“观”病例，“察”病理|一起来看：黏液纤维肉瘤1例

01

病史

女，60岁，左大腿肿物1年。

影像学

超声检查，皮下脂肪层内可见一大小约58x43x36m的实性低回声，边界欠清，形态欠规整，内回声不均匀，周边呈“蟹足状”，表浅距皮约1.6mm，CDFI：深层内丰富的动脉血流信号。

术中所见

肿物位于脂肪层下，边界尚清，似有包膜，质软，下方达肌层。大小约10*8cm，囊实性，囊内200ml血性粘液性液体，囊壁与周围组织粘连。

大体检查

灰白灰黄色带皮组织1块，皮面大小4.5*1cm，皮肤下方见一灰红肿块，大小6*4.5cm，边界清楚似有包膜。切面囊实性，内含胶冻样物质。

02

切片全貌

切片1全貌：边界清楚，富细胞实性区紧邻少细胞粘液样区。这里主要显示实性区

切片2全貌：边界清楚，富细胞实性区紧邻少细胞粘液样区

切片3全貌：边界清楚，多结节状生长

切片4全貌：边界清楚，多结节状生长。这里主要显示粘液样区

03

实性区

40倍，梭形细胞，束状排列

100倍，梭形细胞，束状排列

100倍，梭形细胞，束状排列。有很多宽弧状血管，被丰富的肿瘤细胞所掩盖，需仔细观察。

200倍，梭形细胞，束状排列。

400倍，核呈梭形或卵圆形，深染，异型性显著，核分裂象活跃并有病理性核分裂象（未提供图片）。

04

粘液样区

40倍，细胞稀疏，粘液（样）丰富。有许多宽弧形血管

100倍，细胞稀疏，粘液（样）丰富。有许多宽弧形血管

200倍，细胞稀疏，粘液（样）丰富。有许多宽弧形血管

05

初步报告

（左大腿组织）梭形细胞软组织肿瘤伴粘液样变，考虑恶性。建议做免疫组化：2#S100、SOX10、CD34、p53、Ki67、SMA、CK、EMA、desmin、CD31、CDK4、MDM2。

06

免疫组化

CD31示宽弧状血管。（肿瘤细胞似乎也显色，呈不同程度的颗粒状显色。观察阳性对照片后，判读为CD31非特异性显色，可能相当于组织细胞样细胞的显色模式）。

p53突变型阳性，Ki67高增殖指数（热点区域60%）。其他免疫组化均为阴性。

07

诊断

（左大腿组织）形态学和免疫组化符合黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）。

注：建议加做MUC4免疫组化和/或FUS FISH排除“低级别纤维黏液样肉瘤（low-grade fibromyxoid sarcoma）”。

免疫组化：S100（-）、SOX10（-）、CD34（血管 ）、p53（突变 ）、Ki67（60% ）、SMA（血管 ）、CK（-）、EMA（-）、desmin（-）、CD31（ ）、CDK4（-）、MDM2（-）。

诊断错误？别担心，形成思路才是关键！

为帮助大家更好理解这个病例，我们为大家设置了一些例题，一起来做做看吧！

开始做题吧

一、例题

病史：女，60岁，左大腿肿物1年。

影像学：超声检查，皮下脂肪层内可见一大小约58x43x36m的实性低回声，边界欠清，形态欠规整，内回声不均匀，周边呈“蟹足状”，表浅距皮约1.6mm，CDFI：深层内丰富的动脉血流信号。

术中所见：肿物位于脂肪层下，边界尚清，似有包膜，质软，下方达肌层。大小约10*8cm，囊实性，囊内200ml血性粘液性液体，囊壁与周围组织粘连。

大体检查：灰白灰黄色带皮组织1块，皮面大小4.5*1cm，皮肤下方见一灰红肿块，大小6*4.5cm，边界清楚似有包膜。切面囊实性，内含胶冻样物质。

T1

单

选

根据上述信息，试分析疾病的大致类型和性质，请选择（ ）

A.最可能为软组织肿瘤，恶性

B.最可能为转移性肿瘤，恶性

C.最可能为皮肤附属器肿瘤，恶性

D.最可能为软组织肿瘤，良性

E.最可能为皮肤附属器肿瘤，良性

T2

单

选

以下2图为该病例的代表性组织学图像，请选择该病例的最主要的组织学结构类型和细胞学类型（ ）

A.图①束状排列，梭形细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富

B.图①编织状排列，梭形细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富

C.图①鱼骨样排列，梭形细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富

D.图①束状交错排列，多形性细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富

E.图①无结构排列特点，多形性细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富

图①HE染色，100倍放大

图②HE染色，100倍放大

T3

单

选

下图为该病例的其他视野所见，请选择图中有助于病变定性的形态学特点（ ）

A.肿瘤细胞凝固性坏死

B.核深染，显著异型，核分裂象活跃

C.肿瘤性坏死，伴炎症反应

D.凋亡，色素沉积，粘液变性

E.出血，红细胞外渗，继发含铁血黄素沉积

图③HE染色，400倍放大

T4

多

选

总结组织学特点：束状梭形细胞区伴粘液样区，多结节状生长，恶性细胞学特征。结合病史和影像学，请选择合理的鉴别诊断（ ）

A.Myxoid liposarcoma with pleomorphic liposarcoma

B.Fibrosarcoma（Myxoid undifferentiated pleomorphic sarcoma,or myxoid malignant fibrous histiocytoma, high grade myxofibrosarcoma)

C.Malignant peripheral nerve sheath tumor

D.Myxoid leiomyosarcoma

E.Embryonal rhabdomyosarcoma

F.Low-grade fibromyxoid sarcoma

T5

单

选

本例加做免疫组化12项（S100、SOX10、CD34、p53、Ki67、SMA、CK、EMA、desmin、CD31、CDK4、MDM2），提示细胞分化方向的标记物均为阴性，仅p53呈突变型阳性，Ki67高增殖指数（热点区域60%），其余均为阴性。请选择最可能的诊断（ ）

A.粘液样脂肪肉瘤伴多形性脂肪肉瘤

B.纤维肉瘤（粘液样未分化多形性肉瘤，或粘液样恶性纤维组织细胞瘤、高级别黏液纤维肉瘤）

C.恶性周围神经鞘瘤

D.黏液样平滑肌肉瘤

E.胚胎性横纹肌肉瘤

F.低级别纤维黏液样肉瘤

快来选出你的答案吧！

欲知答案如何？

且看下篇解析

本文来源：华夏病理网微信公众号（ID：HPIN2006）