Neurology：SMART综合征 放疗后卒中样偏头痛发作综合征

SMART综合征也称为放疗后卒中样偏头痛发作综合征（Stroke-like migraine attacks after radiation therapy，SMART），是一种罕见但严重的疾病，可以于颅脑放疗（radiation therapy，RT）后数年发病。其特征为偏头痛型头痛、卒中样表现、癫痫发作和MRI异常（包括受照射大脑区域的皮质脑回状强化），在诊断和治疗上具有挑战性。

图A和B：患者1。全脑放射治疗（WBRT）16年后出现失语症、精神错乱和头痛，患者在非惊厥性癫痫持续状态发作后第6天入院。MRI 显示左侧颞顶枕区可见新发皮质脑回样强化，伴有T2/Flair高信号；另外，广泛的放射后白质改变，与以前的扫描结果相同（A）。3周后复查MRI显示皮层强化消退，但T2高信号的脑回肿胀仍然存在，不过减轻（B）：

图C和D：患者2。质子放射治疗（59.4 Gy）14个月后出现进行性头痛、右眼视觉震荡（visual oscillations）和异常清醒EEG，提示早发SMART综合征。在先前的放疗区域内，可见硬脑膜和结节样软脑膜强化，包括左枕部和顶叶，伴有T2/FLAIR高信号、脑回膨胀（gyral expansion）和局灶性弥散抑制（C）。10个月后复查MRI显示左枕区（D）异常几乎完全消失：

图 E：患者3。预防性WBRT（36 Gy）28年后突然出现右半偏瘫和失语，在癫痫发作后住院第4天进行脑部MRI检查。MRI发现显示广泛的皮质脑回样强化，伴有弥漫性T2/FLAIR高信号，累及大部分左侧大脑大脑半球；在灌注MRI上，相应区域的脑血容量（CBV）和脑血流量（CBF）升高：

图F和G：患者6。放化疗10年后出现失语症、右侧面部下垂、右侧无力和发热（但感染性检查阴性），癫痫发作后住院第5天进行脑部MRI检查。MRI表现为广泛的皮层水肿和强化，累及整个左大脑半球，不伴T2/FLAIR高信号（F）。脑室周围白质广泛异常，与先前的扫描相比没有改变。4周后复查MRI显示异常皮质强化完全消失（G）：

图 H：患者7。放射治疗（60 Gy）9年后反复发作偏头痛和失语。MRI 显示左侧顶枕叶（先前放疗区域）广泛的皮质脑回样强化和水肿，伴有T2/FLAIR高信号，以及DWI和ADC异常信号：

文献出处：

Neurology. 2021 May 4;10.1212/WNL.0000000000012150. doi: 10.1212/WNL.0000000000012150. Online ahead of print.

Clinical Presentation and Management of SMART Syndrome