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胸科之窗 这不仅仅是一个公众号.... 耶氏肺孢子虫肺炎（PJP），原名卡氏肺孢子菌肺炎，是免疫功能低下宿主的一种常见的机会性感染。它是人类免疫缺陷病毒（HIV）/获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者肺部感染的主要病原体之一。PJP风险的非HIV-免疫受损宿主包括一些免疫缺陷患者，如血液系统恶性肿瘤和实体瘤，实体器官和骨髓移植受者，以及胶原血管疾病患者。 HIV相关PJP的特征性CT表现为双肺弥漫分布的磨玻璃影，其具相对保留肺野外围的中心分布特点，可以出现马赛克灌注、铺路石、囊变等影像特征，上叶具有一定分布优势（图1）。在非HIV的患者中，磨玻璃影内的实变可能更重（图2）。 
图2 患者66岁女性，类风湿性关节炎伴发PJP，实变的成分较HIV伴发PJP明显。 当PJP变现为一肉芽肿为主时，被称为肉芽肿性PJP，属于非典型PJP一种，表现为多发或单发肺结节，偶有文献报道。下面就通过几个病例来初步认识一下肉芽肿性PJP。 病例1 患者73岁的男性因呼吸困难和胸痛恶化1个月就诊。因多发性骨髓瘤化疗10个月，2周前胸片显示双肺多发病变，后行胸部CT扫描，见双肺多发磨玻璃影，双下叶胸膜下多发密度增高结节（图3）。患者进行为期10天的抗生素治疗（亚胺培南/西司他丁和左氧氟沙星），临床症状无改善。复查CT是否磨玻璃影吸收，但双下叶胸膜下结节无变化，周前扫描结节CT值上升约20HU（图4）。经皮CT引导下经胸穿刺活检，活检标本显示含有耶氏肺孢子虫微生物的坏死性肉芽肿（图4）。开始使用甲氧苄啶/磺胺甲恶唑治疗3周，治疗10天后，随访的胸部X线片显示，随着症状的改善，两肺结节的范围逐渐缩小。16天后获得的最后一次随访的胸部X线片显示，结节几乎完全消失，后顺利出院。
图3 CT平扫显示双肺多发磨玻璃影，胸膜下多发大结节。
图4抗炎10天后，磨玻璃影吸收，胸膜下结节依然存在，并有轻度强化，穿刺活检可见肉芽肿内多发微生物群落（黑箭头），经免疫组化证实为PJP。 病例2 患者76岁的男性，有外周T细胞淋巴瘤病史，接受了六个周期的环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松治疗。治疗过程中行胸部CT扫描发现右侧中间段支气管旁新发结节灶，PET-CT显示结节高摄取（图5）。后经胸腔镜切除后确诊为肉芽肿性PJP。
图5 胸部CT平扫，右下叶背段中间段支气管旁单发结节灶，PET-CT SUV值为5.7。 病例3 患者49岁健康女性，因持续咳嗽和盗汗就诊。胸部CT平扫左上叶见一个直径约1.5cm结节，无钙化、无空洞，边缘光滑（图6），随访6个月后复查结节直径增加到2.3cm。后经手术切除证实为肉芽肿性PJP。
图6胸部CT扫描，左上叶前段见单发大结节，边界清，周围伴磨玻璃影，邻近胸膜牵拉凹陷。 病例4 患者47岁男性，干咳7天。3个月前发现HIV+，1个月前开始服用抗逆转录病毒治疗，当时患者的CD4+淋巴细胞计数为75个细胞/uL，HIV RNA滴度为350000 IU/mL，胸部DR未见异常。现行胸部CT扫描见双肺多发密度增高结节灶（图7）。后经胸腔镜活检证实为肉芽肿性PJP。
图7 胸部CT平扫，见双肺野外带及多发密度增高小结节，边界欠清晰。 在少数病例报道中PJP具有不典型的影像表现，表现为多发结节或孤立性肺结节，肉芽肿性PJP的非常少见，约占3-5%。几种宿主因素可能在肉芽肿性PJP感染的发病机制中发挥作用，包括恶性肿瘤、长期使用激素、免疫制剂等，偶尔也会出现在免疫正常宿主中。肉芽肿性炎性PJP诊断极具挑战性，与经典PJP相比，肉芽肿性PJP的肺泡腔中很少发现病原生物，支气管肺泡灌洗液诊断率非常低，甚至小的穿刺标本都难以诊断。肉芽肿性PJP虽然少见，但肺结节的鉴别诊断时仍需警惕其存在。  END |
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