子宫体子宫内膜样癌伴有性索样结构的条索状透明变性子宫内膜癌，CHEC

定义

子宫的子宫内膜样腺癌的一种罕见变异型，肿瘤表现由条索状上皮样细胞、梭形细胞和玻璃样变间质混合构成。

流行病学

CHEC见于各年龄阶段的成年女性，平均年龄52岁，比典型的子宫内膜样癌（60岁）或恶性混合性苗勒氏管肿瘤稍低。

组织病理学

肿瘤表现典型的或管状绒毛状子宫内膜样腺癌的成分，并伴有不同比例的CHEC成分。典型的子宫内膜样癌可表现肌层浸润，常见的背景是子宫内膜增生。

CHEC成分由上皮样细胞和梭形细胞组成，与典型的子宫内膜样腺癌相比，这些细胞较少显示非典型和核分裂少见。上皮样细胞排列成条索状，常存在鳞状上皮分化并形成角化。细胞成分常被玻璃样变的胶原性间质包绕。间质可形成类骨质，陷窝中含有上皮样细胞。另外，间质可形成小球状。梭形细胞成分可类似于子宫内膜间质肉瘤，有时伴有软骨样基质。

免疫组化

	子宫内膜腺上皮成分	条索状和玻璃样变成分
AE1/AE3	15/16	13/16
Vimentin	14/16	14/16
ER	7/10	5/10
PR	6/10	5/10
P53	6/10
CD10	1/10	0/10
Desmin	0/10	0/10
SMA	0/10	0/10
Inhibin	0/10	0/10

鉴别诊断

1、恶性混合性苗勒氏管肿瘤：该肿瘤也可表现双相性，梭形细胞呈明显的非典型，常具有高级别的异型成分。通常P53过表达。

2、典型的子宫内膜癌：鳞状上皮分化少见；缺少骨样化生的透明间质。

3、伴性索样结构/支持细胞型子宫内膜样癌的子宫内膜癌：其特征性结构是空心的小管，而不是条索结构。透明间质和梭形细胞并非特征。

4、低级别子宫内膜间质肉瘤伴有性索样结构：该肿瘤可表现条索状结构，但是以梭形细胞和网状小动脉为特征。缺少子宫内膜腺体和鳞状上皮成分。可表现穿透子宫肌层的淋巴浸润。小斑块状的玻璃样变间质形成星状模式。Cytoberatin和CD10表达阳性。向平滑肌分化的局灶表现desmin和EMA阳性。

5、类似于卵巢性索肿瘤（UTROSCT）的子宫肿瘤：表现多种结构模式，包括空心或实性小管、黄体化簇状细胞，但缺少典型的子宫内膜癌成分及鳞状分化，可表达cytokeratins、vimentin、desmin和inhibin阳性。

6、苗勒氏腺肉瘤：表现为肉瘤性间质和上皮下间质聚集物向腺腔内形成的息肉状突起。上皮成分并不表现明显的恶性。

7、透明细胞型子宫内膜癌：表现多种结构模式，包括管囊肿、乳头状及实性结构，但但不形成条索状。

8、转移性乳腺小叶癌。