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脑部放疗后远期并发症:SMART综合征

 panyunbo 2015-12-18

近日,AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。


病史:


患者男性,27岁,5岁时被确诊为髓母细胞瘤,并进行了超分割放疗:36 Gy的脑脊髓放疗和辅助性化疗。患者病情在22年内保持稳定,1周前出现偏头痛伴左侧视野缺失。

Week1. 目前MRI结果(1A):FLAIR图像显示右顶颞区脑回样肿胀伴有FLAIR信号异常,并可见硬膜增厚。一年前检查MRI结果(1B)显示未见皮质信号异常和肿胀的出现,可见硬膜轻度增厚。

Week2. 对比增强水平位T1WI(2A)显示右颞叶皮质肿胀区信号增强,不排除相关邻近软脑膜强化,一年前对比增强水平位MRI T1WI(2B)未见任何增强。

Week3. 水平位DWI及对应ADC图未出现任何的扩散限制,且无静脉窦血栓形成。

Week4. 6周后随访FLAIR MRI(4A)和对比增强水平位T1WI(4B)结果显示未见肿胀、信号异常和增强。


诊断:


SMART 综合征


SMART:放疗后卒中样偏头痛发作。


1.脑肿瘤放疗后可逆性、反复性、长期并发症(平均时间间隔为20年);


2.伴有神经功能缺失和早期癫痫发作的复杂性偏头痛;


3.病因不明;可能与代谢性、神经性、内皮损伤/功能障碍、血管不稳定和血管痉挛有关;在大多数病例中,几个星期后症状缓解,很少出现症状持续和高复发。


主要诊断依据:


1.MR检查无阳性提示(在症状出现后2-7天才发现,且几周后消失);


2.颞顶枕叶出现典型表现:短暂单侧脑回样T2异常信号、轻度占位效应的FLAIR信号、最小的软脑膜皮质增强信号;


3.在部分病例中会出现皮质层状坏死。


鉴别诊断:


肿瘤复发;长时间癫痫发作;亚急性脑梗塞;静脉血栓形成;辐射引起血管病变;迁延性复杂偏头痛;偏瘫型偏头痛;可逆性后部脑病综合症(PRES);线粒体脑肌病,乳酸酸中毒,类似中风发作(MELAS);脑膜脑炎;血管炎;脑常染色体显性遗传动脉病分皮质梗死和脑白质病(CADASIL)。


治疗:


抗癫痫药物。


来源:丁香园神经时间


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