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MRS：MRS是一种无创磁共振成像技术，用于评估感兴趣区域中生物分子的浓度。有研究报道可见到NAA降低，Cr和Cho峰升高，而另一篇文章未能发现这种差异。目前似乎没有足够的数据来验证MRS在SMART综合征中的作用。 核成像：[18F]FDG-PET评估局部大脑葡萄糖代谢作为神经活动的生物标志物，并可定位难治性癫痫的致痫区。一些报告显示SMART综合征发作的受累区域存在高代谢。类似地，[18F]氟乙基-L-酪氨酸氨基酸（FET）PET已用于癫痫持续状态，急性SMART综合征发作区域可见放射性示踪剂摄取增加。据报道，使用锝Tc99m六甲基丙胺肟的Ictal brain perfusion SPECT可见SMART综合征急性区域的灌注增加，而在发作间期的模式则相反，这表明内皮功能障碍是SMART综合征的病理生理学之一，是暂时的。 改良的诊断标准：SMART综合征是一种罕见的迟发性脑放射并发症，可以发生在放射治疗后1至37年。1995年，Shuper等人首次报道了4例在脑照射1-3年后出现复杂偏头痛样发作的儿科病例，但未提供详细的MR成像特征。2006年，Black等人提出了SMART综合征的诊断标准，包括临床和成像特征。然而，这些体征和症状偶尔会持续、复发或随后发生梗死。此外，偏头痛是常见的临床特征之一，但并不总是发生。关于影像学特征，除了典型的皮层变化外，脑干也会受累（图4），可能会检测到皮层和相邻白质的T2WI和FLAIR高信号，并持续很长一段时间。DWI、SWI和T2*WI上可以见到急性发作区域的改变，并为临床恢复提供预测信息。根据这些临床和影像学特征，可以在2006年的诊断标准上进行修改，并对上述临床和影像特征进行更新（表1）。对2006年的诊断标准的主要补充如下：1）临床体征和症状可能不会消失，2）照射区域皮层和临近白质存在T2WI和FLAIR高信号，并可能持续存在。 表1.改良Black SMART综合征诊断标准： A）从外部放射治疗颅脑病史 B）长时间、可逆或持续的体征和症状，体征和症状符合单侧皮层区域受累。临床表现包括有或无先兆的偏头痛型头痛、癫痫发作、意识模糊和卒中样症状，如视空间缺陷、偏身感觉障碍、偏瘫和失语症 C）在辐射区域内可逆或持续性单侧脑回强化，伴有或不伴有皮层或临近白质的T2WI/FLAIR高信号 D）无残留或复发脑肿瘤的证据，也不能用其他疾病解释 图4. 男性，60岁，脑干SMART综合征。16年前后颅窝髓母细胞瘤，手术切除和30 Gy放射治疗。表现为情绪不稳定和口齿不清。症状完全恢复。FLAIR图像（A）显示脑桥中央的高信号，轴位增强T1加权图像可见周围斑片状强化（箭头，B）。C、DWI显示增强病变相对应区域的局灶性弥散抑制（箭头）。D和E，6个月后，增强T1加权图像显示强化消失，残留FLAIR稍高信号： SMART综合征谱系的神经影像：其他放疗并发症，包括围发作期假进展（peri-ictal pseudoprogression，PIPG）和放疗后急性迟发性脑病（acute late-onset encephalopathy after radiation therapy，ALERT），属于SMART综合征谱系。2011年首次提出PIPG，其临床特征为无急性头痛，卒中样缺损，并且发作区域可见局灶性皮质或软脑膜强化的MR成像特征，邻近白质不受累（图5）。与SMART综合征不同，PIPG可以发生在任何皮质区，而SMART综合征主要发生在颞叶、顶叶、和枕叶。与SMART综合征或ALERT综合征患者不同，PIPG患者使用类固醇与临床改善无关。图5. 男性，37岁，诊断为PIPG。12年前进行了松果体母细胞瘤切除和后颅窝脑膜瘤切除以及全脑照射治疗，本次表现为偏头痛样头痛（译者注：前面提到PIPG不合并头痛？）、癫痫发作、右侧偏瘫和失语症。给予维拉帕米、阿司匹林和丙戊酸治疗。完全康复。FLAIR图像（A）显示高信号，轴位（B）和矢状位（C）增强T1加权图像（箭头）可见左颞顶叶区高信号（箭头）和软脑膜强化。弥散成像（D）和ADC（E）显示血管源性水肿（DWI高信号，ADC低信号）（箭头）：2013年首次报道了ALERT综合征，其临床特征是长期（long-lasting）意识障碍、癫痫发作和卒中样症状，影像学特征多灶性斑片状强化或局灶性软脑膜强化，以及相应区域T2/FLAIR高信号（图6）。ALERT综合征患者对类固醇疗效明显，使用类固醇几天后症状迅速恢复。图6. 男性，60岁，ALERT综合征。非典型脑膜瘤病史，12年前手术切除和放射治疗，表现为意识障碍、左侧同向偏盲和左侧无力。给予类固醇治疗，但左侧力弱依然存在。FLAIR（A）图像显示高信号，在增强T1加权图像（箭头）的轴位（B）和矢状位（C）上，右侧颞顶叶区域可见斑片状强化：鉴别诊断：表2中总结了SMART综合征的鉴别诊断。缺血或血管病变：亚急性脑梗死，皮层静脉血栓形成，PRES新生物病变：SMART综合征患者通常接受颅脑放疗治疗原发性或继发性中枢神经系统肿瘤的病史，主要的鉴别诊断包括肿瘤复发和脑膜癌。应该排除这些疾病，因为临床管理和治疗策略与SMART综合征有很大不同。如果最初治疗的疾病为侵袭性肿瘤或转移性病变（如软脑膜癌），肿瘤复发可表现为软脑膜或脑回状强化，类似于SMART综合征的影像学特征及常规MR成像的特征。因此，核实原始肿瘤并参考放疗前的影像有利于鉴别诊断。此外，发作期、发作间期或发作后阶段的短暂灌注异常和核成像异常有助于区分肿瘤复发与SMART综合征及谱系，因为如果不对肿瘤进行治疗，肿瘤复发和转移的影像学异常不会消失。从治疗开始到郑症状减轻期间，缩短复查MR的间隔时间（2-3周）是必要的，因为SMART综合征的脑回强化在短时间内会消失，而肿瘤复发和颅内转移则不然。在没有经过治疗的情况下，如果复查MR成像上脑回样或软脑膜强化消失，则不太可能是脑膜癌。脑脊液细胞学是诊断软脑膜癌病的标准方法，高特异性（>95%）有助于诊断，但敏感性低（<50%）。缺血或血管病：在T2和FLAIR上亚急性脑梗死可以表现为高信号，皮质强化，类似于SMART综合征的MR成像特征。然而，亚急性脑梗死通常符合血管分布。是否符合血管分布，有助于将亚急性脑梗死与SMART综合征区分开来，SMART综合征通常累及颞叶、顶叶和枕叶，不符合血管分布。如果担心静脉性缺血，MRV可能有助于排除皮质静脉血栓形成。PRES也可以表现为类似SMART综合征的临床特征，如头痛、神经功能缺损和癫痫发作，但通常可以为双侧受累的成像特征，而SMART综合征不太可能，因为SMART综合征是单侧的。感染性疾病：根据脑脊液分析，如果没有炎症或感染性疾病证据以及临床病史和查体的证据，可以排除脑炎和脑膜脑炎。兴奋过度：偏瘫型偏头痛或癫痫持续状态也可以表现为类似SMART综合征的临床和影像学特征。通常，偏瘫型偏头痛有家族史。无偏瘫性偏头痛的个人或家族史以及既往进行过颅脑照射，很有可能为SMART综合征。癫痫持续状态可能与SMART综合征的临床和影像学特征重叠，使其难以从SMART综合征中鉴别出来。遗传性疾病：MELAS可以表现出类似SMART综合征的临床特征，如偏头痛样头痛、癫痫发作和卒中样发作。MELAS的MR成像也可以表现为皮质和皮质下白质T2/FLAIR高信号，软脑膜或皮质强化。MELAS病变通常是多发性和不对称的，在MRS上可以显示乳酸峰升高和N-乙酰天冬氨酸峰降低，while those of SMART syndrome are typically localized in a region without established MR spectroscopy findings。临床检查、分子遗传学检查、肌肉活检、乳酸和丙酮酸浓度增加、线粒体突变和肌肉活检发现破碎红色纤维，这些可以诊断MELAS。对放射科医生和临床医生来说，SMART综合征的诊断、临床评估和管理是具有挑战性的，因为其复杂的症状和影像学特征可能与其他疾病重叠。这篇综述提供了SMART综合征的最新全面概述。这种罕见的、迟发的放疗并发症仍然报道很少，需要进一步的研究来确定其病理生理学、治疗和影像学特征。认识SMART综合征的最新临床和影像学特征有助于进行正确的临床检查和管理。. 2023 Jun;44(6):626-633. doi: 10.3174/ajnr.A7859. Epub 2023 May 4.Comprehensive Update and Review of Clinical and Imaging Features of SMART Syndrome
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