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临床病史 女，35岁 主诉： 发现右侧腹股沟区肿物1年余 现病史： 1年前妊娠期间发现右侧腹股沟区肿物，为半球形，约2×2cm，无疼痛。近3月腹股沟区肿物明显增大，约4*5cm，无疼痛。患者一般情况可，大便质软成形，但述排便较费力，无里急后重感。小便正常。体重无明显变化。 既往史： 9年前因阑尾炎行阑尾切除，曾行两次剖腹产术；家族史无特殊。 体格检查： 右侧腹股沟可见约5*4cm大小肿物隆起于皮面，触诊质软，无压痛，平卧后不能还纳入腹腔。 02 影像检查 影像检查结果如下：     图1 盆腔CT平扫、增强扫描：A、C平扫，B、D增强     图2 盆腔MRI平扫、增强扫描：A为T1WI，B为T2WI，C为T1WI增强，D为增强+抑脂 04 解读 1. 该患者最可能的诊断结果是？ A. 神经源性肿瘤 B. 侵袭性血管黏液瘤 C. 脂肪肉瘤 D. 畸胎瘤 E. 淋巴瘤 答案：B 解析：35岁育龄期妇女，无明显症状。软组织肿块巨大，从会阴部偏右侧跨盆膈生长入盆腔。 T2WI和T1WI增强扫描可见束条状影，即“旋涡状”或“分层样”的表现，且T2WI上低信号的条线影于增强后明显强化，而T2WI上大片状高信号区无明显强化，这低信号条线影、高信号的大片区域分别对应肿瘤的血管成分、粘液成分。符合侵袭性血管黏液瘤的临床、影像表现。而神经源性肿瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、淋巴瘤均无该“旋涡状”或“分层样”的表现。 2. 该疾病最好发的部位是？ A. 头颈部 B. 胸部 C. 腹部 D. 四肢 E. 盆腔会阴部 答案：E 解析：该病90%发生于女性，20-40岁多见，好发于盆腔、会阴部，具有“侵袭性”特点，常跨盆膈生长，可累及周围脂肪、纤维或肌肉组织。 3. 该患者首选的治疗方法是？ A. 化疗 B. 手术切除 C. 生物疗法 D. 放疗 E. 中药治疗 答案：B 解析：手术切除，预后良好。但因病灶具有“侵袭性”特点，若术中切除不彻底，术后可复发。 05 诊断 病理诊断： （盆腔）短梭形细胞肿瘤，细胞分布疏松，间质广泛水肿，可见厚薄不一的血管，肿瘤侵润周边纤维脂肪组织，符合侵袭性血管黏液瘤。 结合病理、影像及临床表现，该患者诊断为侵袭性血管黏液瘤。 06讨论 侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma）是一种少见的间叶组织来源的良性肿瘤，含有黏液和血管成分，具有“侵袭性”和“复发性”的特点。肿瘤生长缓慢，患者临床症状多不明显，发现时病灶常常较大。该病90%发生于女性，20-40岁多见，好发于盆腔、会阴部，常跨盆膈生长，可累及周围脂肪、纤维或肌肉组织。 MRI表现较具特征性：T2WI和T1WI增强扫描均可见束条状影，即“旋涡状”或“分层样”的表现，且T2WI上低信号的条线影于增强后明显强化，而T2WI上大片状高信号区无明显强化，这低信号条线影、高信号的大片区域分别对应肿瘤的血管成分、粘液成分。 手术切除，预后较好，未见远处转移的报道。 总结 侵袭性血管黏液瘤诊断关键点： 侵袭性血管黏液瘤虽然少见，但MRI表现具有特征性：发生在育龄期妇女的跨盆膈生长的巨大软组织肿块，具有“旋涡状”或“分层样”的典型表现。若影像表现不典型，尤其是术后复发的病灶与周围纤维脂肪组织分界结构不清，则应与粘液型脂肪肉瘤鉴别。粘液型脂肪肉瘤常见于大腿深部和腹膜后，内可见脂肪成分和粘液基质，分化良好者边界较清晰，内可见分隔并不均匀强化，恶性程度高者形态不规则并向周围组织浸润，信号不均匀伴出血、坏死和囊变。  作者简介：赖云耀，北京大学人民医院放射科主治医师，医学博士，主要方向为影像诊断。 |
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