法洛四联症的超声诊断

法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生Fallot于1888年首先报道描述；法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病，约占先天性心脏病的10％~14%。紫绀为主要症状。

1病理解剖

包括以下四种畸形：1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于室间隔；3.右室流出道、肺动脉口狭窄；4.右室肥厚

2血流动力学与临床

肺动脉口狭窄－右心室排血受阻－右室压力升高－右房压升高－致右心增大；肺血量减少－左房、左室发育差；室间隔缺损和主动脉右跨，右心室静脉血通过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起紫绀；分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右向左分流量越大。  

出生后即出现紫绀，生长发育缓慢；体征有杵状指（趾） ，胸骨左缘2-3肋间听到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失；ECG：电轴右偏及右心室肥厚；X线：肺血减少。

3超声心动图检查要点

1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右室流出道、大血管短轴、心尖五腔;

  胸骨上窝切面；2.明确主动脉骑跨室间隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向；4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动脉狭窄部位及程度 。

4超声心动图表现

F4二维图（1）

左室长轴切面：右室肥厚；VSD；主动脉增宽、前壁骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右 ；主动脉与左房的比例增大、主动脉右移。

F4二维图（2）

右室流出道重度狭窄、VSD

F4二维图（3）

狭窄程度相对较轻，可见第三心室

F4二维图（4）

五腔切面，主动脉增宽骑跨，VSD

F4二维图（5）

主动脉增宽骑跨，VSD

彩色多普勒血流显像（CDF I）（1）

心尖五腔切面，左右室两股蓝色血流信号分别进入主动脉。

彩色多普勒血流显像（CDFI－2）

室间隔中断处可见红、蓝双向分流流图，由于左、右房室压力阶差小，分流一般为层流。

彩色多普勒血流显像（CDFI－3）

右室流出道及肺动脉呈五彩镶嵌信号

彩色多普勒血流显像（CDFI－4）

湍流延及肺动脉分支

频谱多普勒（CW）

右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流。

5诊断标准

1.主动脉增宽、前移、骑跨，肺动脉起源右室；2.室间隔缺损；3.肺动脉不同程度狭窄；4.右心室肥厚伴扩大。

6鉴别诊断

1.巨大室缺合并Eisenmeger综合征 2.右室双出口 3.永存动脉干。

7病例分析

成人患者，轻度紫绀，第一次超声诊断法洛氏四联症，临床要求复查。

右室肥厚

VSD处双向分流

大VSD，累及嵴上和嵴下

骑跨征

肺动脉瓣肺高压波形（重要鉴别点）

最后诊断：VSD合并Eisenmeger综合征

与永存动脉干鉴别

图上：存在VSD及骑跨，但无流出道显示；图下：肺动脉由永存动脉干（PTA)发出。

七、临床价值

典型超声表现可以确诊，2DE对部分患者肺动脉狭窄的评价有一定难度。

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