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⊙作者 / 袁志宏 ⊙单位 / 江苏省南京医科大学附属苏州医院 苏州市立医院北区超声科 患者男，18 岁，因体检发现心脏杂音就诊。患者体型瘦小，活动后稍有胸闷、气急。 超声心动图检查所见如下： 1. 右房右室增大，而左心内径正常； 2. 胸骨旁及心尖部四腔心切面显示房间隔下部回声中段，范围约 18 mm（图 1 和视频 1），CDFI 探及缺损处收缩期及舒张期左向右穿隔血流（图 2 和视频 2）； 3. 胸骨旁左心短轴二尖瓣水平切面显示二尖瓣前叶中部连续性中断，范围约5mm（图 3 和视频 3），CDFI 示中断处舒张期彩色血流（图 4 和视频 4）。 4. 主肺动脉内径稍增宽，肺动脉瓣口轻度狭窄，二尖瓣三尖瓣中度返流，估测肺动脉收缩压 30 mmHg 图1 胸骨旁四腔心切面显示房间隔下部回声连续性中断，提示原发孔型房间隔缺损 视频 1 胸骨旁四腔心切面显示房间隔下部回声连续性中断，二尖瓣及三尖瓣活动正常，瓣膜附着点位于同一水平 图 2 CDFI 示房间隔下部回声中断处左向右穿隔血流 视频 2 CDFI 示房间隔下部回声中断处舒张期及收缩期左向右穿隔血流 图 3 胸骨旁左心短轴二尖瓣水平切面显示二尖瓣前叶中部回声中断 视频 3 胸骨旁左心短轴二尖瓣水平切面显示二尖瓣前叶中部回声中断，后叶回声完整 图 4 CDFI 示二尖瓣前叶（AMV）中部回声中断处舒张期彩色血流 视频 4 CDFI 示二尖瓣反流束来源于二尖瓣前叶 超声提示：
病例讨论 心内膜垫缺损也称房室间隔缺损，是一种复杂先天性心脏病，以房间隔缺损、室间隔缺损、房室瓣畸形为主要特征，可伴有肺动脉瓣狭窄、房室瓣反流等。 心内膜垫缺损按病理类型可分为部分型、完全型和过渡型，其中部分型主要表现为原发孔房间隔缺损同时合并二尖瓣前叶裂。 相对于其他两种类型，部分型心内膜垫缺损手术治疗效果好，其手术指征包括：心脏超声明确诊断部分型心内膜垫缺损、肺动脉收缩压 < 60=""> 鉴别诊断 （1）与单纯性原发孔房间隔缺损鉴别：二者均有原发孔房间隔缺损，并均可导致右房右室增大，但单纯性原发孔型房间隔缺损无房室瓣的畸形。 （2）与完全型和过渡型心内膜垫缺损相鉴别：后二者除有原发孔型房间隔缺损外，还同时存在高位室间隔缺损和房室瓣畸形。其中，完全型者室间隔缺损较大，常只有一组共同房室瓣，共同房室瓣可有两个独立的开口或仅有一个共同开口；过渡型者室间隔缺损较小，有两个独立房室瓣。 本病的诊断要点是要多切面、多角度扫查，掌握心内膜垫缺损的解剖特征及病理分型，仔细观察房室瓣的活动状态，注意与单纯原发孔型房间隔缺损相鉴别。 你对这个问题有什么看法？ |
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