产科超声疑难病例（455）：答案及解析

患者 29 岁，G2P1，无明显既往病史，中期妊娠时为排除心脏畸形形超声检查。患者第一个孩子正常。此次妊娠 12 周时筛查未见异常。

孕 24 周时超声发现存在一室间隔缺损、肺动脉扩张，主动脉内径与上腔静脉内径相同。此外，还发现这两条血管根部为共同动脉干，起自右心室，管腔内血流呈湍流。正常主动脉弓未见。

基于上述表现，考虑诊断为共同动脉干（A4 型，Van Praagh 分类）合并主动脉弓离断。

患者决定继续妊娠，胎儿分娩后证实了产前诊断。产后第 4 天，患儿行第 1 次手术矫正，治疗左右肺动脉的狭窄，并在动脉导管内放置支架以保证其开放。目前患儿病情稳定，并等待第 2 阶段的手术治疗。

图 1～图 3 四腔心切面和三血管气管切面显示共同动脉干、肺动脉扩张以及主动脉弓自左颈总动脉远端离断

图 4 和图 5 显示两条血管内血流呈湍流

视频 1～视频 3 共同动脉干起自右心室，主动脉弓未见

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正常情况下，在胚胎发育的第 3 和第 4 周，动脉干间隔发育并向头端方向呈螺旋形生长，从而将原始动脉干分隔成位于左后方的升主动脉和位于右前方的主肺动脉。若原始动脉干未能分隔成主动脉和肺动脉而留下共同的动脉干，只有一组半月瓣跨于两心室之上，则称为共同动脉干（永存动脉干）。

共同动脉干属少见的复杂先天性心血管畸形，发病率约 0.5％ 左右，在先天性心血管的尸检中约占 1%～3％。共同动脉干常同时有高位室间隔缺损，动脉干的半月瓣常为 3 瓣，动脉导管经常缺如。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育。因此，共同动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液均来自心室和动脉干。

共同动脉干有数种分型方法，目前临床上常用的是 Collect 和 Edwards 分类法和 Van Praagh 分类法。  

Collect 和 Edwards 分类法主要基于肺动脉起源部位的不同，共分为 4 型：

Ｉ型：动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。  

Ⅱ型：左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。  

Ⅲ型：左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。 

   

Ⅳ型：肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。  

Van Praagh 根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为 4 类：  

A1型：约占 50％，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约７％病例在肺动脉主干的起点有狭窄。  

A2型：约占 21％，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。  

 A3型：约占8％，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。

A4型：约12％，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。

共同动脉干常合并其它畸形，包括有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。