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肺动脉是输送静脉血至肺的一条粗而短的干。自右心室的肺动脉口起始，在主动脉起始部的前方向左上后方斜升，达主动脉弓的下方，约平第4胸椎体下缘高度，分为左、右肺动脉。在肺动脉的起始部有3个肺动脉瓣，该瓣顺血流开启，逆血流关闭。在分叉处稍左侧，肺动脉与主动脉弓下缘之间，有一条结缔组织纤维索相连，称为动脉韧带，或称动脉导管索，是胚胎时期的动脉导管闭锁后所遗留的痕迹。所以在胚胎时期，肺动脉内的血液直接导入主动脉。此动脉导管在生后不久即闭锁，若不闭锁，则称为动脉导管未闭，是先天性心血管疾病之一。 左肺动脉较短，向左侧横过胸主动脉和左支气管的前方至左肺门，分为上、下两支进入左肺的上、下两叶；右肺动脉较长，向右侧经升主动脉和上腔静脉的后方，右支气管和食管的前方至右肺门，分为三支进入右肺的上、中、下三叶、左、右肺动脉经肺门入肺后，随支气管的分支而反复分支，越分越细，最后形成包绕肺泡壁的毛细血管网，气体交换即在此进行。所以肺动脉是输送静脉血至肺的功能血管，营养肺的血管来自胸主动脉的分支(支气管动脉)。 一、肺动脉扩张 1、先天性正常变异：30岁以前青年人和成人的正常表现（尤其是女性），仅肺动脉段突出，肺血正常，不伴有心脏异常； 2、充血性心力衰竭：左心衰导致肺循环血量增加，心脏增大伴淤血表现，常伴有胸腔积液和Kerley线； 3、高输出型心脏病：见于贫血、甲状腺毒症、血容量不足、周围性动静脉瘘、脚气病、Paget病、妊娠和真性红细胞增多症等，表现为心脏增大伴肺血明显增多（包括动脉和静脉）； 4、肺源性心脏病：包括弥漫性肺疾病（慢阻肺、间质纤维化等）、弥漫性肺动脉疾病（血栓栓塞、动脉炎等）、慢性心脏病、慢性缺氧等；表现为肺动脉主干和肺门区肺动脉扩张，周围血管骤然变细、狭小，起初心脏大小正常，随后右心室增大，最终上腔静脉扩张； 5、肺动脉瓣狭窄：伴左肺动脉狭窄后扩张（右肺动脉中心区扩张，但扩张部分被纵隔掩盖），肺动脉主干突出； 6、肺血栓栓塞性疾病：由肺动脉高压或大块血栓造成血管扩张引起，随访病例可见肺动脉干进行性扩张，主要为肺动脉主干扩张； 7、左向右分流性心脏病：最常见于房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭，表现多样，取决于分流的水平和程度； 8、二尖瓣狭窄或关闭不全：心脏舒张期血液从左心房流向左心室受阻，导致左心房压力增高，左心房增大，压力传递到肺静脉并最终传导至肺动脉和右心，常由风湿性心脏病引起，也可见于先天性二尖瓣狭窄或降落伞畸形；表现为左心房和右心室增大，左心室大小正常，主动脉弓缩小，肺淤血； 9、法洛三联症：肺动脉狭窄而室间隔完整，并有房水平分流，肺动脉瓣狭窄引起右心室压力增大，导致房水平右向左分流（患者发绀）；表现为肺动脉狭窄后扩张，肺血减少，心脏大小一般正常，常有右心室肥大； 10、无肺动脉狭窄的三尖瓣闭锁：可伴有大血管转位，心脏明显增大，肺血增多； 11、肺静脉部分性回流异常：一支或多支肺静脉与右心房或其侧支相连，X线表现难以与房间隔缺损鉴别，如伴有右肺发育不全，可见“弯刀征”；表现为肺血增多，右心增大和肺动脉主干扩张，左心房和左心室正常，主动脉缩小； 12、全肺静脉回流异常：所有肺静脉直接与右心房或体循环静脉连接，因全部的肺静脉血回流入右心房，必须通过房水平右向左分流使血液流向左心和体循环；表现为肺血增多，肺动脉主干扩张，表现多样，可见特征性“雪人征”或“8字征” 二、肺动脉干狭窄的分类：自肺动脉瓣至肺动脉主干之间的不同部位有先天性狭窄存在。常与其他心脏畸形同时存在，如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损等，单独存在少见。可分三类： ①主干型：狭窄位于肺动脉主干； ②外围型：狭窄位于肺段或肺叶动脉； ③中间型：狭窄位于左、右肺动脉和其分叉处。狭窄导致近侧肺动脉高压和右心室肥厚增大，以致心力衰竭。患者可有活动后心悸、气促，甚至右心衰竭的症状，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射样杂音，右心导管检查及心血管造影检查是明确诊断的依据。主干型和中间型可在体外循环下予以补片扩大纠治术或切除吻合术。外围型现如今无矫治方法。 三、肺动脉干缺如的分类：1、因动脉干内的动脉球隔发育不全，造成肺动脉与主动脉连成一总干，以致肺动脉作为总动脉干的第1支从冠状动脉口上方发出。 2、因胚胎期一侧或两侧第6动脉的腹侧部(肺动脉)完全缺如，由左背侧根(动脉导管)供应一侧或两侧肺，偶尔两背侧根保留并各自供应同侧肺。有时动脉导管干可与主动脉壁合并，形成两肺动脉分别起于主动脉。 3、整个第6动脉弓缺如，由扩大的支气管动脉供应，或由数支副(迷走)主动脉支供应。 以上3类肺的血供完全来自氧不饱和的体动脉。前2类的肺动脉内支通常发育正常，第3类的肺动脉树(肺内支)通常不存在。各种类型在生后的数日内出现大量的左右分流，以致出现肺动脉高压。该病平均死亡年龄为5周，主要靠外科矫正治疗。 |
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