编辑：杨柳岸 来源：好意心超平台 在 胚胎发育到第4周的时候，小心脏就开始工作了，准确地说，还不能称为小心脏，因为她工作的地方只有一条小管子那么大，不过没关系，这并不影响她的工作热情。 很快，得到了上天老板的青睐，给她分了一套两房一厅的居室，小心脏工作更用心了。当胚胎发育到第8周的时候，在上天老板的提拔下，小心脏破格分到了一栋四居室配套功能齐全的别墅。小心脏欣喜若狂，暗暗思忖：即使是炙手可热的宝宝也要花上几年的功夫才能拥有豪宅，而我只用了短短四周时间就实现了！ 小心脏对自己的四居室很满意，闲暇的时候，就坐在门口看外面的风景，那标志性建筑主动脉弓是那么的雄伟，不远处的肺动脉摆着好看的“Y”字形POSS，身边的血液如车水马龙般川流不息……一切都那么惬意！唯一遗憾的是，左边的房间与右边的房间被厚厚的墙壁隔开了，有时想到对面的房间取点东西得绕远路，不太方便。 日子一天天过去，慢慢地，小心脏看腻了门口的风景。一天，一个念头从小心脏的脑海里冒了出来：“我要在心底建个美丽的水上音乐喷泉！”倏地，她被这个念头吓了一跳，违章建筑，那可是上天老板绝不允许的呀！又一个念头浮了上来：“没关系的，到时候喷泉建好了，老板看到那么美丽的风景也不会责备我吧？” 小心脏做事雷厉风行，很快地，她在肺动脉瓣环处砌上砖头，又在瓣膜上涂了厚厚的水泥，这下喷水装置就建好了。当看到那束从心底喷射上来的五彩缤纷的美丽水柱，伴随着粗犷动感的音乐舞动时，小心脏陶醉了（图1）！ 图1：心底短轴切面CDFI显示肺动脉瓣上收缩期五彩镶嵌的血流信号  心底短轴切面CDFI显示肺动脉瓣上收缩期五彩镶嵌的血流信号。RVOT.右室流出道；AO.主动脉；RA.右心房；LA.左心房；PA.肺动脉 但是每天要从左边的房间绕远路到右边的房间门口才能看到这美丽的风景，太累了！于是，小心脏在隔开左右两边房间的墙上凿开了一条通道，这样就可以走捷径看到喷泉了，真好！看喷泉时间久了站着好累哦，我要坐着看！小心脏又把主动脉往前移、加宽，打造成50度向外伸展的观景大平台（图2，图3）。  图2：胸骨旁左室长轴切面显示室间隔缺损、主动脉骑跨、右室壁肥厚  图3：胸骨旁左室长轴切面CDFI显示心室水平双向分流 一切完工后，小心脏每天在左右两边房间快乐地来回穿梭着，既可以去看美丽的水上音乐喷泉，又可以坐过山车游览主动脉弓的壮丽风景，生活一直这样下去该多好（图4，图5）！ 图4：心尖五腔心切面显示主动脉骑跨（骑跨率约50%）、室间隔缺损、右室壁肥厚 图5：心尖五腔心切面CDFI显示收缩期左、右心室血流同时注入主动脉  心尖五腔心切面CDFI显示收缩期左、右心室血流同时注入主动脉。LV.左心室；RV.右心室；AO.主动脉 有一件事是令小心脏隐隐不安的，就是要不定期地接受来自外界超声波的扫射，每次总要小心翼翼地隐藏自己，不能走违规的路、多出的门，还得想着日后要把右边房间的墙壁整理加固。 十月怀胎，一朝分娩。终于，小心脏不用躲避了，她长长地舒了一口气。然而，还没来得及庆幸太久，她所在身体的小主人就出现了全身发绀，精神差，很快被送进了医院。接踵而来的，是种种检查、治疗，当然包括再一次的超声波检查。 纸终究是包不住火的，当所有的私心暴露无遗时，小心脏受到了来自上天老板和外界人们的一致谴责。自私的伤，任性的痛，小心脏难过极了，她深深地忏悔：曾经有一份很好的工作摆在我面前，但是我没有珍惜，等到失去的时候才后悔莫及，尘世间最痛苦的事莫过于此。如果上天老板可以再给我一个重来一次的机会，我会守住一颗纯净的心…… 心得体会 ①法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最为常见的一种，约占发绀型先天性心脏病的50%。它的产前超声检出率约14~65%。②法洛四联症是最经典的主动脉骑跨的先天性心脏病，其主要病理特征有：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室壁肥厚。前三种畸形为原发性病变，右室壁肥厚为继发性改变。③肺动脉狭窄是其主要的病理特征，狭窄的部位可以发生在右心室体部、漏斗部、肺动脉瓣或瓣环、肺动脉主干或其分支。法洛四联症的预后主要取决于肺动脉狭窄的程度及侧支循环情况。④当胸骨旁左室长轴切面显示主动脉骑跨时，除考虑法洛四联症外，还应考虑大室间隔缺损、永存动脉干、右室双出口，注意鉴别诊断。 ⑤轻型法洛四联症肺动脉狭窄程度较轻，心室水平以左向右分流为主，需与伴有主动脉骑跨的大室间隔缺损鉴别。主要鉴别点是法洛四联症的肺动脉伴有不同程度的狭窄，而室间隔缺损的肺动脉表现为增宽；法洛四联症的右心扩大，而室间隔缺损的左心扩大。⑥重型法洛四联症应与永存动脉干鉴别。主要鉴别点是前者存在右室流出道，可以显示发育不良或闭锁的肺动脉瓣或肺动脉；后者无右室流出道，不能显示肺动脉瓣。⑦当主动脉骑跨程度超过50%，亦有认为超过75%或90%，可以归为右室双出口，此时法洛四联症应与右室双出口鉴别。前者二尖瓣与主动脉瓣通过纤维连接，为肺动脉瓣下圆锥，主动脉瓣下无圆锥，而后者二尖瓣与主动脉瓣之间无纤维连接，且多为双侧圆锥；前者大动脉空间位置关系正常，而后者两条大动脉起始段多为平行走行。⑧对于伴肺动脉闭锁的法洛四联症与伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的诊断尚存争议，两者的胚胎发育机制并不相同。 |
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