【全面掌握】美尼尔氏综合征的临床症状、诊断及治疗

概述

美尼尔氏综合征又称内耳性眩晕、梅尼埃病，它是一种特发性内耳疾病，该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50 岁的中、青年人，儿童少见。男女发病无明显差别，双耳患病者约占10%~50%。

临床症状

临床中美尼尔氏综合征主要有以下四个症状：眩晕、耳聋、耳鸣和耳内闷胀感。

眩晕症状表现：

眩晕症状多为突发性的眩晕，患者通常会感到周围事物围绕自身沿一定方向旋转，且常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射。眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕可反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同，不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。

 

耳聋症状表现：

美尼尔氏综合征患者的耳聋症状根据病程的不同而有程度上的划分，早期多为低频（125 ～ 500 Hz）下降的感音神经性耳聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频（2 ～ 8 kHz）听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象：复听现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。

 

耳鸣症状表现：

耳鸣症状是美尼尔氏综合征常见的早期症状之一，初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数 患者可有双侧耳鸣。

而耳闷胀感则通常出现于美尼尔氏综合征眩晕发作期，患者常会感到耳内有压迫感、沉重感，部分病情较为严重的患者可能会出现轻度疼痛或耳痒感。

诊断

1、听力检查：

听力检查：美尼尔氏综合征作为特发性内耳疾病，听力检查一直以来是其诊断标准之一。发病早期，患者多会出现低频感音神经性耳聋，听力曲线会出现轻度上升。多次发病后，高频听力下降，听力曲线可见下降。同时通过纯音测听了解患者听力变化情况的同时可感知患者的听力连续改变情况。

2、眼震电图：

眼震电图：美尼尔氏综合征发病高潮期，患者可见自发性眼震，反映在眼震电图中可见节律整齐、强度不同、初向患侧继 而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。

3、甘油实验：

甘油实验：甘油实验是判断患者膜迷路是否积水的重要手段，而膜迷路积水是美尼尔氏综合征的主要病变，因此在美尼尔氏综合征诊断中具有一定指导意义。甘油的渗透压较高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，从而判断患者耳内膜迷路是否积水。

4、前庭功能实验：

前庭功能实验：根据临床统计美尼尔氏综合征患者的前庭功能通常出现以下三方面改变：

（1）早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧的优势偏向，晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。

（2）诱发肌源性电位可出现 振幅、阈值异常。

（3）增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。

5、其他方法：

其他方法：影像学检查和免疫学检查也是美尼尔氏综合征常用的诊断技术。其中影像学检查中患者颞骨CT 结果可见前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。而免疫学检查中可见患者有HSP70抗体 和68kD抗原抗体。但前述的影像学检查结果和免疫学检结果仅在少数美尼尔氏合征患者身上可见，因此不能作为主要的诊断标准使用。

6、综述：

就现阶段国内外的检查技术来说，美尼尔氏综合征的诊断仍存在较大难度，主要存在两方面难题，一方面是由于现阶段对活体的内耳组织进行病理检查操作难度较大，另一方面是美尼尔氏综合征的典型临床症状与其他很多疾病相重合，且鉴别难度较大。因此临床中尚无有效的诊断方法来确诊美尼尔氏综合征，但可根据病史、全面检查结果和分析鉴别来 排除其他可能引起眩晕、眼震的疾病后进行推定。

 

发病机制

现阶段临床中尚未对美尼尔氏综合征的发病机制形成定论，下面根据发病根源对各种发病机制学说进行了初步的划分并综述。

1、原发解剖生理因素：2000年，Shea医师使用CT三维成像测量患者前庭水管外径是发现美尼尔氏综合征患者的前庭水管普遍较细或不显示，其认为这可能是美尼尔氏综合征发病的根本原因，其这一观点也被医学界普遍认可当然美尼尔氏综合征发病还与其他因素有关。

2、继发性体质因素：自主神经功能紊乱是美尼尔氏综合征发病的一个重要体质因素，约60个患者在发病前会出现不可控的焦虑感，有学说认为自主神经功能紊乱导致交感神经应激性的提升，从而引发内耳小血管痉挛，膜迷路微循环在血管痉 挛的影响下发生障碍，代谢物潴留后外淋巴及血液中的液体移入内淋巴间隙，从而引发膜迷路积水。

有学说认为内淋巴吸收障碍是美尼尔氏综合征的发病因素，内淋巴的吸收障碍将直接引起内淋巴间隙中的液体增多，是导致膜迷路积水的直接因素。同时有不少耳科学家在临床中发现，美尼尔氏综合征患者的内淋巴囊囊腔中存在细胞碎片堆积，内淋巴囊上皮变性、纤维化或萎缩、囊腔消失，这一句结果与内淋巴吸收障碍发病说相印证。

还有小部分耳科学家认为美尼尔氏综合征的发病与代谢和内分泌功能障碍有关。如甲状腺功能低下引发内淋巴腔的黏液水肿，这也是临床中应用甲状腺激素后患者症状有所缓 解的依据所在；还比如vdB 医师认为脑垂体 - 肾上腺皮质功能衰退使患者内耳对外界刺激的代偿适应能力降低，从而构成美尼尔氏综合征的发病基础。

 

治疗

1、药物治疗：美尼尔氏综合征的治疗通常会使用到以下六种药物：前庭神经抑制剂、抗胆碱能药、血管扩张剂、利尿脱水 药、糖皮质激素、维生素。其中前庭神经抑制剂多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕；抗胆碱能药可缓解 恶心、呕吐等症状；血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性 舒张缺血区血管，缓解局部缺血；如为代谢障碍、维生素缺乏导 致疾病发作，可予维生素治疗；利尿脱水药可改变内耳液体平 衡，使内淋巴减少，控制眩晕；而糖皮质激素是基于免疫反应采 取的特异性药物支持。

2、中耳加压治疗：中耳加压治疗并非临床中美尼尔氏综合征的常规治疗手段，有研究表明中耳压力变化会对内耳的压力与流动产生影响，因此于2001年瑞典的 Densert 医师在临床中应用这一方法并报道发作期美尼尔氏综合征患者携带中耳加压器能够在短期内缓解眩晕症状，并且在延长眩晕症状的发作周期。

3、化学性迷路切除：利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性，破坏内耳前庭功能，达到治疗眩晕的目的。根据 Langman 的报告，在美尼尔氏综合征患者全身静脉滴注链霉素能够缓解双侧美尼尔氏综合征患者的眩晕症状。此外还有鼓室内注药的方法来实现迷路切除，使用大庆霉素进行鼓室内注射，利用半透膜原理使药物到达内耳，从而对抗眩晕症，该法在临床中有较好 的应用效果，但有听力下降的并发症。

4、手术治疗：美尼尔氏综合征经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多，如内淋巴囊手术、星状神经节封闭术；因眩晕而丧失工作、生活能力者，患儿听力丧失者，可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术 后可发生平衡障碍，不适于高处工作的患者。根据是否保存前庭功能及听力，手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性手术等。