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概念：心内膜垫缺损即是房室间隔缺损或房室共道畸形，它是一组累及房间隔、房室瓣和室间隔的复杂先天性畸形。 与染色体相关性：它的发生与染色体异常关系密切，约50%(也有书上说是40--70%)胎儿伴有染色体异常，尤其是21三体(占60%)，18三体(占25%)，该病总体来说预后不佳。 致畸因素：X线、弓形体感染、乙醇、苯妥英、母体糖尿病、苯丙酮尿症等。 病理：心内膜垫缺损是胚胎时期起源缺陷，源自于胎龄34---36天(孕7周末)的心内膜垫非正常融合，此期易受致畸因素影响。正常情况下，心内膜垫向上发育与房间隔的原发隔下缘接合，并封闭原发孔，向下发育与室间隔的上缘连接，向左发育形成二尖瓣，向右发育形成三尖瓣，在这发育过程中如果出现障碍，即可导致房室间隔的缺损，该缺损分为完全型和部分型。 完全型心内膜垫缺损，其主要是原发孔型房缺、共同房室瓣、室间隔缺损三大畸形同时存在，共同房室瓣常骑跨在房室间隔缺损上，根据其腱索附着点的位置又分位三型。 A型，大部分二丶三尖瓣形成的共瓣，各自有腱索附着于室间隔顶端(嵴上) B型，少见，大部分二丶三尖瓣形成共瓣，其腱索均连于右心室壁上。 C型(占25%)，形成共瓣的二丶三尖瓣无附着点，呈漂浮状。 超声表现: 完全型心内膜垫缺损在胎儿四腔心切面可显示: ①，心脏大小可正常，也可增大呈球形，对位不良的完全型也可出现右心房扩大，左心房缩小。 ②，房间隔下部，室间隔上部连续性中断，仅见一组共同房室瓣，共同房室瓣横穿于房室间隔缺损处，正常心脏房室间的“十'字交叉结构消失，4个心腔相互交通。 ③，CDFI显示4个心腔血流相通，见一粗大血流束进入左右心室，收缩期可见明显的房室瓣返流。 简单来说，就是四腔心切面'十'字交叉结构消失，仅见一组共同房室瓣启闭，横穿房室间隔缺损处，CDFI见宽大血流入两心室，且收缩期见返流。 部分型:即原发孔型房缺伴二尖瓣前瓣叶裂隙或三尖瓣隔叶发育异常致二三尖瓣附着于同一水平。超声表现在四腔心切面，卵圆孔下方的房间隔下部连续性中断，二三尖瓣在室间隔的附着点在同一水平上。(正常情况下三尖瓣隔瓣略低于二尖瓣前瓣，不在同一水平线上。部分型易合并二尖瓣前叶裂，CDFI显示收缩期二尖瓣瓣体处的返流。 心内膜垫缺损常伴发心脏其它畸形，例如:右室双出口，完全性房室传导阻滞，肺动脉闭锁，法洛四联症等。 鉴别诊断，单心室(无室间隔)，单纯室缺，单心房(伴房间隔发育不良时可出现共同心房图像) 注意:①，超声不能显示房室瓣在室间隔上的附着点。②不合并房室瓣裂缺等畸形的原发孔型房缺，不应诊断为部分性心内膜垫缺损。③房室瓣各自独立，存在原发孔型房缺和流入道室间隔缺损则为过渡型房室间隔缺损。    本文为原创 本文为原创，如需转载请后台回复“转载”，未经授权转载将举报维权。 |
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