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心脏笔记42期 心内膜垫缺损的完全型与部分型有什么不同?其鉴别要点有哪些?

 大理古城PUDU 2016-05-02


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103.心内膜垫缺损的完全型与部分型有什么不同?其鉴别要点有哪些?




心内膜垫缺损指一组房室间隔发育不全,同时伴有不同程度的房室瓣发育异常的复合性先天性畸形,使心腔之间相互交通,引起血流动力学紊乱。其发病率占先天性心脏病的4.2%,常合并肺动脉瓣狭窄、继发孔房间隔缺损、单心房、大动脉转位等。




心内膜垫缺损的分型尚不统一,多数学者将其分为两类:部分型和完全型心内膜垫缺损。部分型心内膜垫缺损为单纯原发孔房间隔缺损或原发孔房间隔缺损伴有房室瓣叶不同程度断裂,二尖瓣叶和三尖瓣隔瓣均直接附着在室间隔上,瓣下没有室间隔缺损。完全型心内膜垫缺损指房间隔下部的原发孔型缺损和室间隔膜部缺损连成一个共同大缺损,左右房室环相互沟通。二、三尖瓣瓣叶均缺裂,正常的二、三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。前瓣叶可部分或完全分裂成两个组成部分,或融合成为整片的共同前瓣叶。前一种情况最多见,前瓣叶裂口边缘通过许多细短的腱索将二、三尖瓣附着于室间隔断端的上缘及两侧(型)。少数附着于右室异常的乳头肌(型)。共同前瓣叶与室间隔及心室壁之间没有腱索相连,悬浮于室间隔缺损的上方(型),亦较多见。



完全型心内膜垫缺损超声图像主要表现:取心尖四腔和胸骨旁四腔切面。收缩期正常十字交叉结构部分消失,房间隔下部及室间隔上部均有明显的回声失落,房室共瓣位于两者之间。前共瓣叶可分为两部分,也可融合为一回声增强的膜样结构,悬浮于室间隔缺损的上方。舒张期,前共瓣分别向两侧开放,房间隔缺损与室间隔缺损连成一较大的缺损,十字交叉完全消失。此时,房与房、室与室、房与室之间血流互有沟通。房间隔下部缺损与室间隔上部缺损连成一体,房室瓣发育异常是本病的主要特点。
完全型心内膜垫缺损与部分型内膜垫缺损的鉴别要点:判定有无室间隔缺损。如果有,为完全型心内膜垫缺损,否则为原发孔房间隔缺损。另外前者多见于婴幼儿,后者成人者亦不少见。




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