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在临床工作中，有这样一类疾病。虽然少见容易漏诊误诊，但其超声表现较为典型，属于一看就会的疾病。今天，我们通过一个病例来认识一个这样的疾病。 病例简介 患者，女性，50 余岁，因外院体检发现异常来诊，具体不详，无明显不适。既往体健。 超声表现 肝脏大小、形态正常，包膜光滑，肝质光点增粗，分布不均匀，可见短线状、等号状强回声，以及点状强回声，后伴彗星尾征。肝内可见多个大小不等的无回声，边界尚清，部分形态欠规则，其中较大一个大小约 15×13mm。 肝内可见多个大小不等的高回声，边界欠清，形态多样，或呈类圆形，或呈不规则形，其中较大一个大小约 10×8mm。 双肾可见数个大小不等的无回声，边界清，其中一个大小约 20×18mm。 CDFI：上述高回声内部未见明显血流信号，肝内可见快闪伪像（图 1-5）。超声提示：①肝脏弥漫性病变，符合胆管错构瘤声像图改变；②双肾囊肿。  图1 肝脏灰阶超声表现 图2 灰阶超声示彗星尾征 图3 高频超声示肝脏病变 图4 彩色多普勒超声示快闪伪像 图5 灰阶超声示肾囊肿胆管错构瘤是一种少见的先天性胆管畸形，文献报道尸检发生率约为 0.6%-5.6%。多数研究认为，本病是一种先天性胆管发育畸形，由胚胎期胆管板畸形或胆管板重塑异常所致。此外，有研究认为本病易合并内脏多囊性病变，具有一定的遗传倾向性。有学者研究表明，胆管错构瘤患者存在 PKHD1 基因突变。胆管板畸形是一组以肝内外胆管发育异常为特征的畸形，包括从胆管错构瘤、先天性肝纤维化到各种胆管囊肿的一系列疾病，可以单独发生或合并存在，还可以伴随显性遗传性多囊肾病、髓质海绵肾、髓质囊性肾病等疾病。大多数胆管错构瘤患者无明显症状，生化检查亦无异常，仅少部分患者临床表现为右上腹不适，其原因可能为增大的肝脏压迫周边组织，或病灶位于肝脏边缘压迫肝脏被膜。目前，本病的检出多为体检、其他疾病检查等情况偶然发现，因此其发病率可能被低估。随着影像学检查，由于是超声检查的广泛运用，加之临床对其的认识不断提高，本病的检出率越来越高。有研究认为，MRI 对胆管错构瘤诊断价值较高，可作为疑诊患者首选的进一步影像学检查方法，甚至有学者认为可作为诊断的金标准。超声则在可疑患者的检出、确诊患者随访方面充当重要角色，因此超声医师应充分认识胆管错构瘤的超声表现。
1、肝脏回声增强，分布不均匀，可见多个等号状、短棒状结构，其原因可能为囊肿极小，超声仅能显示其前壁及后壁回声，侧方回声失落。2、肝内多发性囊肿和慧星尾征，可作为本病较为特殊的超声表现。3、肝内多发性高回声或低回声病灶，其原因可能囊肿极小超声难于显示，仅显示囊壁构成的多重界面，且病变周边多有胶原纤维包裹。4、彩色多普勒超声可见快闪伪像，可能为沉积于小胆管内的胆固醇结晶所致。由于本病超声具有囊肿改变，故需要与其他肝脏囊性病变进行鉴别，如肝囊肿、多囊肝、Caroli 病，此外本病尚需与肝硬化等导致肝脏实质弥漫性改变的疾病相鉴别。1、肝囊肿：为肝脏最常见的良性病变，可单发或多发，表现为圆形或类圆形无回声区，壁光整，边界清楚，形态规则，多呈类圆形，后方回声增强，肝脏回声细腻，分布均匀。2、多囊肝：一种先天性遗传性疾病，表现为肝脏增大，形态失常，可见许多大小不等的囊肿，且多伴有肾脏、胰腺及脾脏等多囊性病变。3、Caroli 病：亦表现为肝内多发囊状病变，两者的鉴别要点在于是否与与胆管系统相通，Caroli病相通，而胆管错构瘤病灶不相通。4、肝硬化：肝脏形态失常，左右叶比例失调，右叶萎缩，左叶增大，肝缘变钝，肝包膜不光整或凹凸不平，呈波浪状、锯齿状、驼峰状，肝实质回声增粗、增强、分布不均匀。[1]钟洪波,全冠民,袁涛.胆管板畸形及其CT与MRI评价[2]钱勇,王东,张秀兰,等.肝脏多发胆管错构瘤的MRI表现（附4例报告并文献复习）[3]庄勇,林苏,曾锦树,等.胆管微错构瘤超声表现[4]朱艳艳,孙英姿,杨丽,等.肝内胆管错构瘤的影像学诊断
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