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房室间隔缺损( atrioventricular septal defect)是心脏房室连接部位的发育异常，亦称心内膜垫缺损( endocardial cushion defect)或称房室通道(atrioventricularcanal)。目前，房室间隔缺损一名更为大多学者接受。 房室间隔缺损约占先天性心脏病的3%，男女之比为1.1：1。本病在21-三体先天愚型中（Down综合征）发病率很高。美国匹兹堡儿童医院67例完全型房室间隔缺损中60例( 900/0)、73例部分型房室间隔缺损中25例(34%)合并Down综合征。而该病患者中约1/3伴完全型房室间隔缺损，5%伴原发孔房间隔缺损。Down综合征为常染色体显性遗传。Emanuel等报道（1983年），如果父母双方任何一方患房室间隔缺损，后代的发病率为9.6%，如果仅母亲患此病，后代的发病率为13.4%。 房室间隔缺损是因为心内膜垫发育异常所致。正常情况下，胚胎发育第5周时上（腹侧）、下（背侧）心内膜垫同时向中央生长，逐渐融合。融合后的隔将共同房室管分为左右两部分。此时，原发孔仍使左右心房交通，随着第一房间隔逐渐向下生长而与心内膜垫融合，原发孔闭锁。上下心内膜垫融合为房室垫，其中右半部形成三尖瓣隔瓣叶，左半部形成二尖瓣大瓣。心内膜垫生长发育异常，影响了向中间的生长和融合，不能与第一房间隔相连续，形成原发孔房间隔缺损。如果同时伴有二尖瓣或三尖瓣的融合不全，即出现瓣膜裂隙。室间孔的闭合是心内膜垫、肌部室间隔和圆锥间隔三部分汇合形成的瞄 (1)房室间隔缺损的解剖特点可因不同类型有很大区别，但有其共同形态学特点： ①二尖瓣前瓣大多裂为前后两部分。②三尖瓣隔瓣大多裂为前后两部分。③左室流人道长度（自左侧房室瓣至心尖距离）与流出道长度（自心尖部至 主动脉瓣距离）之比小于l（正常近于1）。 ④左室流出道不在两个房室瓣间而向前移位，因此左室流出道较正常窄且长，左室造影形成“鹅颈征”。 ⑤正常情况三尖瓣口低于二尖瓣口，因此右侧房间隔基底部与左房和左室相毗邻。心内膜垫发育异常使二尖瓣口与三尖瓣口水平相同。 (2)房室瓣组织与室间隔连接的形式决定其分类： ①单纯原发孔房间隔缺损：无二、三尖瓣裂及膜部室间隔缺损，仅在低位房间隔有一较大的缺损，缺损的下缘为心内膜垫，其上线为原发房间隔形成的弧形边缘。 ②部分房室间隔缺损：除原发孔房间隔缺损外，尚有二尖瓣裂，分裂自瓣膜边缘的小缺口到整个瓣膜完全分裂，其程度不同，多有腱索存在。 ③完全房室间隔缺损：左、右心室共同一个房室口及一组房室瓣，前共瓣骑跨于室间隔上。Rastelli将完全房室间隔缺损分为3种类型病变：A型，约占3／4，其病理改变为前共瓣分为两个部分，各自借助于前乳头肌与相应的心室相连，中央部分有腱索与室间隔嵴部相连。B型，前共瓣分为两部分，无腱索与室间隔相连，前瓣分裂的部分有腱索与右室异常乳头肌相连，前共瓣的左室部分相连的腱索经室间隔缺损走向右心室。共瓣的外侧各自与前乳头肌相连。C型，前共瓣为一融合大瓣，无腱索与室间隔相连，形成飘浮瓣膜。C型常伴法洛四联症及Down综合征。 Piccoli等同意Rastelli的分型，但对前共瓣分裂与不分裂的概念提出异议。他们认为，3种类型中前共瓣均分裂为两个部分，左室部分称上桥瓣( superiorbridging leaflet)，右室部分称前上瓣(antero - superior leaflet)，以上桥瓣的大小而分A、B、C三型，上桥瓣最小为A型，中间B型，最大C型。 后共瓣大多无裂隙，边缘厚、卷曲，骑跨于左、右心室之上，并借助于腱索与左、右心室的后乳头肌相连。 (3)房室间隔缺损的病理生理：原发孔房间隔缺损靠近三尖瓣口，下腔静脉的高血氧饱和度的血液进入肺动脉的比例增多，可能影响肺动脉的发育。大室间隔缺损的存在增加了右室向主动脉的分流，进一步降低了主动脉的血氧含量。由于二尖瓣裂及原发孔房间隔缺损的存在，当左室收缩时，部分左室血液可直接反流至右房，使体循环量下降。 单纯原发孔房缺其病理生理与继发孔房缺相同。部分型因二尖瓣裂，左室血液直接反流入右房，使左、右心室的容量负荷增加，早期即可出现心力衰竭。完全型因室间交通为非限制性，肺动脉压与主动脉压相同；左侧房室瓣反流，使左心容量负荷增加、肺淤血。当肺血管阻力不断上升，右向左分流为主，临床出现艾森曼格综合征的表现。 单纯原发孔房缺，或仅有少量二尖瓣反流，临床与二孔型房缺相同。一般青少年之前无临床症状，至成人期可能发展成心功能不全及心律失常。 原发孔房缺伴有中等量以上的二尖瓣反流，早期即可出现心功能不全，而导致死亡率增加。 完全房室间隔缺损，生后不久即有症状，表现为体重不增，喂养困难，呼吸急促，早年即出现心力衰竭。紫绀不显，或于运动、进食、哭闹时出现。大多在婴儿期死亡，个别可活至儿童期。 |
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