肺动脉狭窄的胎儿超声心动图诊断

⊙作者 /  赵卉霖

⊙单位 /  河北医科大学第二医院

肺动脉狭窄 （pulmonary stenosis，PS） 是指右室流出道梗阻的一组先天性心脏病，包括漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉主干及其分支狭窄。

PS 是最常见的先天性心脏病之一，在活产婴儿中发病率为 6~8/10000 ，占儿童先天性心脏病的 8%~10% 。

PS 可单独发生，也可以是复杂心脏畸形的一部分，其中室间隔完整的为单纯性 PS ， 较为常见。

在胎儿期 PS 作为复杂心脏畸形的一部分较易被检出，而部分单纯 PS 胎儿易被漏诊。 

PS 可合并基因或染色体异常，最常见的是 Noonan 、 Williams 综合征。

一、胚胎学发生机制

胚胎 6~8 周动脉干分隔呈主动脉和肺动脉，并沿逆时针方向呈螺旋形旋转，主动脉瓣下圆锥逐渐吸收，肺动脉瓣下圆锥保留增大。同时在肺动脉圆锥与肺动脉干交界处腔内形成三个小结，继而形成半月瓣。

各种原因引起肺动脉圆锥、肺动脉瓣、分隔异常等，可能会引起瓣叶粘连、数目异常、漏斗狭窄等情况，导致 PS 。

二、病理解剖及分型

肺动脉狭窄根据解剖位置通常分为四型：

1. 肺动脉瓣狭窄，最为常见，占 80% ，多以圆顶形肺动脉瓣出现，常合并主肺动脉窄后扩张。此外还包括相对不常见类型如单瓣、二叶瓣；

2. 漏斗部狭窄（又称肺动脉瓣下狭窄），多见于法洛四联症等；

3. 肺动脉干狭窄（又称肺动脉瓣上狭窄），即发生于肺动脉主干至肺小动脉之间的狭窄，较为罕见，通常与 Williams 综合征等疾病相关；

4. 混合型。

三、病理生理改变

肺动脉狭窄的病理生理改变与右室流出道梗阻的程度有关。

胎儿轻度 PS 时，右室流出道不会明显梗阻，新生儿在动脉导管关闭后无明显临床症状。

胎儿重度 PS 时，右室流出道严重梗阻，肺动脉血流速度明显增高，出现喷射性「 漩涡」可导致狭窄后的肺动脉窄后扩张，严重 PS 亦可导致肺动脉或右室流出道血流减少甚至消失。

PS 可导致右室继发肥厚，常出现三尖瓣反流，右心房增大，右心房压增高，右心房经卵圆孔向左心房分流增加，受卵圆孔分流血流的持续冲击，卵圆孔瓣启闭运动消失，卵圆孔内径偏大，呈持续开放状，可能导致生后卵圆孔也无法闭合。

四、胎儿超声心动图表现

胎儿 PS 被检出时，孕龄越小提示 PS 的程度越严重。胎儿 PS 程度与三尖瓣反流量、反流速度及右室壁增厚程度密切相关。

若为轻度 PS 则胎儿时期容易漏诊（选取 ZOOM 键局部放大观察瓣膜是否贴壁，可显著提高 PS 检出率），若发现右心房扩大和速度超过 200cm/s 的三尖瓣反流信号，则提示有右心室血流受阻的可能，应在 2 周后复查。

中-重度 PS 可具有以下特征表现：

1. 四腔心切面

轻-中度 PS时，四腔心切面各腔室比例基本对称。

中-重度 PS 将继发右室内径变小或发育不良，四腔心比例严重失调，右室壁增厚，卵圆孔相对增大，卵圆瓣持续开放，出现三尖瓣反流等。

2. 右室流出道切面

PS 时显示肺动脉瓣膜增厚，呈圆隆征，开放受限，收缩期瓣膜不能紧密贴合管壁，或者瓣环内径变窄，肺动脉瓣上及瓣下狭窄时显示右室流出道或肺动脉主干出现隔膜样回声或环状肌性狭窄。CDFI 显示狭窄处红蓝相间血流及狭窄后五彩血流，出现肺动脉瓣反流等。

胎儿期正常肺动脉血流速度 <100cm/s ，流速 ＞1.4 m/s 提示存在 PS ，若速度 ＞300cm/s ，则提示重度 PS 。

但 PS 的严重程度与流速并不呈正比关系，流速 <1.4 m/s 亦不能完全排除 PS ，当诊断孕周较小或肺动脉极度狭窄时，产前流速可偏低。

3. 三血管切面

肺动脉远端内径增宽（狭窄后扩张），肺-主比增宽。或者肺动脉发育不良，主肺动脉内径≤主动脉内径。

4. 动脉导管弓长轴切面

肺动脉狭窄时由于肺动脉内压力减低，可使主动脉的血液经动脉导管反向流入肺动脉，出现动脉导管逆向灌注，此为胎儿重度 PS 的特征性表现。

需要提醒大家注意的是， PS 常常合并心内其他畸形，应特别注意胎儿是否有室间隔缺损及主动脉骑跨，以排除法洛四联症；还应注意肺动脉分支的发育情况，排除肺动脉分支发育异常等。

重度 PS 与肺动脉闭锁常难以鉴别，且重度 PS 有 10% 可进展为肺动脉闭锁。鉴别关键是仔细观察瓣口有无 CDFI 血流信号。

图 1 右室流出道显示肺动脉瓣增厚，回声增强，开放受限，瓣膜不贴壁

图 2 三血管切面从左至右依次显示上腔静脉、主动脉、肺动脉，肺动脉内径明显窄于主动脉，与上腔静脉内径基本相当

图 3 CDFI 显示肺动脉内五彩血流

图 4 PW 测得肺动脉流速 120cm/s

图 5 PW 显示静脉导管 A 波反向

五、预后与治疗

产前发现轻度 PS 无需特殊干预，也有部分进展为中-重度，甚至闭锁可能，需间隔 2~4 周复查。

产后轻度 PS 无需治疗，定期观察即可，预后良好，重度 PS 在胎儿期即可发生右心功能不全，若有条件可行宫内心脏介入治疗，也可在出生后行手术治疗，治疗方法主要有经皮球囊肺动脉瓣成形术以及肺动脉瓣交界切开术等。

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策划 / 苏姗