生后 6 个月死亡。因此尽早明确诊断，对及时治疗改善预后意义重大。

本病诊断要点在于是否存在肺动脉口的前向血流，检查时须反复多切面、多角度观察。当诊断困难时，需进一步检查。

本病需与 Fallot 四联症、永存动脉干、三尖瓣闭锁、合并肺动脉狭窄的单心室相鉴别。

参考文献

王新房. 超声心动图(第4版)[M]. 北京:人民卫生出版社, 2009:613-619.

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