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治疗目的：缓解症状、控制病情发展、预防和减少并发症等。 治疗原则：由于免疫系统疾病的病因与病情各不相同，在积极采取药物治疗的同时，必要时配合手术治疗、基因治疗等多种治疗方式。 药物治疗 请在医生指导下使用，切勿自行用药 抗感染药物 常用药物如头孢呋辛、氟康唑、阿昔洛韦。 原发性或继发性免疫缺陷病患者存在细胞免疫或体液免疫水平的低下，针对细菌、真菌等抗感染治疗十分重要。当患者出现呼吸道、消化道等感染症状，需及时进行针对性治疗。 头孢呋辛等头孢菌素类的抗生素，不良反应包括皮疹、肝功能轻度异常、血红蛋白降低等，少数患者可出现中毒性表皮剥脱性坏死等严重不良反应。 氟康唑等抗真菌药可出现恶心、呕吐、腹痛、皮疹、一过性肝功能异常、头痛等不良反应[14]。 核苷类似物抗病毒药物如阿昔洛韦，为广谱抗病毒药物，可出现恶心、呕吐、腹泻等常见不良反应，少数患者可出现嗜睡、谵妄、震颤等，停药后多可缓解[14]。 免疫增强剂 常用药物如丙种球蛋白、胸腺肽。 通过定期补充免疫增强剂，可帮助免疫缺陷病的患者提高细胞和体液免疫的功能、辅助治疗、缓解感染相关症状及预防感染加重。 丙种球蛋白中含健康人群血清所具有的多种抗体，使用后多无明显不良反应，少数患者可出现注射部位的红肿、疼痛，通常可自行恢复。 胸腺肽是常用的免疫调节药物，主要增强人体的细胞免疫功能，用药期间如出现皮疹、发热、胸闷、呼吸困难等症状，需尽快就医[14]。 抗组胺药物 常用药物如氯雷他定、西替利嗪等。 该类药物可与组胺竞争受体，从而阻断组胺所引起的一些列症状达到治疗目的，主要适用于过敏性疾病的治疗，如食物过敏、过敏性鼻炎、过敏性皮炎等[1]。 抗组胺药的不良反应包括嗜睡、疲乏、头晕、口干、视物模糊、体重增加等[14]。 糖皮质激素 常用药物如泼尼松、布地奈德等。 具有强大的抗炎、抗过敏作用，适用于自身免疫性疾病、严重的过敏反应及免疫缺陷病所致的严重炎症反应等的治疗[1]。 长期应用的患者可能出现感染、骨质疏松、药物性糖尿病等副作用，严重时还可能出现股骨头的无菌性坏死[14]。 β2受体激动剂 常用药物如沙丁胺醇、沙美特罗。 该类药物可激动支气管的β2肾上腺素受体、松弛平滑肌，常用于过敏性哮喘患者的解痉、平喘，改善呼吸情况。 可出现震颤、恶心、心悸、心率加快、口干等不良反应，对该类药物过敏的患者禁用[14]。 免疫抑制剂 常用药物如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。 该类药物具有较强的抗炎作用，可抑制炎症递质的释放及炎症反应，适用于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的治疗。 常见不良反应包括贫血、厌食、头痛等。3岁以下儿童与病毒感染者禁用[14]。 改善病情抗风湿药 常用药物如甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤等。 通过抑制细胞内二氢叶酸还原酶，发挥改善和延缓病情进展的作用，适用于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的治疗。 该类药物常见的不良反应包括腹泻、恶心、溃疡性口腔炎、皮炎、脱发、肝损害和肺间质性炎症等，肝、肾功能不全的患者慎用[14]。 手术治疗 可通过手术治疗的方式，给免疫缺陷病的患者植入正常的造血干细胞成分，改善机体的细胞与体液免疫功能，包括骨髓移植、胸腺移植等。 骨髓移植是目前较理想的治疗措施之一，但术后可能出现移植物抗宿主反应，导致皮肤斑丘疹、黄疸（皮肤黏膜、眼白等发黄）、呕吐、腹泻等症状，严重时可并发肺部损伤、感染、出血等[1]。 在骨髓移植术后，患者需遵医嘱定期复查血常规、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、肝肾功能等多种指标。 类风湿关节炎等自身免疫性疾病的患者，出现关节畸形、功能受限时，可通过手术治疗的方式矫正畸形、改善关节功能[1]。 基因治疗 基因治疗是将正常的目的基因片段整合到患者的基因组内，这些细胞经过有丝分裂，使转化的正常基因片段在患者体内复制并持续存在，发挥治疗作用[15]。 可用于重症联合免疫缺陷病等原发性免疫缺陷病的患者[1]。 |
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