【肺部联盟心血管系列】先心篇--赵老师带您认识房室-大动脉连接异常

心血管读片

赵老师讲解房室-大动脉连接异常

肺部影像联盟

病例

01

病例视频

02

自由发言

秋实:

没见肺动脉

找不到右房

分不出左右室

房室瓣也没见到

右肺动脉发育不良，左肺动脉发自降主动脉

赵奇光:

节段分析法

秋实:

肺动脉闭锁

赵奇光:

一步一步来

秋实:

右旋心

内脏正位

巴伟:

左肺动脉好像有

戴:

右旋心，心室左袢，心房正位，共同永存动脉干（左肺动脉起自降主动脉，右肺动脉缺如），永存动脉干起自解剖右心室，三尖瓣闭锁，房间隔缺损，室间隔缺损

秋实:

我感觉是完全性心内膜垫缺损

田长青:

右旋心，心室左袢，心房正位，共同永存动脉干（左肺动脉起自降主动脉，右肺动脉缺如），永存动脉干起自解剖右心室，心内膜垫完全缺损，动脉导管未闭

秋实:

支持心室左袢

秋实:

内脏正位，心房正位，心室左袢，房间隔缺损，室间隔缺损，房室瓣未见，静脉回流正常，单一主动脉干发自解剖右心室，右肺动脉未见发自哪里，左肺动脉发自降主动脉。

先心病：完全性心内膜缺损，功能性单心房，室缺，共同动脉干，肺动脉闭锁

Shelia??:

十字结构没有啦，完全性心内膜垫缺损

赵奇光:

什么叫十字结构

哪十字

十字的前后左右都是啥

田长青:

二、三尖瓣加房间隔，室间隔近瓣膜的地方

赵奇光:

后边呢

秋实:

房间隔，室间隔，房室瓣

田长青:

房间隔在后面吧

秋实:

前面是室间隔膜部，后面是房间隔，左右室二三尖瓣

赵奇光:

好好看看房间隔 在哪

毛勤香:

内脏正位，心房正位，房缺，右旋心，心室左袢，室缺，心内膜垫缺损？永存动脉干发自解剖右心室，右肺动脉发自共同动脉干，左肺动脉发自主动脉，肺静脉体静脉回流正常。诊断:心内膜垫缺损，共同动脉干

赵奇光:

TECD 也就是完全性心内膜垫缺损， 三个条件是啥

Shelia??:

右旋心，心室左袢，心房正位，左肺动脉起自降主动脉，右肺动脉缺如，完全性心内膜垫缺损，三尖瓣闭锁，功能性单心房，肺静脉及腔静脉正常

秋实:

房缺，室缺，共同房室瓣

对不？

赵奇光:

对 ，不过是哪种房缺？

秋实:

一孔型

平和徼福:

1孔型

赵奇光:

这里有一孔房缺吗

秋实:

这里没见房间隔啊

戴:

上腔型

赵奇光:

这是房间隔

赵奇光:

对，这个房缺是上腔型的

赵奇光:

赵奇光:

在这里

赵奇光:

所以没有一孔房缺， 十字结构还存在， 可以定TECD吗

秋实:

那不能

但是没见到房间隔和房室瓣啊

没看到十字结构

赵奇光:

赵奇光:

这是十字结构的层面

赵奇光:

Shelia??:

三尖瓣闭锁了，被纤维组织取代了

赵奇光:

红线是残存的十字结构 而绿色的部分应该是房室瓣的位置

Shelia??:

没明白那个红色为什么是残存的十字结构？

Shelia??:

那个地方不是没有三尖瓣了嘛

秋实:

我把房间隔看成下腔静脉的管壁了

赵奇光:

@刘秋实 那个位置已经太高了

赵奇光:

所谓的十字结构就是二尖瓣前叶、 三尖瓣隔瓣、 房间隔、 室间隔 ，这张图首先能看到左侧的房室瓣 、右侧的纤维组织和后方的房间隔 就是残存的十字结构

赵奇光:

所以这例我还是倾向 一侧的房室瓣闭锁

Shelia??:

奥，明白了，只是细节看着太难了

秋实:

这个是左袢还是右袢？

赵奇光:

左袢

秋实:

那就不是三尖瓣闭锁

是二尖瓣闭锁吧

赵奇光:

对， 二尖瓣闭锁

赵奇光:

左侧的心室壁薄、 肌小梁粗大 、呈三角形， 很明显是个解剖右心室

而房室瓣是跟着心室走的， 右心室连接必然是三尖瓣

赵奇光:

有个细节需要关注一下

赵奇光:

秋实:

这是什么

赵奇光:

这里是伪影？还是本应该发育的二尖瓣？

赵奇光:

这个需要讨论

赵奇光:

赵奇光:

因为我们明确的看到了 室间隔的连接点明显靠左了

赵奇光:

而室间隔的右侧有一个这样的东西 很可能是二尖瓣 

赵奇光:

赵奇光:

而且这个东西似乎是有腱索连着的

Shelia??:

看着都像伪影

赵奇光:

嗯嗯 不能除外是伪影

赵奇光:

还记得三尖瓣闭锁的发病机制吗

我们复习一下两汇合

赵奇光:

心脏发育时期什么叫两汇合 

三弯一拧 两汇合 

张立:

圆锥动脉干与房室管向中心汇合

赵奇光:

赵奇光:

圆锥心室孔和房室管向中心汇合

赵奇光:

房室管向中心汇合之后， 也就是到了两心房心室的正中心， 上下分别长出上下心内膜垫， 然后上下心内膜垫汇合形成， 心内膜垫前方是室间孔， 被室间隔覆盖， 后方是房间隔，最终连接第一房间隔， 然后左右分别长出房室瓣 ，也就是三尖瓣隔瓣和部分的二尖瓣前叶， 三尖瓣隔瓣形成的位置由于和圆锥动脉干根部相连 形成侧复合体 ，而向前靠近心室方， 形成三尖瓣偏前而二尖瓣前叶偏后的状态， 这就是一个完整的十字结构

而三尖瓣闭锁的发病机制 ，很可能就是原本位于左侧的房室孔向中心移位不良所致 ，这时候心内膜垫的位置仍然是中心点， 造成了右侧的房室瓣根本无法发育 ，形成纤维肌性结构， 这就是三尖瓣闭锁 

同时我们在临床工作中 ，右侧房室瓣的闭锁的概率远远大于左侧房室瓣的闭锁的概率 ，而我们见到的左侧房室瓣的闭锁往往又都是瓣膜的膜性闭锁， 而不是纤维脂肪结构， 这恰恰也反证了以上的推断 

这就是三尖瓣闭锁的发病机制

赵奇光:

然后我们再看瓣膜的形成

都说瓣膜是心内膜垫长出来了， 那为什么又刚刚好的腱索相连

为什么房室瓣是由心室定的

心室壁的内膜细胞结构在发育期一定跟瓣膜形成有着密切的关系

赵奇光:

赵奇光:

所以 如果这张图的红色部分如果不是伪影的话， 很可能是对位不良的下心内膜垫产生的某种还没有形成瓣膜的结构

赵奇光:

赵奇光:

典型的右侧房室瓣的闭锁 室间隔应该这样长

赵奇光:

有可能是心室的左袢造成的这里的对位不良

赵奇光:

还记得下心内膜垫连接什么吗

赵奇光:

平和徼福:

二尖瓣后瓣？

赵奇光:

红箭头为下心内膜垫 

赵奇光:

下心内膜垫稍高， 前方连接的是室间隔窦部， 也就是很平滑的流入道的位置

秋实:

左右都是？

赵奇光:

赵奇光:

另一个病人 室间隔窦部 相连的就是下心内膜垫

赵奇光:

赵奇光:

再回来看看这例， 室间隔虽然窦部也有很大一部分缺损 但大概可以推断出下心内膜垫有可能是对位不良了

赵奇光:

这就是这例有可能被诊断为完全性心内膜垫缺损的原因

赵奇光:

但是通过血流动力学的分析， 右心房没有房室瓣性的流出道 ，仍然支持右侧的房室瓣的闭锁

赵奇光:

我们都被双心室在左侧房室瓣的骑跨误导了

赵奇光:

赵奇光:

这样看确实像是心内膜垫缺损 但是我们要记住 房间隔的重要性

秋实:

我就是这么看的

赵奇光:

简单的说就是右心房没有流出道 符合右侧房室瓣闭锁

赵奇光:

然后我们再看心室大动脉连接

秋实:

共同动脉干

一组半月瓣

没见肺动脉

赵奇光:

这例共干也好， 肺动脉闭锁也好 ，两个诊断都可以

秋实:

哪个更好

赵奇光:

我更倾向肺动脉闭锁

谭雷:

闭锁吧，好理解

赵奇光:

通常情况下的共干， 都会有共同动脉干的骑跨

而这例的动脉完全是连到解剖右心室一方 

赵奇光:

还记得我之前提到的共干分型吗

赵奇光:

4型共干是有分歧的

谭雷:

最后一型就是这种吧？

赵奇光:

1型是有主肺动脉干连接共干 

2型是左右肺动脉分别连共干 

3型是一侧肺动脉连共干另一侧是侧枝 

4型一种分法是两侧肺动脉都是侧枝， 另一种分法是有共干情况下还有主动脉弓的异常

赵奇光:

而两侧肺动脉都是侧枝的又属于肺动脉闭锁的范畴

赵奇光:

所以一般碰到第一种4型共干的病例我都习惯报肺动脉闭锁

更清晰明了

所以这例我更倾向报肺动脉闭锁

03

最后诊断及总结：

赵奇光:

最后这例诊断：

右旋心

二尖瓣闭锁

功能矫正型大动脉转位

肺动脉闭锁

室间隔缺损

房间隔缺损

赵老师语音总结：

相关知识链接：

房间隔缺损

房间隔缺损:系房间隔形成中发生障碍，造成房间隔程度不一的缺失 ，使左、右心房间直接沟通。

房间隔缺损与卵圆孔未闭的病理形态区别在于缺损者能通过缺损直接看到另一心房内的结构，而卵圆孔未闭则不能。

缺损可大、可小，如完全缺失，就成单房心。

根据缺损部位可分为原发孔(第一孔)和继 发孔(第二孔)型缺损。

原发孔型缺损是第一房间隔未与心内膜垫融合而造成的房间隔缺失，而继发孔型缺损则纯系第二房间隔部的缺失。二者的形态学区别是前者靠近二尖瓣和三尖瓣的基部，且该部无肌嵴残留，后者则或多或少有肌嵴分隔。

继发孔缺损中又分位于中心部位的中央型(卵圆孔型)，位于下腔静脉口附近的下腔型,位于上腔静脉口附近的上腔型，以及缺损巨大，兼有上述两种或以上类型的混合型。

肺动脉闭锁

是一组严重的紫绀属先天性心脏病，其泛指肺动脉与心室连接中断

(一)胚胎发生

肺动脉闭锁，是由于心球部及大动脉极度不对称分隔，以及第6对动脉弓发育不良所致。如果第6对动脉弓完全未发育，则不仅肺动脉闭锁且动脉导管也缺如，这样肺循环主要靠降主动脉的侧支供血。

(二)病理解剖

肺动脉闭锁包括的范围有右室漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉干及其主要分支，任何水平的闭锁造成右室至肺动脉前向血流完全梗阻。根据肺动脉闭锁部位，分为五型:

1.Ⅰ型右室漏斗部或(和)肺动脉瓣闭锁，主肺动脉及两侧肺动脉融合存在。

2.Ⅱ型主肺动脉闭锁，两侧肺动脉融合存在。

3.Ⅲ型两侧肺动脉存在，但不融合。

4. Ⅳ型一侧肺动脉闭锁，该侧依靠体肺侧支循环、支气管动脉供血。

5.Ⅴ型两侧肺动脉闭锁，两侧肺依靠体肺侧支循环、支气管动脉供血。

肺动脉闭锁肺循环供血主要来源有以下三类:

1.以动脉导管为主要供血。

2.以体肺侧支循环为主要供血。

3.以支气管动脉为主要供血。

END